先天性腎盂輸尿管狹窄致巨大腎盂積水1例

尹 慈，趙 琳

(昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院兒科，云南 昆明 650101)

1 病例介紹

患兒，男，18d，因“發(fā)現腹部膨隆12d”入院?；純合翟?9 周，于2013 年11 月22 日順產出生，出生體重4400g，出生史無異常。生后2d 出現進食后腹脹，伴頻發(fā)嘔吐，就診于當地醫(yī)院，經過輸液等治療，效果欠佳，遂轉入我院新生兒科。母親25 周孕期產檢，B 超發(fā)現胎兒左腎重度積水。入院查體:足月兒外貌，皮膚輕度黃染，腹部膨隆，左側中腹可觸及一包塊，約15cm ×10cm，質軟，光滑，活動度可，邊界不清;肝脾未觸及;心肺無異常。上中腹部CT 平掃示:①右腎多發(fā)小點狀高密度影;考慮小結石，髓質海綿腎待排除;②左腎重度積水;③肝、膽、脾、胰平掃未見明顯異常。腹部B 超示:左腎大小約10.5cm ×6.8cm，體積增大，形態(tài)飽滿，包膜尚平整，左腎竇分離，探及無回聲區(qū)，范圍約9.9cm×6.7cm，腎盂處呈“鳥嘴樣”，實質受壓變薄呈線狀，右腎大小正常，包膜平整，實質內未見明顯異常回聲，腎竇未見分離及其它明顯異?；芈?左腎重度積水。腎功能示:尿素氮1.73mmol/L，肌酐44μmol/L。明確診斷:腎盂輸尿管先天性狹窄致巨大腎盂積水。超聲心動圖示先心病:房間隔缺損(繼發(fā)孔多孔型)，房水平左向右分流，少許三尖瓣返流，輕度肺動脈高壓。治療方法:考慮雖腎功能正常，但實屬右腎代償所致，左腎皮質長期受壓，勢必會損害左腎功能。為挽救左腎，需盡快行輸尿管成形術，減輕腎積水，但為避免手術時因腹壓急劇降低，血管床開放，回心血量減少導致的血壓驟降，故在B 超引導下先行左腎穿刺造瘺術，緩慢放出淡黃色積水約500ml，耗時4h。次日行左腎盂輸尿管成形術，手術順利。腎盂、輸尿管(左腎盂輸尿管連接部)病檢示:組織慢性炎癥伴廣泛粘液性變性，部分區(qū)域平滑肌增生，排列雜亂，考慮肌性狹窄。術后第7d 腎動態(tài)+GFR 檢查示:GFR(ml/min)左腎23.5，右腎54.29，總77.78;雙腎血流灌注差，完全性梗阻伴功能障礙，腎功能示:尿素氮1.93mmol/L，肌酐36μmol/L，好轉出院。術后2 月返院拔除雙J 管后再次復查腎動態(tài)+GFR 檢查示:GFR(ml/min)左腎27.27，右腎55.21，總82.48;左腎血流灌注差，完全性梗阻伴重度功能障礙。右腎血流灌注及分泌功能尚正常、排泄遲緩。再次行腎功能檢查，結果示:尿素氮2.77mmol/L，肌酐26μmol/L。

2 討論

先天性腎盂輸尿管連接部梗阻(ureteropevie junction obstruction，UPJO)是泌尿生殖系畸形中較常見的一種先天性疾病，男性多于女性，左側多于右側。UPJO 最常見的原因是腎盂輸尿管連接處狹窄。臨床表現:腹部包塊、腰腹部疼痛、消化道癥狀、尿路感染、血尿、高血壓、尿毒癥等其他癥狀，并可累及全身各器官。腹部包塊是多數病例中的早期表現，尤其是新生兒及嬰幼兒，常因發(fā)現腹部包塊就診，有時僅表現為全腹部膨隆。包塊多呈囊性感，表面光滑，無壓痛。由于腎盂、腎盞擴張所引起的反射作用或內臟神經受壓所致，表現為胃腸道功能紊亂，如惡心、嘔吐、厭食、體重不增、發(fā)育遲緩等。如未及時治療，晚期可出現腎功能衰竭。超聲檢查是腎積水診斷的首選檢查方法，B 超既可以判斷包塊的性質(囊性或實性)，也可判斷包塊的位置和大小，還能觀察到腎盂、腎盞擴大的程度及腎實質的厚度，如腎盂擴大，而輸尿管不擴張，可初步診斷為腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水。靜脈腎盂造影(intravenous pyelography，IVP)為主要的診斷方法，IVP 檢查不僅可以了解腎盂、腎盞擴張的程度，還可以了解腎臟的功能及梗阻的部位。CT 可以確定包塊的具體解剖位置、范圍、形態(tài)大小及性質，還可以了解腎實質的厚度，有較高的價值。MRI 為診斷腎積水的無創(chuàng)檢查方法之一，尤其適用于嬰幼兒等不能配合造影、嚴重腎功能不全或造影劑過敏者。

雖然該患兒于產前超聲檢出有腎積水，但如此巨大積水臨床罕見，為挽救患腎功能，必須盡快手術，但該患兒合并先心病增加了手術風險。最終患兒于生后21d 完成手術，手術順利。雖術后復查左腎功能仍存障礙，但較術后7d 檢測已有所恢復。我們體會到對有腎盂明顯擴張、腎功能損害并發(fā)泌尿系統(tǒng)結石的先天性腎盂輸尿管連接部梗阻的患兒應積極手術，對改善預后至關重要。