隱源性機化性肺炎(Cryptogenic organizing pneumonia,COP)是一種臨床病理命名的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,原因不明,國內(nèi)外文獻多為個案報道,其CT影像表現(xiàn)多樣,診斷較困難。臨床多數(shù)肺間質(zhì)性類疾病較難治愈,但是COP使用糖皮質(zhì)激素治療效果顯著,及時診斷并治療,大都患者治愈較好,所以了解COP的CT影像表現(xiàn)非常重要。
1資料與方法
1.1一般資料 回顧我院2009年9月~2013年8月經(jīng)臨床-影像---病理診斷為COP的患者62例,男46例,女16例,年齡20~75歲,中位年齡55歲,其中54例為亞急性或緩慢發(fā)病,從出現(xiàn)癥狀到明確診斷的時間約為2w~24個月,主要呼吸道癥狀有干咳(50例)、胸悶氣短、活動后氣急(8例)、咯少量痰(6例);全身癥狀有發(fā)熱(26例,中度發(fā)熱為主)、局部胸痛(18例)、體重減輕(6例)、乏力(8例)等。12例患者在兩側(cè)中下肺部可聞及Velcro音(吸氣相爆裂音)。14例患者肺功能顯示為輕度限制性通氣功能障礙。其余8例患者無明顯臨床癥狀及體征,為偶然胸片體檢時發(fā)現(xiàn)及進一步CT檢查。
1.2CT掃描方法 采用GE16排CT,均常規(guī)平掃,56例增強,32例成像建薄。
1.3圖像分析 經(jīng)多名高年資放射科醫(yī)師共同討論讀片,將COP的CT征象分為肺實變影、磨玻璃影、結(jié)節(jié)影、各類線帶狀影等4大類型。結(jié)節(jié)影包括小結(jié)節(jié)(直徑≤1cm)和大結(jié)節(jié)(直徑>1cm)兩種;各類線帶狀影主要包括:由Murphy等提出的各類線帶狀陰影,表現(xiàn)為起于支氣管沿支氣管放射狀與胸膜相連的各類線帶狀影,或位于胸膜下與支氣管無關(guān)的各類線帶狀影;Ujita等提出的小葉周圍型線狀影,表現(xiàn)為類似小葉間隔增厚的曲線的線狀影,比較厚,呈拱形、弓形、多邊形。按病變在肺野的位置分為胸膜下、支氣管血管束旁、胸膜下和支氣管血管束旁、隨機分布4類。上肺分布指大部分病變在氣管隆突水平以上,下肺分布指大部分病變在氣管隆突水平以下。并可見淋巴結(jié)的各種大小變化和胸膜反應(yīng)(分為胸膜滲出和胸膜增厚)。
2結(jié)果
2.1病變的類型 單發(fā)征象者26例(41.9%),其中單發(fā)結(jié)節(jié)影16例,單純實變影8例,單純磨玻璃影2例,無單純線帶影患者。表現(xiàn)為混合征象者36例(58.1%),表現(xiàn)為兩種征象混合的18例(29%),其中實變伴磨玻璃12例,實變伴結(jié)節(jié)影2例,實變伴各類線帶狀影2例。表現(xiàn)為三種混合征象者14例(22.6%),其中實變伴磨玻璃影及線帶影8例,實變伴磨玻璃影及結(jié)節(jié)影4例,磨玻璃影伴結(jié)節(jié)影及線帶影2例。表現(xiàn)四種征象都有的4例(6.4%)。
2.2病變的分布 出現(xiàn)實變影者40例(64.5%),其中38例含空氣支氣管征,2例不含。分布于胸膜下22例、血管支氣管束旁10例,胸膜下級血管支氣管束下8例。出現(xiàn)磨玻璃影34例(54.8%),其中胸膜下分布6例,隨機分布28例。出現(xiàn)結(jié)節(jié)影30例(48.4%)。其中大結(jié)節(jié)16例,胸膜下分布10例,血管支氣管束旁4例,隨機分布2例。小結(jié)節(jié)14例,胸膜下分布10例,隨機分布4例,出現(xiàn)帶狀影8例(25.8%)。均位于胸膜下。61例患者病灶分布于下肺為主的患者36例(58.1%)。
2.3伴隨征象 50例患者(80.6%)縱膈淋巴結(jié)輕度腫大。與12例(19.4%)未見縱膈淋巴結(jié)腫大。出現(xiàn)胸膜反應(yīng)6例(19.4%),其中2例胸膜滲出,4例胸膜增厚。見表1。
3討論
