原發(fā)性縱隔肉瘤一例報(bào)告并文獻(xiàn)學(xué)習(xí)

施慶彤曹彬

原發(fā)性縱隔肉瘤一例報(bào)告并文獻(xiàn)學(xué)習(xí)

施慶彤1曹彬2

縱隔； 脂肪肉瘤； 外科手術(shù)

脂肪肉瘤多好發(fā)于下肢、腹膜后等軟組織深部，縱隔內(nèi)發(fā)生少見(jiàn)。原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤（primary mediasinal liposarcoma）是罕見(jiàn)的縱隔惡性腫瘤，可發(fā)生于縱隔任何部位，但常位于前縱隔，位于后縱隔的少見(jiàn)。我院近期收治1例原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤患者，現(xiàn)分析如下。

患者 女性，45歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)后縱隔占位6d”于2015年4月13日入院。查體無(wú)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室及器械檢查顯示：胸部CT顯示右后縱隔內(nèi)可見(jiàn)一較大不規(guī)則形異常密度影，最大橫斷面范圍約160mm×103mm，內(nèi)部密度混雜多樣，可見(jiàn)多發(fā)脂肪成分及鈣化灶，見(jiàn)多發(fā)分隔及多囊性病灶。增強(qiáng)后病變部分可見(jiàn)強(qiáng)化，部分未見(jiàn)強(qiáng)化，縱隔內(nèi)心臟、血管、支氣管及食管可見(jiàn)明顯受壓推移改變；縱隔、肺門(mén)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影，右側(cè)胸腔可見(jiàn)積液，胸膜未見(jiàn)增厚，考慮畸胎瘤（圖1）。心電圖示竇性心律，正常心電圖。上消化道造影示食管中下段被縱隔右后方塊狀物推移至左側(cè)；食管黏膜光整，形態(tài)規(guī)則，蠕動(dòng)正常（圖2）。肺功能檢查顯示：用力肺活量（forced vital capacity，F(xiàn)VC）為2．21L，占預(yù)計(jì)值的77．2%；第1秒用力肺活量（forced vital capacity in the first second，F(xiàn)EV1）為1．79L，占預(yù)計(jì)值的74．8%；最大通氣量（maximum ventilatory volume，MVV）為86．52L／min，占預(yù)計(jì)值的103．2%；FEV1／FVC%為80．8%，提示肺功能輕度損害，混合性肺通氣功能障礙。心臟彩超顯示：心臟結(jié)構(gòu)及功能未見(jiàn)明顯異常。血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、血液傳播疾病檢查示基本正常。2015年4月20日，患者在雙腔氣管插管下行靜脈復(fù)合麻醉，采用右胸后外切口從第6肋上緣進(jìn)胸，術(shù)中見(jiàn)心臟后方巨大囊實(shí)性縱隔腫瘤，約18cm×17cm ×10cm，占據(jù)右后半胸腔。右下肺受壓，部分粘連。腫瘤與主動(dòng)脈、左下肺、右下肺、左右主支氣管、食管、膈神經(jīng)關(guān)系緊密，與兩側(cè)下肺均有粘連。手術(shù)切除完整的具有包膜多結(jié)節(jié)狀腫物（圖3）。切面灰白實(shí)性，呈魚(yú)肉狀，質(zhì)地中等，界限清。病理診斷：高分化型脂肪肉瘤（圖4）。患者病情恢復(fù)良好，術(shù)后第14天出院。

