成人不典型表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉懷貴 李威

髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma）是兒童后顱窩最常見的惡性腫瘤，典型部位為小腦蚓部及第四腦室。成人髓母細(xì)胞瘤罕見，發(fā)病率僅占成人顱內(nèi)腫瘤的0.4%～1%[1]，且好發(fā)于小腦半球。關(guān)于髓母細(xì)胞瘤的典型影像表現(xiàn)已有許多報(bào)道[2]，不典型表現(xiàn)也有論述[3]，但表現(xiàn)為雙側(cè)小腦半球、蚓部彌漫性生長的髓母細(xì)胞瘤鮮有報(bào)道?，F(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對1例經(jīng)病理證實(shí)的具上述影像特征的髓母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、病理及影像特點(diǎn)進(jìn)行分析，以利于更全面地認(rèn)識髓母細(xì)胞瘤。

1 病例資料

病人男，36歲。2013年12月出現(xiàn)頭暈，可自行緩解，偶伴有走路不穩(wěn)，于2014年1月加重伴惡心。CT平掃和多次MRI平掃、增強(qiáng)檢查均發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部及左側(cè)橋臂彌漫性病變，PET/CT提示局部病變呈11C-MET高代謝。2014年4月手術(shù)切除11C-MET高代謝部分，病理證實(shí)為髓母細(xì)胞瘤。術(shù)后化療3個(gè)療程。

2 影像表現(xiàn)

2013年12 月CT平掃：雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部呈彌漫高密度（圖1）。2014年1月MRI平掃：雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部及左側(cè)橋臂在T1WI上呈稍低信號，T2WI、DWI上呈稍高信號，ADC圖上呈稍低信號，病變邊界不清，占位效應(yīng)不明顯，腦溝腦回變淺。增強(qiáng)掃描：病灶大部未見明顯強(qiáng)化，鄰近左側(cè)小腦幕下方病變呈腦回狀強(qiáng)化（圖2）。MRS檢查：取雙側(cè)橋臂為興趣區(qū)，左側(cè)橋臂MRS表現(xiàn)為Cho峰輕度升高，NAA峰輕度降低，Cho/NAA比值（1.2）稍增大；右側(cè)正常橋臂區(qū)Cho/NAA比值為0.44。PET/CT檢查：小腦蚓部、部分小腦半球呈11C-MET高代謝，18F-FDG低代謝（圖3）。

圖1 CT平掃示雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部彌漫高密度影

圖2 MRI上病變位于雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部及左側(cè)橋臂。A T2WI呈稍高信號，腦溝腦回變淺；B DWI呈稍高信號（箭頭）；C ADC圖呈稍低信號（箭頭）；D T1WI呈稍低信號，病變邊界不清。E、F病灶大部未見明顯強(qiáng)化，鄰近左側(cè)小腦幕下方病變呈腦回狀強(qiáng)化

圖3 MRS上可見病變區(qū)Cho峰輕度升高，NAA峰輕度降低，Cho/NAA比值為1.2（A）；對側(cè)正常橋臂Cho/NAA比值為0.44（B）。PET顯像示小腦蚓部、部分小腦半球呈11C-MET高代謝（C），18F-FDG低代謝（D）

2014年5 月術(shù)后第1次MRI增強(qiáng)檢查：第四腦室右后部明可見顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)，雙側(cè)小腦幕緣及鄰近部分腦溝內(nèi)可見線樣強(qiáng)化；T2WI、DWI序列上雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂彌漫稍高信號（圖4A-D）。2014年8月術(shù)后、化療后MRI平掃可見原雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂病變范圍較前明顯縮小，于T2WI、DWI上信號較前減低（圖4E、F）。2015年1月MRI增強(qiáng)檢查發(fā)現(xiàn)，原第四腦室右后部明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)未見顯示，原雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂病變區(qū)未見明顯強(qiáng)化及異常信號（圖4G、H）。

圖4 A、B術(shù)后第一次MRI增強(qiáng)檢查：雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂T2WI、DWI呈彌漫稍高信號；C、D橫斷面、冠狀面MRI增強(qiáng)影像顯示第四腦室右后部明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)。E、F術(shù)后化療后MRI平掃：原雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、左側(cè)橋臂病變范圍較前明顯縮小，于T2WI、DWI上信號較前減低。G、H術(shù)后化療后MRI增強(qiáng)：原第四腦室右后方部明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)未顯示

3 手術(shù)與病理

術(shù)中雙側(cè)小腦半球皮質(zhì)未見明顯異常，小腦蚓部上部皮質(zhì)顏色呈灰白色，浸潤生長。顯微鏡下見病變沿小腦蚓部向雙側(cè)小腦半球浸潤生長，并向腦干方向生長，病變邊界不清，質(zhì)地軟，血運(yùn)較豐富，色灰白。因病變廣泛，無法全切除，切除PET/CT提示11C-MET高代謝部分。病理診斷結(jié)果為（小腦蚓部）彌散結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤（Ⅳ級），伴黑色素細(xì)胞分化（圖5）。

圖5 病理圖示腫瘤核分裂象多見，伴黑色素細(xì)胞分化

4 討論

4.1 概述髓母細(xì)胞瘤由Baily與Cushing于1925年首先報(bào)道，是小兒后顱窩最常見的原發(fā)惡性腫瘤，占兒童顱內(nèi)腫瘤的30%～40%[4-5]。成人偶可發(fā)生，發(fā)病高峰年齡在30～40歲，且男性多發(fā)[2,6]。關(guān)于腫瘤的起源，目前較多研究者認(rèn)為典型的髓母細(xì)胞瘤多起自第四腦室頂部髓帆生殖中心的胚胎殘余細(xì)胞，因此腫瘤絕大多數(shù)好發(fā)于小腦蚓部并向第四腦室內(nèi)生長[7]。但文獻(xiàn)報(bào)道中成人髓母細(xì)胞瘤多位于小腦半球或腦橋，且其中50%位于小腦半球背面[8]。因此有研究者[8-9]認(rèn)為，此類腫瘤起源于小腦外顆粒層細(xì)胞，由于該細(xì)胞多位于小腦軟膜下分子層表面，所以腫瘤生長部位易偏離中線，且多靠近小腦表面。本例為36歲成年男性，其發(fā)病部位基本與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