COP又有學(xué)者稱閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia,BOOP),COP與原因不明的BOOP(即特發(fā)性BOOP)為同一概念。
COP的病理基礎(chǔ)是機化性肺炎,主要病理變化是肺泡管內(nèi)有息肉狀肉芽組織增生,形成Masson小體,其病變時相一致,炎癥表現(xiàn)較輕,可伴有或不伴有終末或呼吸性細支氣管內(nèi)肉芽組織栓形成,肺結(jié)構(gòu)往往正常。部分肉芽組織甚至可以通過肺泡間孔進入鄰近肺泡形成蝴蝶樣結(jié)構(gòu),所以導(dǎo)致COP可以表現(xiàn)出游走性。
COP在臨床是較少病,好發(fā)于50~60歲,偶見于兒童。COP一般為亞急性起病,開始時象輕度流感癥狀。體檢時受累病區(qū)可以有稀疏的濕啰音,肺功能檢查可以提示輕中度限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。此外有部分患者沒有任何癥狀,而在體檢時發(fā)現(xiàn),本組患者臨床表現(xiàn)及體征與文獻報道基本相符合。
COP的主要CT征象:①伴有空氣支氣管征的實變影:大都患者表現(xiàn)為實變密影,其中超過一半病例分布于胸膜下或血管支氣管束周圍,并且多位于下肺。②磨玻璃影:約一半患者有磨玻璃樣改變,隨機分布,常出現(xiàn)于實變病灶周圍。③結(jié)節(jié)影:約30%患者夾小結(jié)節(jié)灶影(≤1cm),沿支氣管血管束走形分布,約10%患者可見多發(fā)大結(jié)節(jié)灶影,大結(jié)節(jié)邊緣不規(guī)則,其內(nèi)可見空氣支氣管征,還可見胸膜牽連、毛刺征等間接征象。④各類線帶狀影:薄層CT掃描觀察幾乎所有患者均可見線帶狀陰影或小葉周圍型線狀影。⑤此外,75%COP患者??梢娍v膈淋巴結(jié)輕度腫大,一般1.0-1.5cm,胸膜反應(yīng)倒不是很突出明顯。
COP患者的鑒別診斷:COP表現(xiàn)為胸膜下、血管支氣管束旁斑片狀實變影,主要與慢性嗜酸粒細胞性肺炎(CEP)、細菌性肺炎、細支氣管肺泡癌等相鑒別。實變影是COP與CEP最常見的影像表現(xiàn),磨玻璃影在CEP更常見,空氣支氣管征、結(jié)節(jié)影、線帶狀影等在COP中更常見,COP還具有沿外周細支氣管周圍分布及游走性的特點;當(dāng)COP表現(xiàn)為肺內(nèi)實變并伴有空氣支氣管征時,應(yīng)與細菌性肺炎相區(qū)別,后者臨床癥狀較重,其CT表現(xiàn)多為斑片狀影,分布無明顯規(guī)律,COP多分布于胸膜下或血管支氣管束旁,可伴有磨玻璃及線帶狀影;肺炎型細支氣管肺泡癌以伴有空氣支氣管征的肺實變?yōu)橹饕飨?,其實變區(qū)空氣支氣管像常扭曲,呈枯樹枝樣表現(xiàn),??梢姴灰?guī)則管腔狹窄有助于區(qū)別。當(dāng)COP表現(xiàn)為單發(fā)結(jié)節(jié)灶時主要與肺癌及結(jié)核球相區(qū)別;臨床病史、痰檢及纖維支氣管鏡常有助于區(qū)別。當(dāng)COP表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)灶影時需與肺癌、轉(zhuǎn)移性腫瘤、原發(fā)性肺淋巴瘤鑒別;肺轉(zhuǎn)移性腫瘤有原發(fā)惡性腫瘤病史,結(jié)合臨床一般不難鑒別;原發(fā)性肺淋巴瘤因腫瘤組織向周圍肺野浸潤致使瘤塊周圍呈棉絮狀、磨玻璃狀改變。當(dāng)COP繼發(fā)纖維化時需要與特發(fā)性肺纖維化相鑒別,后者顯著特征就是CT表現(xiàn)為對稱性,以胸膜下和下葉分布的網(wǎng)狀影,蜂窩肺,牽拉性支氣管和支氣管擴張,肺的結(jié)構(gòu)變形,缺乏結(jié)節(jié)影,無或少量磨玻璃影,相對COP來說,雙肺蜂窩狀表現(xiàn)極為少見。
總之,COP的診斷是一個臨床---影像---病理的綜合診斷過程,即根據(jù)臨床特征、影像表現(xiàn)、結(jié)合病理形態(tài)等綜合資料,循序漸進,病例分析判斷就會較明確。
編輯/許言