5例先天性乳糜腹患兒的護(hù)理

盛 玉，郭嵐峰，周建峰

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 a.普外科；b.護(hù)理部，江蘇 南京 210008）

※兒科護(hù)理

5例先天性乳糜腹患兒的護(hù)理

盛 玉a，郭嵐峰b，周建峰a

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 a.普外科；b.護(hù)理部，江蘇 南京 210008）

報(bào)道5例先天性乳糜腹患兒的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。先天性乳糜腹患兒主要臨床特征為腹脹、低蛋白血癥、呼吸困難，要密切觀察患兒病情變化；嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作原則排放腹水，適當(dāng)補(bǔ)充液體防止排放腹水過(guò)多致虛脫；及時(shí)評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)狀況，給予營(yíng)養(yǎng)支持，經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)給予富含中鏈甘油三酯奶粉；遵醫(yī)囑給予生長(zhǎng)抑素治療，做好藥物護(hù)理。本組5例患兒住院時(shí)間為15～42（35.0±8.6）d，腹圍減少了（12.3±4.7）cm，4例患兒治愈出院，1例因經(jīng)濟(jì)困難病情好轉(zhuǎn)后自動(dòng)出院。

先天性乳糜腹；患兒；護(hù)理

先天性乳糜腹 （congenital chylous ascites,CCA）是嬰兒期罕見(jiàn)的一種腹水，其原因是腹腔內(nèi)淋巴系統(tǒng)發(fā)育畸形造成的淋巴回流障礙，致富含乳糜微粒的液體積聚腹腔的一種淋巴系統(tǒng)疾病[1]，主要表現(xiàn)為出生后或數(shù)月起腹部逐漸膨隆，腹壁淺靜脈怒張、氣促、陰囊及下肢水腫等癥狀。有研究報(bào)道先天性乳糜腹發(fā)病率很低，約占住院患兒的 1/（5～10）萬(wàn)[2]，病因復(fù)雜，其治療及護(hù)理相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少。我院2008—2015年共收治先天性乳糜腹患兒5例，經(jīng)積極治療和精心護(hù)理，取得滿意效果，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 先天性乳糜腹患兒5例,男4例，女1例。年齡最小為出生后3 d，最大為出生后11個(gè)月，平均3.1個(gè)月，其中4例是出生后3個(gè)月以內(nèi)患兒。本組患兒臨床表現(xiàn)為出生后或數(shù)月起腹部脹大且逐漸加重，腹壁淺靜脈怒張，腹水征，2例伴陰囊腫大。腹部B超均有大量腹水,行腹腔穿刺抽出乳白色腹水，乳糜定性實(shí)驗(yàn)（+），淋巴細(xì)胞占62%～84%，腹水蘇丹紅染色可見(jiàn)脂肪球。

1.2 治療方法及轉(zhuǎn)歸 本組5例均予以禁食及全胃腸外營(yíng)養(yǎng) （2～4周）并聯(lián)合應(yīng)用生長(zhǎng)抑素3.5 μg/（kg·h）微量泵持續(xù)靜脈滴注，連續(xù)使用 1～2周。隨著腹水甘油三酯水平下降，腹圍減少，逐步喂養(yǎng)富含中鏈甘油三酯奶粉，并根據(jù)腸內(nèi)喂養(yǎng)量相應(yīng)減少腸外營(yíng)養(yǎng)量，直至喂養(yǎng)富含中鏈甘油三酯奶粉。2例手術(shù)治療患兒，1例患兒為出生后1個(gè)月以腹脹待查入院,CT提示腸系膜囊腫可能,在全麻下行腸系膜囊腫切除術(shù)；另1例患兒為出生后11個(gè)月，出生后8個(gè)月時(shí)曾因腹圍逐漸增大就診，診斷為先天性乳糜腹，予以富含中鏈甘油三酯奶粉喂養(yǎng)3個(gè)月，后因并發(fā)急性呼吸道感染腹水突然增多而住院，保守治療無(wú)效改行手術(shù)探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良，行腸旋轉(zhuǎn)復(fù)位+Ladd，s韌帶松解術(shù)。4例患兒治愈出院，1例因經(jīng)濟(jì)困難病情好轉(zhuǎn)后自動(dòng)出院。本組5例患兒住院時(shí)間為 15～42（35.0±8.6）d,腹圍減少（12.3±4.7）cm。 5例患兒出院后繼續(xù)予富含中鏈甘油三酯奶粉喂養(yǎng)2～3個(gè)月。出院隨訪時(shí)間3個(gè)月至2年，其中3例患兒體質(zhì)量增長(zhǎng)良好，與同齡兒相同，1例低于正常體質(zhì)量10%，復(fù)查B超均無(wú)明顯腹水；1例低于正常體質(zhì)量20%，B超仍提示腹部盆腔積液，建議患兒手術(shù)探查，患兒家長(zhǎng)未同意，后失訪。

