少見部位炎性肌纖維母細胞瘤的CT與MR表現(xiàn)

1.深圳龍崗區(qū)人民醫(yī)院影像科 （廣東 深圳 518172）

2.暨南大學附屬第一醫(yī)院醫(yī)學影像中心 （廣東 廣州 510627）

蔡漢壽1向子云1詹 勇1周 潔1李恒國2

·骨肌疾病·

少見部位炎性肌纖維母細胞瘤的CT與MR表現(xiàn)

1.深圳龍崗區(qū)人民醫(yī)院影像科 （廣東 深圳 518172）

2.暨南大學附屬第一醫(yī)院醫(yī)學影像中心 （廣東 廣州 510627）

蔡漢壽1向子云1詹 勇1周 潔1李恒國2

目的 探討少見部位炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）的CT與MR表現(xiàn)，提高對其認識水平。方法 回顧性分析6例經手術病理證實的IMT（直腸1例，雙側輸尿管末端1例，腿部軟組織3例，右腎1例）患者的影像學資料，其中2例行CT掃描，4例行MR掃描。結果 直腸IMT呈邊緣清楚的帶蒂等密度實性腫塊，增強掃描明顯漸進性均勻強化。輸尿管IMT呈邊緣欠清的等密度實性腫塊，增強掃描明顯漸進性均勻強化。3例腿部軟組織IMT呈境界清楚的軟組織腫塊，MRI平掃信號不一(1例T1WI序列呈等信號、T2WI序列呈混雜稍高信號，1例T1WI序列呈稍低信號、T2WI序列呈低信號，1例呈T1WI序列呈混雜稍高信號、T2WI序列呈混雜等信號)，增強掃描均明顯強化。右腎IMT呈囊實性腫塊，實性部分T1WI呈等信號、T2WI呈稍低信號，囊性部分T1WI呈稍高信號，T2WI呈高信號，增強掃描腫塊實性部分及囊壁明顯強化。結論 CT及MR能準確顯示IMT的發(fā)生部位、大小、形態(tài)、累及范圍，在定性診斷方面價值有限，確診需依賴病理學檢查。

炎性肌纖維母細胞瘤；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一種少見的獨立間葉性腫瘤[1]，其性質介于良、惡性病變之間，可發(fā)生于身體任何部位，但最多見于肺部。本研究探討6例少見部位IMT的CT與MR特征，旨在提高對該病的認識水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院及暨南大學附屬第一醫(yī)院經手術病理證實的6例IMT患者的影像學資料，其中男4例，女2例，年齡25～72歲，中位年齡54.7歲。5例為單發(fā)病灶(1例位于直腸，3例位于腿部軟組織，1例位于右腎實質內)、1例為多發(fā)病灶(雙側輸尿管末端)。2例行CT平掃及增強掃描，4例行MR平掃及增強掃描。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查：采用GE Hi Speed NX/i雙層螺旋CT或Sensation 4四層螺旋CT，仰臥位。掃描條件：120kV，250mA，層厚及層間距均為5mm，F(xiàn)OV36×36cm，矩陣512×512。采用雙筒高壓注射器以速率3 mL/s經前臂靜脈注入對比劑碘帕醇100ml。

1.2.2 MRI檢查：采用GE 1.5T Signa HD磁共振掃描儀，Torso線圈，仰臥位。平掃：自旋回波T1WI：TR 500ms，TE 14ms，層厚5mm，層距1mm，激勵次數(shù)(NEX)2，F(xiàn)OV 30cm×40cm，矩陣256×240；快速自旋回波(FSE)T2WI：TR 3000-3500ms，TE 85ms，層厚5mm，層距1mm，NEX 4，回波鏈19，F(xiàn)OV 30cm×40cm，矩陣256×240。增強掃描：采用SE T1WI序列做增強掃描，雙筒高壓注射器以速率3 ml/s經前臂靜脈注入對比劑GD-DTPA(0.2ml/kg)。