4.2 髓母細(xì)胞瘤的影像特征髓母細(xì)胞瘤顯微鏡下顯示細(xì)胞密集，胞質(zhì)少，核大且濃染，腫瘤細(xì)胞可排列呈菊花團(tuán)狀，腫瘤含水成分少，所以病灶CT平掃一般為高密度[10-11]，MRI平掃無論T1WI還是T2WI都傾向?yàn)榈刃盘枺琓1WI略低或等信號，T2WI略高或等信號[11-12]。其典型MRI表現(xiàn)為小腦下蚓部圓形或類圓形，長或等T1長或等T2軟組織腫塊影，病變邊界清晰，信號常較均勻，偶可見多發(fā)斑片狀囊變區(qū)。常推壓第四腦室，引起梗阻性腦積水。增強(qiáng)掃描常有明顯強(qiáng)化效應(yīng)。容易發(fā)生沿腦脊液通路在蛛網(wǎng)膜下腔種植轉(zhuǎn)移，多為粟粒狀或結(jié)節(jié)狀散在分布；轉(zhuǎn)移灶也同樣呈顯著異常強(qiáng)化征象[13]。

成人小腦髓母細(xì)胞瘤術(shù)前影像檢查確診較兒童困難。除發(fā)病率低外，其影像學(xué)表現(xiàn)與兒童相比常有以下不同：①發(fā)生位置：在兒童中有90%位于后顱窩中線位置，而成人中非中線位置的可達(dá)50%[2]。②囊變和強(qiáng)化：兒童髓母細(xì)胞瘤血供豐富，很少發(fā)生囊變或壞死，但成人髓母細(xì)胞瘤壞死囊變更常見[14]。兒童腫瘤多明顯強(qiáng)化，成人腫瘤實(shí)性部分多呈輕至中度強(qiáng)化。③鈣化：兒童腫瘤鈣化罕見，成人瘤內(nèi)鈣化相對較多。④邊界：發(fā)生在兒童的髓母細(xì)胞瘤大多邊界清楚，而在成人中邊界清楚者較少[14-15]。

本例病人，術(shù)前考慮低級別神經(jīng)上皮腫瘤，未考慮髓母細(xì)胞瘤診斷，手術(shù)病理證實(shí)為彌散結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤；術(shù)后化療病變基本消失，療效較好。其表現(xiàn)與典型的成人髓母細(xì)胞瘤相比仍有以下特點(diǎn)：①病變部位不典型，病變主要位于小腦半球表面，分布廣泛且呈彌漫性生長，累及兩側(cè)小腦半球、腦橋及橋臂；②MRI征象不典型，病變呈彌漫異常信號，邊界不清，無明顯腫塊影，占位效應(yīng)不顯著，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化；③MRS表現(xiàn)不典型，通常髓母細(xì)胞瘤的MRS特點(diǎn)為Cho峰顯著升高，NAA峰明顯降低，Cho/Cr及Cho/NAA比值顯著增大，Lac峰輕度升高，部分倒置，均提示髓母細(xì)胞瘤的惡性程度非常高。本例MRS信號與文獻(xiàn)報(bào)道[16]不太相符，僅表現(xiàn)為Cho峰輕度升高，NAA峰輕度降低，Cho/NAA比值（1.2）稍增大。值得注意的是MRS能在一定程度上反映組織的代謝情況，但無法單獨(dú)對髓母細(xì)胞瘤做出診斷和鑒別診斷。

4.3 鑒別診斷位于小腦半球非中線區(qū)的髓母細(xì)胞瘤誤診率相對較高。而該部位的髓母細(xì)胞瘤主要需與好發(fā)于小腦半球的其他類型神經(jīng)上皮腫瘤鑒別。其中生長比較局限者主要需與毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤及含有節(jié)細(xì)胞成分的小腦半球腫瘤鑒別。上述腫瘤多發(fā)生于兒童，均有囊變傾向，而髓母細(xì)胞瘤即使較大也不易囊變，為鑒別要點(diǎn)。生長比較彌漫的需與小腦間變性星形細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、大腦膠質(zhì)瘤病等鑒別。這幾類腫瘤也好發(fā)于成人，其中前兩種腫瘤壞死囊變常見，占位效應(yīng)顯著，強(qiáng)化明顯是其特點(diǎn)；而大腦膠質(zhì)瘤病更易同時(shí)累及幕上、幕下，病變更廣泛，但占位效應(yīng)輕，多無強(qiáng)化。值得提出的是，Rasalkar等[17]認(rèn)為DWI高信號而ADC低信號為髓母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)，可作為與上述病變鑒別的主要依據(jù)。

成人小腦髓母細(xì)胞瘤發(fā)生率相對較低，與兒童典型的髓母細(xì)胞瘤有許多不同點(diǎn)，且表現(xiàn)多樣，影診斷相對困難。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)成人出現(xiàn)小腦半球彌漫浸潤性病變且不能用小腦半球常見腫瘤解釋時(shí)，聯(lián)合應(yīng)用多種影像方法，在確定為腫瘤性病變的基礎(chǔ)上鑒別診斷，應(yīng)考慮到髓母細(xì)胞瘤的可能性。

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