腹膜后混雜性神經鞘瘤一例

安徽省黃山經濟開發(fā)區(qū)中心醫(yī)院 （安徽 黃山 245000）

程世德 劉金有 汪憶軍

·腹部疾病·

腹膜后混雜性神經鞘瘤一例

安徽省黃山經濟開發(fā)區(qū)中心醫(yī)院 （安徽 黃山 245000）

程世德 劉金有 汪憶軍

腹膜；神經鞘瘤

1 病例資料

患者，女性、60歲，因“發(fā)現左中上腹部腫塊1年”于2014年12月9日入院。

查體：T：36.0℃，BP：126/70mmHg神志清楚，步入病房，查體合作。鞏膜無黃染，心肺未及明顯異常。腹部軟，未見腸形及蠕動波，腹壁淺靜脈無擴張，全腹無反跳痛及肌衛(wèi)，肝脾肋下未觸及，左中上腹部隆起，可觸及一約25cm×18cm大小腫塊，質地稍韌，邊界清楚，壓痛陽性，活動度一般。肝區(qū)叩擊痛(-)，墨菲氏征(-)，肝頸回流征(-)，移動性濁音(-)，腸鳴音正常，未聞及氣過水聲。雙腎區(qū)叩擊痛(-)。肛檢：肛緣未見腫塊及破潰，直腸內空虛，未觸及腫塊，指套未染血。實驗室檢查：白細胞5.30×109/L；中性粒細胞% 63.1%；紅細胞3.40×1012/L；血紅蛋白104g/L；血小板134×109/ L。女性腫瘤標志 甲胎蛋白4.50ug/L；糖鏈抗原125 7.6U/ml；癌胚抗原1.30ug/L

腹、盆腔B超示：左上腹巨大實液性混合包塊(考慮來源于胃腸道腫瘤)；膽囊炎；脾輕度腫大；左腎中度積水；絕經子宮聲像圖。胃鏡示：糜爛性胃炎。

影像檢查：CT平掃(圖1-2)示左腹膜后于胰尾前下方、脾胃間隙內可見一20×15×14.4CM巨大囊實性腫塊，密度混雜，其內可見實性結節(jié)及多發(fā)大小不一囊腔，囊壁間隔厚薄不均，囊性部分CT值約14HU，實性部分CT值約40HU，增強掃描(圖5-6)腫塊實性部分及間隔中等度強化，CT值約50HU，囊性部分無明顯強化，實性部分可見腫瘤血管穿行，腫塊占位效應明顯，鄰近結構受壓移位明顯，未見明顯侵蝕浸潤征像，左側輸尿管中上段外壓性梗阻性積水。MRI平掃(圖7-10)所見左腹部膨隆，腹膜后見一20×15×14.4CM巨大囊實性腫塊，其內多發(fā)實性結節(jié)及大小不一囊腔混雜分布，囊壁間隔厚薄不均，腫塊信號混雜，高低不一，可見結節(jié)狀、囊狀等、長T1及等長T2信號，DWI信號部分抑制，部分結節(jié)狀信號增高，腫塊與胰尾界限顯示欠清，占位效應顯著，胃、脾、左腎受壓上移，左輸尿管中上段受壓，左輸尿管及腎盂腎盞擴張。影像考慮：腹膜后囊實性占位，傾向良惡交界性或惡性腫塊。

手術及病理所見：腹腔無腹水，于左中上腹部見一約25×20×16cm大小腫塊，質韌，呈囊性，有包膜，將結腸脾曲、降結腸及對應系膜推向前內方，腫塊未侵犯胃、胰、脾，肝、膽、小腸、盆腔未見明顯異常，腸系膜下動、靜脈旁未及腫大淋巴結，腹主動脈旁、髂總動脈旁、左結腸動脈旁無淋巴腫大，術中診斷：腹膜后巨大腫瘤。并行腹膜后腫瘤切除術。病理所見(圖11-12)：肉眼所見灰紅腫物一枚，20×16×13CM，重2.315kg，有包膜，表面不光滑，切面出血壞死，囊性變，呈兩囊，內含咖啡液體及腐肉樣壞死物，邊緣殘留組織呈淡黃暗紅灰白色,淡黃區(qū)水腫有光澤。鏡下見腫物中間區(qū)大片壞死，包膜下殘留梭形瘤細胞,呈束狀、漩渦狀、編織狀排列；可見核端空泡,細胞核有異型，可見核分裂；腫瘤間質伴有水腫、出血、壞死及鈣鹽沉積。病理診斷：“左中上腹膜后”梭形細胞瘤，傾向間質瘤，免疫組化：CD34(-)、CD117(少部分+)、Dog-1(局灶+)、SMA(-)、CD56(局部+)、S100(+)、CK(灶區(qū)+)、CR(-)、P53(-)、Ki67(3-5%+)。診斷的(左中上腹膜后)考慮混雜性神經鞘瘤(神經纖維瘤及神經鞘瘤混合)，富于細胞型，鑒于CD117有少部分細胞陽性，伴神經分化的胃腸道間質瘤待排除。建議做分子遺傳學檢測進一步確診。