2 結 果

2.1 CT表現(xiàn) 經CT檢查者2例(直腸及雙側輸尿管末端IMT各1例)。直腸IMT呈帶蒂的等密度實性腫塊，邊緣清楚；增強掃描呈明顯均勻漸進性強化(見圖1-5)。輸尿管末端IMT呈等密度實性腫塊，邊緣不規(guī)整，周圍脂肪間隙欠清，一側輸尿管病變侵及膀胱壁；增強掃描呈明顯均勻漸進性強化。

2.2 MRI表現(xiàn) 經MRI檢查者4例(腿部軟組織3例，右腎1例)。腿部軟組織IMT呈境界清楚的軟組織腫塊，MRI平掃信號不一(1例T1WI呈等信號、T2WI呈混雜稍高信號，1例T1WI呈稍低信號、T2WI呈低信號，1例T1WI呈混雜稍高信號、T2WI呈混雜等信號)，增強掃描均明顯強化。右腎IMT發(fā)生于腎實質內，呈突出于腎輪廓之外的囊實性腫塊，實性部分T1WI呈等信號、T2WI呈稍低信號，囊性部分T1WI呈稍高信號，T2WI呈高信號，增強掃描腫塊實性部分及囊壁明顯強化(見圖6-9)。

2.3 手術及病理所見

2.3.1 手術所見：雙側輸尿管末端IMT邊界不清，與周圍組織有粘連；直腸、右腎及腿部軟組織IMT邊界清楚，有假包膜。

2.3.2 病理所見：腫物表面灰白色，鏡下異形梭形瘤細胞排列呈束狀，胞漿略嗜酸，可見核分裂像，間質較多淋巴細胞，漿細胞，嗜酸性粒細胞。免疫組化：波形蛋白Vimentin(+)5例，間變性淋巴瘤激酶ALK(+)1例，平滑肌肌動蛋白SMA(+)5例，結蛋白Desmin(灶性+)4例，CD68(+)1例。

3 討 論

3.1 IMT的病理及臨床特點 以往IMT的命名較混亂，如炎性假瘤、纖維組織細胞瘤、漿細胞肉芽腫、黃色瘤性假瘤等[1-3]。2002年WHO軟組織腫瘤國際細胞學分類專家組將其定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴有大量漿細胞和(或)淋巴細胞的一種腫瘤”[1,4]。IMT包括三種病理組織學類型[5,6]：①黏液/血管型：瘤組織血管豐富，間質廣泛粘液變性；②梭形細胞密集型：梭形細胞為主夾雜炎細胞，此型腫瘤間質血管內皮生長活躍；③少細胞纖維瘢痕型：瘤細胞較少，瘤細胞間分布較密成片的膠原纖維類似瘢痕組織。IMT的免疫組化有一定的特征:Vimentin、SMA和MSA高表達，比例分別為99%、92%及92%，Desmin及ALK在IMT的表達亦較高，比例分布約69%,及50%，另外，約36%患者CK呈局灶陽性，24% CD68陽性，6% CD30陽性[7]。本組中Vimentin(+)5例，SMA(+)5例，Desmin(+)4例，ALK(+)1例，CD68(+)1例。

IMT好發(fā)于兒童及青少年，本組患者年齡跨度較大，中位年齡為54.7歲。本病發(fā)病原因尚不清楚，可發(fā)生于手術、創(chuàng)傷、炎癥之后，提示其與局部刺激引起過度反應有關。IMT多發(fā)生于肺、腸系膜及網膜處，罕見于直腸[8]?；颊呖捎刑弁?、發(fā)熱、體重下降及受累臟器或組織的相應癥狀。本組IMT的發(fā)生部位均較少見，即直腸1例，腿部軟組織3例，右腎1例，雙側輸尿管末端1例。

