前言
——腦萎縮及相關疾病

陸小偉

·專題論壇·

前言
——腦萎縮及相關疾病

陸小偉

陸小偉 副主任醫(yī)師

隨著老年社會的到來，老年醫(yī)學工作者面臨著越來越多的老年醫(yī)學問題。在這些問題中，腦萎縮是臨床常見的影像學結果之一，也是很多老年患者比較關注的問題。目前，臨床上對于老年患者腦萎縮的解釋、病因分析以及診斷和治療仍然是一項具有挑戰(zhàn)性的工作。

腦萎縮是指各種原因所引起的腦內神經(jīng)細胞數(shù)目和細胞間突觸減少，導致腦實質變少，腦組織結構體積縮小，腦回變平，腦溝增寬增深，腦室、腦池和蛛網(wǎng)膜下腔擴大。隨著年齡的增長，機體功能衰退，腦細胞功能逐步退化，可引起生理性腦萎縮。病理性腦萎縮則是超出正常衰老范疇的，由多種原因導致腦組織體積縮小，而引起一系列神經(jīng)、精神功能異常的衰退性疾病。根據(jù)腦萎縮涉及范圍可以分為局限性萎縮及彌漫性萎縮，根據(jù)萎縮的具體部位又可以分為大腦、小腦、中腦、橋腦、延髓、橄欖體和黑質萎縮等。腦萎縮累及的部位不同可以產(chǎn)生不同的癥狀。如大腦萎縮可表現(xiàn)為一種慢性智能精神衰退性疾病，臨床以記憶力障礙，情感障礙，性格行為改變，智能減退為主要特征；小腦、中腦、橋腦、延髓、橄欖體、黑質萎縮表現(xiàn)為以共濟失調和運動障礙為主的慢性進行性疾病，臨床以步態(tài)不穩(wěn)、書寫障礙、肢體震顫、言語含糊等為主要特征。

導致腦萎縮的神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因十分復雜，包括神經(jīng)遺傳性疾病、副腫瘤綜合征、頭傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、血管性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)變性病、自身免疫性疾病、內分泌疾病、中毒、抑郁癥、代謝性腦病、癲沎、血管炎等。神經(jīng)遺傳性疾病常有明確的家族史和特定的基因改變，頭傷、癲沎則有明確病史，腦血管性疾病有明確的發(fā)作史及影像改變，自身免疫性疾病、內分泌疾病、血管炎、中毒、代謝性腦病、副腫瘤綜合征以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等疾病都有各自臨床特點，相對于隱匿性、漸進性發(fā)生的神經(jīng)退行性疾病容易識別和診斷。近期研究表明抑郁癥和老年性癡呆具有類似的發(fā)病機制，且有時和早期癡呆相互混淆。

除腦血管病外，神經(jīng)退行性疾病是引起老年人病理性腦萎縮的最主要疾病。然而，神經(jīng)退行性疾病臨床表現(xiàn)多樣，不同疾病之間臨床表現(xiàn)常有重疊，單純依賴臨床表現(xiàn)進行診斷十分困難，確診需要病理。目前已有的各種精神心理測試量表雖能明確功能障礙的情況并進行程度分級，但也難以準確區(qū)分各種疾病類型。由于基因技術、分子生物學技術、免疫化學等的進步，研究者發(fā)現(xiàn)了一些與神經(jīng)退行性疾病特異相關的基因和蛋白質，但是基于體液生物標記物檢測進行疾病診斷除阿爾茨海默病外進展有限。近年來，以核磁共振成像和PET顯像為代表的先進影像學技術大大推動了神經(jīng)系統(tǒng)疾病尤其是神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的研究，并促進了神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病影像早期診斷和鑒別診斷標準的建立。

智能障礙癥候群和運動障礙癥候群是腦萎縮性神經(jīng)退行性疾病主要的2大類癥候群。本期專刊主要針對癡呆表現(xiàn)的神經(jīng)退行性腦萎縮性疾病進行綜述。本期?？舶?篇文章：第1篇主要介紹了癡呆性疾病的發(fā)病機制；第2篇文章回顧了目前具有臨床使用前景的、可進行癡呆鑒別診斷的神經(jīng)影像生物標志物的發(fā)展；第3篇文章則綜述了腦萎縮和認知障礙；由于當今社會抑郁發(fā)病率較高，影響廣泛，因此我們認為十分必要在最后一篇闡述抑郁和癡呆的關系。

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10.3969／j.issn.1003?9198.2015.04.001

2015?02?26）

210029江蘇省南京市，南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院老年神經(jīng)科