圖1 胸部增強(qiáng)CT顯示縱隔內(nèi)心臟、血管、支氣管及食管明顯受壓推移改變，右側(cè)胸腔可見(jiàn)積液

圖2 上消化道造影示食管中下段被縱隔右后方塊狀物推移至左側(cè)，食管形態(tài)規(guī)則

圖3 手術(shù)切除完整的具有包膜多結(jié)節(jié)狀腫物

討論 縱隔脂肪肉瘤僅占縱隔腫瘤的0．13%～0．75%［1］。復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)為個(gè)案報(bào)道，多見(jiàn)于中老年人，女性少于男性。臨床癥狀缺乏特異性，與腫瘤生長(zhǎng)的部位、大小以及對(duì)鄰近組織的壓迫程度有關(guān)?？梢蚰[瘤累及氣管、食管、血管、神經(jīng)、心包等重要臟器，患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶胸痛、氣喘氣促、吞咽困難等不適癥狀。上腔靜脈阻塞綜合征可發(fā)生于腫瘤壓迫上腔靜脈者。少數(shù)患者于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，本例為體檢發(fā)現(xiàn)。脂肪肉瘤的病因未完全明確，有學(xué)者認(rèn)為與外傷以及病毒感染可能有關(guān)。目前，多數(shù)研究結(jié)果提示脂肪肉瘤的組織來(lái)源是縱隔內(nèi)間葉組織中脂肪成分發(fā)生的惡性腫瘤［2－3］?？v隔脂肪肉瘤的病理類(lèi)型包括高分化型、黏液型、去分化型、多形性、圓細(xì)胞型和混合型［4］。其中比例最高的是高分化脂肪肉瘤，約占40%～45%；其次是黏液樣脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤非常罕見(jiàn)［5］。也有文獻(xiàn)提出黏液型最常見(jiàn)，約占總數(shù)的50%［6］。

圖4 病理診斷為高分化型脂肪肉瘤 HE染色20×10

胸部CT掃描是診斷縱隔脂肪肉瘤主要的影像診斷方法，CT圖像表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性腫塊，內(nèi)有多種不同密度的組織成分相互混雜分布，包括脂肪組織、水樣成分、軟組織成分等，骨化和鈣化較常見(jiàn)。其CT值常為－100～80HU，骨化部分CT值遠(yuǎn)高于此范圍。但CT值大小不能完全鑒別分化良好的脂肪肉瘤和脂肪瘤。CT值越低，分化程度可能越高［7］。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示為混雜密度，不均勻的脂肪密度；可見(jiàn)不規(guī)則的線形及條索狀高密度影，亦是重要的診斷方法。細(xì)針穿刺法組織學(xué)檢查能診斷脂肪肉瘤，明確判斷腫瘤良惡性［8］，但很難鑒別病理分型。鑒別診斷主要是好發(fā)于前中縱隔的縱隔畸胎瘤，含三胚層組織成分。腫瘤內(nèi)部密度不均，囊性、脂肪性、類(lèi)實(shí)質(zhì)性密度混雜存在，有時(shí)包含鈣化甚至骨化組織，脂—液平面和水密度子囊為其特異性表現(xiàn)。脂肪肉瘤術(shù)前極易誤診為畸胎瘤，本例術(shù)前CT提示考慮畸胎瘤。

原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤作為惡性腫瘤，其治療為包括手術(shù)治療在內(nèi)的綜合治療，手術(shù)治療為首選的治療方法。手術(shù)治療的關(guān)鍵是盡早發(fā)現(xiàn)腫瘤和徹底切除腫瘤［9］。術(shù)中有時(shí)難以確定腫瘤的邊界，手術(shù)時(shí)應(yīng)徹底清除術(shù)野內(nèi)所有的脂肪組織，最大程度地消滅亞臨床病灶。為防止腫瘤的種植轉(zhuǎn)移，手術(shù)時(shí)避免瘤體破裂，如瘤體破裂需反復(fù)沖洗胸腔。術(shù)后放化療的作用目前尚有爭(zhēng)議［10］，但大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道建議行輔助治療，有文獻(xiàn)指出放射治療在脂肪肉瘤中的作用已得到肯定，術(shù)后局部放療會(huì)降低復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)的病例更建議行放化療。放化療總體效果不滿意，復(fù)發(fā)率較高［11］。原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤預(yù)后與腫瘤的病理分型及手術(shù)是否切除徹底、有無(wú)侵犯周?chē)M織、有無(wú)血行及淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移等有關(guān)。高分化脂肪肉瘤預(yù)后較好，手術(shù)徹底切除后局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移少見(jiàn)；黏液性肉瘤和去分化脂肪肉瘤均易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；多形性脂肪肉瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率最高，預(yù)后最差。脂肪肉瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)的時(shí)候，可出現(xiàn)去分化以及轉(zhuǎn)化成其他亞型的情況，高分化型發(fā)生率高，而且多轉(zhuǎn)化為惡性程度更高的情況［12］。因此，腫瘤的病理分型、手術(shù)是否徹底是影響預(yù)后的重要因素。

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2015－04－15）

（本文編輯：周珠鳳）

10．3877／cma．j．issn．2095－8773．2015．02．013

225000 揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院胸外科1；210008 南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院胸外科2

曹彬，Email：njglcb2001＠163．com

施慶彤，曹彬．原發(fā)性縱隔肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)學(xué)習(xí)［J／CD］．中華胸部外科電子雜志，2015，2（2）：132－133．