3.2 IMT影像表現(xiàn) 不同部位IMT的影像學表現(xiàn)多樣，缺乏特異性征象[9-10]。發(fā)生于腿部軟組織的IMT多為單發(fā)病灶，境界多較清楚，因腫瘤可發(fā)生粘液變、囊變及鈣化等，致IMT的MRI信號多變，增強掃描腫瘤的實性部分多呈明顯強化[11]。本組3例腿部軟組織IMT中，1例T1WI呈等信號、T2WI呈混雜稍高信號，1例T1WI呈稍低信號、T2WI呈低信號，1例T1WI呈混雜稍高信號、T2WI呈混雜等信號)，增強掃描均明顯強化。筆者認為：T1WI呈混雜高信號的原因可能是由于腫瘤發(fā)生粘液變性或出血所致；T2WI呈混雜高信號可能與腫瘤含有的纖維、膠原成分較少而血管成分較多或囊變壞死有關；T2WI呈等或低信號可能與腫瘤含有的纖維、膠原成分較多而血管成分較少或腫瘤發(fā)生鈣化有關。

發(fā)生于腸道的IMT較為少見，腫瘤通常呈突向腸腔的等密度實質腫塊、常帶蒂，邊界光整，增強掃描呈顯著漸進性強化。可引起腸梗阻、腸套疊或腸瘺[12]。本組中腫塊發(fā)生于直腸前壁，呈凸向腸腔內的等密度實性腫塊，邊緣清楚，內部密度均勻，增強掃描呈明顯漸進性強化。

泌尿系統(tǒng)的IMT多發(fā)于膀胱，發(fā)生于腎臟或輸尿管者少見[13]。腎臟IMT多發(fā)生于腎實質內，可呈實性、囊實性或囊性腫塊，邊界清楚，增強掃描實性部分明顯強化。本組中腎臟IMT發(fā)生于右腎腎實質內，呈突出于腎輪廓之外的囊實性腫塊，實性部分T1WI呈等信號、T2WI呈稍低信號，囊性部分T1WI呈稍高信號，T2WI呈高信號，增強掃描腫塊實性部分及囊壁明顯強化，鄰近腹膜增厚、強化，可能與局部炎癥刺激有關。輸尿管IMT呈單發(fā)或多發(fā)軟組織腫塊，CT不能顯示腫瘤與輸尿管壁的關系[14]。腫瘤多發(fā)生在輸尿管下段并可沿輸尿管壁生長而侵犯膀胱壁，可引起梗阻性尿路積水。本組雙側輸尿管末端IMT呈等密度實性腫塊，邊緣不規(guī)整，周圍脂肪間隙欠清，一側輸尿管病變侵及膀胱壁；增強掃描呈明顯均勻漸進性強化。

總之，CT及MRI能準確顯示IMT的發(fā)生部位、大小、形態(tài)及累及范圍，但因其成分多樣故影像表現(xiàn)缺乏特異性，因此確診需依賴病理組織學檢查。臨床工作中，如遇到某組織或器官的囊實性、實性或囊性腫瘤，增強掃描呈中等-顯著漸進性強化時，應考慮到本病的可能。

[1] Fletcher CD, Unni KK, M ertens F· World health organization classification of tumours· Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IARC Press, 2002:47-107.

[2] Gwynn ES, Clark PE. Inflammatory myofibroblastic tumor associated with renal cell carcinoma[J]. Urology, 2005, 66(4):88.

[3] 熊偉,呂曉飛,馮婕,等.頭頸部炎性肌纖維母細胞CT和MRI表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學影像技術，2013，29（9）：1446-1450.

[4] 蔡兆根,于東紅,汪向明,等. 20例炎癥性肌纖維母細胞瘤臨床病理分析[J].實用腫瘤雜志,2008，23: 39.

[5] 黃曉赤,羅克樞,趙劍萍,等. 腹腔臟器炎性肌纖維母細胞瘤的臨床病理觀察[J]. 臨床與實驗病理學雜志，2006，22(1):45-48.

[6] 紀小龍,馬亞敏. 炎性假瘤的病理學進展[J]. 診斷病理學雜志,2003, 10(4): 239.

[7] Oshiro H, Nomura M, Yamanaka S, et al. Splenic inflammatory pseudotumor (inflammatory myofibroblastic tumor)[J]. J Clin Exp Hematop,2007,47(2):83-88.

