兒童過敏性紫癜并大腦后部可逆性腦病綜合征1例報告

張仙桃

（河北省涿州市醫(yī)院兒科 河北 涿州 072750）

過敏性紫癜（HSP）是兒童最常見的全身性毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，常累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟等多個系統(tǒng)，表現(xiàn)為皮膚紫癜、腹痛、胃腸道出血、血尿及關(guān)節(jié)腫痛等癥狀，累及神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）較少見。大腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）是由多種致病因素引起的以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)的臨床影像學(xué)綜合征，其典型臨床癥狀為意識狀態(tài)改變、頭痛、嘔吐、視覺障礙，癇性發(fā)作及局部神經(jīng)系統(tǒng)缺失癥狀等。頭顱MRI是診斷PRES最敏感的方法?，F(xiàn)將我院收治的1例報告如下，以提高兒科醫(yī)師對本病的認(rèn)識。

1 病例資料

患兒，男，5歲，因陣發(fā)性頭痛2天，關(guān)節(jié)疼痛伴雙下肢皮疹3小時于2015年5月8日入院?；純河谌朐呵?天無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，呈陣發(fā)性，以雙顳側(cè)為著，無惡心嘔吐，無頭暈，無視物模糊，無發(fā)熱，無抽搐，無頭部外傷史，家長未予重視。入院前3小時出現(xiàn)雙側(cè)腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)疼痛伴活動障礙，且發(fā)現(xiàn)雙下肢出現(xiàn)皮疹，無腹痛、腹瀉。既往體健，按時預(yù)防接種。入院體檢：T：37.2℃，P：100次／分，R：30次／分，BP：96／68mmHg（1mmHg＝0.133kPa），神志清，痛苦面容，雙下肢皮膚可見大小不一，高出皮面，壓之無褪色的出血點，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，雙眼瞼無水腫，雙側(cè)瞳孔正大等圓，對光反射存在，咽部充血，扁桃體無腫大，頸軟，心肺聽診無異常，腹軟，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛及反跳痛，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)觸痛明顯，活動受限，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。

輔助檢查：血常規(guī)：白細胞數(shù)12.8×109／L，中性粒細胞71.6%，淋巴細胞19.3%，單核細胞7.8%，紅細胞4.94×1012／L，血紅蛋白137g／L，血小板285×109／L，C反應(yīng)蛋白13mg／L，血沉8mm／h，尿、糞便常規(guī)未見異常，肝功能、腎功能、心肌酶譜、電解質(zhì)、類風(fēng)濕因子、、抗鏈球菌溶血素、免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、補體C3、C4、凝血功能、D二聚體、肺炎支原體抗體及腦電圖檢查均無異常，頭顱CT 示雙側(cè)額葉及雙側(cè)放射冠區(qū)腦白質(zhì)內(nèi)見對稱性斑片狀低密度影，頭顱MRI提示雙側(cè)腦室前角及體部多發(fā)點狀長T1T2信號，T2FLAIR 低信號，雙側(cè)腦室后角旁斑片狀稍長T1、稍長T2信號，T2FLAIR 稍高信號，DWI序列未見異常信號。

入院后給予抗感染，維生素C，蘆丁，抗組胺藥，降顱壓等對癥治療，及時給甲基潑尼龍2mg／kg／次，患兒臨床癥狀很快改善，2周后復(fù)查頭顱MRI恢復(fù)正常。

2 討論

1996年Hinchey等［1］首次提出可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（PRLS）的概念。隨著MRI技術(shù)的發(fā)展，PRLS也可累及頂枕葉白質(zhì)以外的其他區(qū)域和大腦皮質(zhì)，于是Casey等［2］提出了大腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）這一新的概念。PRES通常是可逆的，如得到正確及時的診斷并進行相應(yīng)處理，絕大多數(shù)患者可恢復(fù)正常。近年來人們又觀察到PRES絕非均可逆，如延誤診斷和治療，病變的腦組織可形成永久損害，遺留不同程度的神經(jīng)功能障礙甚至死亡。迄今關(guān)于PRES的報道大多為成人，兒童研究較少，過敏性紫癜并PRES臨床更是罕見，目前國內(nèi)外僅見個案報道。

