POEMS綜合征1例

佳木斯大學(xué)附屬第二醫(yī)院綜合內(nèi)科 （黑龍江 佳木斯 154004）

包玉雙 宋 偉 齊建翔

·系統(tǒng)性疾病·

POEMS綜合征1例

佳木斯大學(xué)附屬第二醫(yī)院綜合內(nèi)科 （黑龍江 佳木斯 154004）

包玉雙 宋 偉 齊建翔

POEMS綜合征

1 臨床資料

患者男，68歲，于6年前出現(xiàn)雙下肢麻木、膚色漸加深，未診治。于2年前出現(xiàn)納差、乏力、顏面及四肢水腫。檢查甲狀腺功能示：FT3 2.58pmol/L，F(xiàn)T4 10.49pmol/L，TSH 9.22mIU/L。診斷為甲狀腺功能減退癥，予口服左甲狀腺素片治療后癥狀減輕。2個(gè)月前出現(xiàn)浮腫、腹脹、消瘦、走路踩棉花感，于入院前1天雙踝關(guān)節(jié)無(wú)力，完全不能活動(dòng)。入院查體：T 36.8℃，P 78次/分，Bp 110/70mmHg，神清，皮膚色素沉著，淺表淋巴結(jié)未觸及，腹飽滿，肝臟右鎖骨中線肋下一指，質(zhì)中度硬，表面光滑，四肢肌張力下降、腱反射消失，雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢近端肌力4級(jí)，雙下肢遠(yuǎn)端肌力1級(jí)，四肢呈手套、襪套樣感覺(jué)減退，顏面及四肢水腫。四肢肌電圖提示：多發(fā)性周?chē)窠?jīng)損害，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)髓鞘損害為主，遠(yuǎn)端伴繼發(fā)性軸索改變。腰椎穿刺腦脊液蛋白定量1.14g/L、白細(xì)胞數(shù)0。骨髓穿刺組織學(xué)：骨髓增生明顯活躍，粒、紅兩系增生活躍，巨核細(xì)胞增多，漿細(xì)胞3%。血清蛋白電泳顯示M蛋白升高。尿本周蛋白陽(yáng)性。骨盆X線片未見(jiàn)溶骨及骨硬化改變。腹部超聲：肝、脾腫大。診斷為POEMS綜合征。予甲潑尼龍、硫唑嘌呤、左甲狀腺素、B族維生素、維生素E等藥物治療1個(gè)月余，患者浮腫、肢端麻木減輕出院。

2 討 論

POEMS綜合征又名Crow-Fukase綜合征，是漿細(xì)胞增生所致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。Nakanishiden等提出了7個(gè)方面的診斷條件：慢性進(jìn)行性周?chē)窠?jīng)病，M蛋白血癥，皮膚改變，全身性水腫，內(nèi)分泌功能紊亂，臟器腫大，視盤(pán)水腫、腦脊液球蛋白增高；其它如低熱、多汗等。只要具備前2項(xiàng)，再加其它5項(xiàng)中的一項(xiàng)，即可診斷為POEMS綜合征。病因尚不清楚，可能因漿細(xì)胞分泌的毒性物質(zhì)對(duì)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌腺、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)和造血系統(tǒng)的毒性作用所致；也有人認(rèn)為是一種自身免疫性多器官性疾病。POEMS綜合征發(fā)病率低，無(wú)明確的病因，無(wú)年齡特點(diǎn)，發(fā)病早期癥狀單一，首發(fā)癥狀不同，病程長(zhǎng)，病程不同時(shí)期臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，涉及全身多系統(tǒng)，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性，因而給診斷造成一定困難，加之臨床醫(yī)生對(duì)本病缺乏必要的認(rèn)識(shí)，易被誤診、誤治。目前治療方法主要有：免疫抑制藥治療；血漿交換療法；以烷化劑為基礎(chǔ)的化療；放射治療；自體造血干細(xì)胞移植；支持對(duì)癥治療等。該病預(yù)后差，死亡率高，往往死于多系統(tǒng)功能衰竭。

[1] 周道斌,李劍.POEMS綜合征的診斷和治療.中國(guó)腫瘤臨床, 2014.13.

R329.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.026

2015-10-06

包玉雙，女，黑龍江省佳木斯市人，學(xué)士，主任醫(yī)師，教授

包玉雙