[8] 田霞,謝道海,陸紫微,等.炎性肌纖維母細胞瘤4例分析并文獻復習[J].臨床放射學雜志，2012,31（7）：1045-1048.

[9] 蔡香然,劉斯?jié)?炎性肌纖維母細胞瘤的影像學征象[J]. 中國醫(yī)學影像技術，2010，26(6):1133-1136.

[10]Narla LD, Newman B, Spottswood SS, et al. Inflammatory pseudotumor[J]. Radiographics, 2003, 23(3):719-729.

[11] 王成林,林貴.罕見病少見病的診斷與治療 [M].北京：人民衛(wèi)生出版社,1999.215-216.

[12]楊春,姚倩東,鄭敏文. 腹部炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現(xiàn)[J].醫(yī)學影像學雜志,2013,23（5）：723-725.

[13]鐘玉敏,朱銘,陳樹寶,等.永存第五對主動脈弓 [J].罕少疾病雜志, 2000, 7(1)： 1-2.

[14]Hosokawa C, Tsubakimoto M, Inoue Y, et a1. Radiologic features of inflammatory pseudotumor of the ureter[J]. Am J Roentgenol, 2007, 188(2): 202-205.

（本文圖片見封二）

CT and MRI features of inflammatory myofibroblastic tumor in unusual sites

CAI Han-shou, XIANG Zi-yun, ZHAN Yong, et al., Radiology Department of Longgang People's Hospital, Shenzhen, 518172, China

Obojective To investigate the CT and MRI features of inflammatory myofibroblastic tumor(IMT) in unusual sites. Methods Six cases of IMT confirmed by surgical pathology were retrospectively analyzed, including 1 rectal IMT, 1 bilateral ureteral IMT, 3 leg soft tissue IMT and 1right renal IMT. CT scan was performed in 2 patients and MRI was performed in other 4 patients.Results Plain CT showed isodensity pedunculated rectal IMT with an clear margin, which was obviously progressive enhanced after contrast enhancement. Bilateral ureteral IMT was showed as a isodensity solid mass with an unclear margin, which had a remarkable progressive enhancement. Plain MRI showed very different signal of 3 cases soft tissue IMT which were all significantiy enhanced after contrast enhancement. Right renal IMT was seen as a Cystic or solid mass. the solid part showed isointensity on T1WI and slightly low intensity on T2WI. The cystic part was mildly hypointensity on T1WI but hypointensity on T2WI.The solid node and cystic wall enhanced after contrast enhancement.Conclusion CT and MR can accurately show the location, size, shape and involving scope of IMT, but has limited value in qualitative diagnosis, the definitive diagnosis was made by pathological examination.

Inflammatory Myofibroblastic Tumor; Tomography, X-ray Computed; Magnetic Resonance Imaging

圖1-5 CT平掃（圖1）直腸前壁見等密度實性腫塊，邊緣清楚，腸周脂肪間隙清晰；增強動脈期（圖2）腫塊呈均勻強化；靜脈期（圖3）腫塊呈明顯均勻強化，強化程度較動脈期高；腸鏡示（圖4）腫塊帶蒂，質脆，易出血。病理（圖5）異形梭形瘤細胞排列呈束狀，胞漿略嗜酸，可見核分裂像，間質較多淋巴細胞，漿細胞，嗜酸性粒細胞（HE×100）。圖6-9 右腎實質內見一囊實性腫塊，大部分突出腎輪廓之外，T1WI（圖6）囊性部分呈稍高信號、實性部分呈等信號；T2WI（圖7）囊性部分呈高信號、實性部分呈稍低信號；增強掃描（圖8）實性部分及囊壁明顯強化；病例（圖9）腫瘤細胞主要由肌纖維母細胞和纖維母細胞組成，細胞呈梭形，排列成編織狀，細胞分化良好，無異型，腫瘤細胞間可見不同程度慢性炎細胞浸潤（HE×200）。

R730.262；R814.42

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.018

2015-10-08

蔡漢壽，男，醫(yī)學影像診斷，碩士，主治醫(yī)師，主要從事醫(yī)學影像學診斷工作

蔡漢壽