過敏性紫癜可累及全身各組織及臟器，是一種以全身小血管炎為主要病理損害的炎性綜合征。病變可累及腎臟、胃腸道、心血管及關(guān)節(jié)等組織器官，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)胃腸道出血、血尿、紫癜及關(guān)節(jié)炎等癥狀，還可致神經(jīng)系統(tǒng)受累，其發(fā)生率國內(nèi)報道為6.3%［3］。當(dāng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時，可引起患兒頭痛、失語、輕癱、驚厥、視覺缺失、意識障礙、共濟失調(diào)或昏迷癥狀；當(dāng)累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)時，可引起患兒出現(xiàn)單神經(jīng)病、多神經(jīng)病或神經(jīng)叢病［4］。

兒童PRES的致病因素包括各種原因?qū)е碌母哐獕骸?yīng)用細胞毒性藥物全身麻醉、輸血及應(yīng)用大劑量免疫球蛋白等。急性淋巴細胞白血病兒童化療后可致PRES已有相關(guān)報道［5、6］。

血管源性腦水腫被認(rèn)為是典型PRES發(fā)病最根本的病理生理改變，確切的發(fā)病機制仍有爭議。目前認(rèn)為主要有腦血管自動調(diào)節(jié)障礙學(xué)說和血腦屏障受損學(xué)說。前者為血壓的突然增高突破了腦血流的正常自動調(diào)節(jié)功能，細小動脈擴張，導(dǎo)致腦組織過度灌注；后者某種因素對腦內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生毒性反應(yīng)。二者均損傷血腦屏障，使水和大分子物質(zhì)甚至紅細胞外滲至細胞外間隙，產(chǎn)生血管源性腦水腫［7］。本例患兒發(fā)病時血壓正常，由于過敏性紫癜系IgA 介導(dǎo)的全身性小血管炎，當(dāng)累及腦內(nèi)小動脈時引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫炎性反應(yīng)，IL－6及血管內(nèi)皮生長因子等炎性介質(zhì)增加，導(dǎo)致腦內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞受損所致。

PRES 影像學(xué)表現(xiàn)：病變部位主要分布于腦后循環(huán)供血區(qū)，主要表現(xiàn)為廣泛性雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)為主的可逆性的區(qū)域性血管源性水腫，主要分布在頂枕葉皮層下，也可累及腦干、小腦、基底節(jié)，少數(shù)可累及額葉，最常見為雙側(cè)頂枕葉。CT 表現(xiàn)主要為雙側(cè)頂枕葉基本對稱分布的低密度影。而MRI是發(fā)現(xiàn)與鑒別PRES 的最佳方法，主要表現(xiàn)為大腦后循環(huán)供血區(qū)分布為主的斑片狀長T1 長T2 信號，T2FLAIR 序列由于腦脊液被抑制，為發(fā)現(xiàn)病灶最佳成像方式，特別是皮層區(qū)的病灶，T2FLAIR表現(xiàn)為高信號，近年來彌散加權(quán)成像（DWI）的廣泛應(yīng)用，使得血管源性腦水腫及細胞毒性腦水腫得到鑒別，PRES在DWI上呈等信號，與急性期腦梗死DWI表現(xiàn)為高信號明顯不同［8］。

過敏性紫癜的發(fā)病機制通常為IgA 介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，針對其發(fā)病機制和免疫反應(yīng)相關(guān)，腎上腺皮質(zhì)激素能降低免疫球蛋白的合成率，從而對IgA 沉積產(chǎn)生一定的抑制作用，減少炎癥反應(yīng)。本例患兒早期采用甲潑尼松龍和其他綜合效果很好。

小兒過敏性紫癜并大腦后部可逆性腦病綜合征臨床上很少見，關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)、早期識別，經(jīng)過積極恰當(dāng)?shù)闹委煟A(yù)后是良好的。

［1］ Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et a1.A reversible posterior leukoencephalopathy syndromen［J］.N Engl J Med，1996，334（8）：494－500

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［3］ 楊潤英.過敏性紫癜并神經(jīng)系統(tǒng)損害23例［J］.中國煤炭工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志，2011，14（12）：1757－1758

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［6］ 劉英，唐鎖勤，馮晨，等.兒童急性淋巴細胞白血病誘導(dǎo)緩解化療合并大腦后部可逆性腦病綜合征的診治［J］.臨床兒科雜志，2010，28（11）：1015－1020

［7］ 李冠慧，肖江喜，季濤云，等.兒童大腦后部可逆性腦病綜合征的臨床及頭顱影像學(xué)特點［J］.中華實用兒科臨床雜志2013，28（12）：905－908

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