2 討 論

腹膜后神經源性腫瘤屬于腹膜后第二位常見腫瘤[1]，按組織來源主要分為三類：神經鞘及神經束衣、交感神經節(jié)和副神經節(jié)。成人多見于良性腫瘤，其中以神經鞘源性腫瘤為主，其次為副神經節(jié)源性腫瘤，再者占到93.5%[2]。神經鞘源性腫瘤好發(fā)于腎上腺區(qū)、脊柱旁及骶前間隙。腫瘤中心血供不足，故常繼發(fā)囊變、鈣化、出血和透明樣變等改變。增強方式與細胞構成有關節(jié)，細胞疏松伴彌漫性水腫，呈輕微強化；出血及囊變致增強不均勻性[3]。MRI顯示T1WI為低信號，T2WI為不均勻高信號灶?！鞍姓鳌保菏巧窠浨誓[瘤的MRI特征表現之一，在T2WI上表現為中心稍低信號，周圍高信號，與不同的病理成分有關[4]。靶心區(qū)含大量的緊密排列的細胞成分及一些纖維組織、脂肪組織，而靶緣區(qū)為結構較疏松的黏液樣基質。神經纖維瘤多為實質腫塊，囊變區(qū)較少見，且較易惡性，尤見于多發(fā)神經纖維瘤病[5]。胃腸道間質瘤是由Mazur于1983年提出的概念，免疫組織化學CD117陽性表達是其特點，最好發(fā)于胃，多表現為跨腔內外生長或以腔外生長為主，也可向腔內生長[6]。腫瘤多為圓形或類圓形，密度均勻，增強后均勻強化，腫瘤較大(＞8cm)，形態(tài)往往不規(guī)則，呈分葉狀，密度不均，中心可見小片或大片狀低密度區(qū)，以周邊強化為主，也可由于局部潰瘍或與胃腸腔相通而見氣體或氣液平。腫瘤內鈣化發(fā)生率低，鄰近組織多逐級壓推移，侵犯相對較少，極少發(fā)生鄰近血管侵犯[7]。本例病理最初診斷間質瘤，而且CD117少部分陽性表達，但免疫組化最終傾向還是腹膜后混雜性神經鞘瘤，而且是少見神經纖維瘤及神經鞘瘤混合型。CT及MRI特點是囊實性腫塊，實性成分強化明顯，腫瘤內有較大壞死囊變伴出血伴鈣化，鄰近結構推擠，影像表現與病理符合。本例腫瘤巨大，需與胃腸道間質瘤、腹膜后間葉性腫瘤鑒別。

[1] 周海濤,周志祥,梁建偉,等.53例腹膜后神經鞘瘤的臨床診治分析[J].中華腫瘤雜志，2014,36（11）:867-890.

[2] 連鵬鵠,李漢忠.原發(fā)性腹膜后腫瘤的臨床診治[J].中華泌尿外科雜志,2014,35：315-318．

[3] 李海峰,杜源,張偉,等.暢后腹腔鏡下腹膜后神經鞘瘤切除術4例報告[J].內蒙古醫(yī)學雜志，2012,44（5）:602.

[4] 張智栩, 高劍波, 郭華, 等. 腹部神經鞘瘤13例多層CT診斷[J].鄭州大學學報( 醫(yī)學版), 2010, 45(2): 340-342.

[5] 姜勇，汪欣，萬遠廉，等.原發(fā)性腹膜后神經鞘瘤的外科治療[J].中華普通外科雜志，2011,26（3）:222-225.

[6] 林樂,唐秉航. 腹膜后假性黏液瘤一例[J].罕少疾病雜志，2014,21（2）:57-58.

[7] 胡小紅,王成林,劉鵬程,等. 四肢神經鞘瘤的MRI診斷[J].罕少疾病雜志,2013,20（2）:15-17.

R656.4

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.015

2015-10-08

程世德，男，醫(yī)學影像學，主治醫(yī)師，主要研究方向影像學的診斷與鑒別診斷

劉金有