2 護(hù)理

2.1 密切觀察患兒腹部情況，及時(shí)確診 先天性乳糜腹患兒臨床表現(xiàn)為腹脹、低蛋白血癥、呼吸困難，通過(guò)腹水穿刺抽出乳糜液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查可診斷[3]。護(hù)士每日晨定時(shí)予以患兒經(jīng)臍繞腹部1周，監(jiān)測(cè)腹圍并記錄。大量乳糜腹水可使患兒膈肌上升，肺擴(kuò)張受限，潮氣量降低，進(jìn)而引起一系列的低氧血癥。密切觀察患兒呼吸情況，口唇及皮膚黏膜有無(wú)紫紺，予以抬高床頭15°～30°，腹脹氣促明顯者予以心電監(jiān)護(hù)及低流量吸氧。由于淋巴液中含有大量的淋巴細(xì)胞，隨著大量淋巴液的丟失，可引起體內(nèi)淋巴細(xì)胞功能明顯低下[4]，常導(dǎo)致感染，甚至威脅生命；患兒大量腹水還可導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)加重致心力衰竭,密切觀察患兒意識(shí)、哭聲情況、體溫、吸吮能力、有無(wú)合并心力衰竭及病理性黃疸等。本組患兒均未發(fā)生心力衰竭,1例出現(xiàn)病理性黃疸，藍(lán)光治療效果較差，經(jīng)腹腔置管引流出大量乳黃色液,2 d后全身皮膚黃染明顯消退。

2.2 及時(shí)排放腹水并做好記錄 當(dāng)患兒腹部如鼓、呼吸窘迫時(shí)，腹部穿刺是診斷和處理腹水最重要的手段[1]。在給患兒排放腹水的過(guò)程當(dāng)中，取半臥位，既利于減輕呼吸困難，又利于腹水順利排放。操作者嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作原則，取麥?zhǔn)宵c(diǎn)或反麥?zhǔn)宵c(diǎn)為穿刺點(diǎn)，在充分消毒穿刺部位后，以單腔靜脈留置針行腹腔穿刺減壓。放腹水過(guò)程中，密切觀察患兒生命體征，患兒出現(xiàn)心率呼吸加快、血壓降低，則先暫時(shí)停止排放腹水，報(bào)告醫(yī)生予以適當(dāng)補(bǔ)充液體，每次排放腹水量為300～500 mL，防止排放腹水過(guò)多致虛脫。術(shù)后用干棉簽按壓穿刺部位1～2 min后，用無(wú)菌敷料覆蓋穿刺處，防止溢液及繼發(fā)感染。記錄排放腹水量及腹圍，及時(shí)復(fù)查電解質(zhì)，并根據(jù)結(jié)果調(diào)整補(bǔ)液量，以維持水電解質(zhì)平衡。本組有4例患兒實(shí)施排放腹水治療，住院期間共排放腹水次數(shù)為1～3次，300～500 mL/次，均順利排放，排放腹水過(guò)程中及排放腹水后患兒未發(fā)生不良反應(yīng)。

2.3 評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)狀況，給予營(yíng)養(yǎng)護(hù)理 先天性乳糜腹患兒由于乳糜瘺造成蛋白大量丟失，引起嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良[5]。大量腹水還可導(dǎo)致胃容量減少，奶攝入量降低，引起營(yíng)養(yǎng)素吸收障礙。3例出生后1個(gè)月患兒采用兒童營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)及發(fā)育不良篩查工具[6]評(píng)估其營(yíng)養(yǎng)狀況，均≥3分，存在中度營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)。護(hù)士及時(shí)配合醫(yī)生做好患兒營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)估,檢測(cè)體質(zhì)量2次/周，檢測(cè)血生化指標(biāo)1次/周。本組2例患兒存在低蛋白血癥,遵醫(yī)囑予以靜脈滴注人血白蛋白10 g/d，治療3 d。人血白蛋白可以維持營(yíng)養(yǎng)和減少乳糜產(chǎn)生[5]。遵醫(yī)囑給予腸外營(yíng)養(yǎng)，中長(zhǎng)鏈脂肪乳劑 1～2 g/（kg·d），小兒復(fù)方氨基酸注射液 1.5～2.0 g/（kg·d）， 熱氮比為（100～200）∶1,確保患兒每天所需熱量 331～473 kJ/kg。經(jīng)腸外營(yíng)養(yǎng)治療后，患兒腹圍減小，生化指標(biāo)如血清白蛋白、前白蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白趨于正常時(shí)，遵醫(yī)囑停止腸外營(yíng)養(yǎng),逐步經(jīng)口喂養(yǎng)富含中鏈甘油三酯奶粉，直至出院?；純撼鲈汉?，仍嚴(yán)格膳食管理，遵醫(yī)囑予以富含中鏈甘油三酯奶粉喂養(yǎng)2～3個(gè)月。因中鏈甘油三酯經(jīng)門靜脈途徑代謝，不參與乳糜微粒形成，是先天性乳糜腹患兒理想的能量來(lái)源，而且可以減少乳糜液的漏出[5，7]。

2.4 生長(zhǎng)抑素藥物護(hù)理 生長(zhǎng)抑素可有效治療先天性乳糜腹、乳糜性腹水[8-10]，生長(zhǎng)抑素通過(guò)減少內(nèi)臟血流而降低了乳糜的產(chǎn)生，并通過(guò)抑制正常腸壁淋巴管內(nèi)的特異性受體抑制淋巴液的分泌以達(dá)到治療目的。遵醫(yī)囑給予思他寧，即十四肽生長(zhǎng)抑素，思他寧半衰期為1.2～4.8 min，需24 h連續(xù)給藥，劑量為 3.5 μg/（kg·h），采用微量泵持續(xù)靜脈泵入，因給藥持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，影響患兒活動(dòng)，并給家庭護(hù)理帶來(lái)不便，護(hù)士要做好家長(zhǎng)的宣教，告知家長(zhǎng)用藥的特殊性以配合治療。由于思他寧能抑制胰島素及胰高血糖素的分泌，故在治療期間可致血糖紊亂，還可出現(xiàn)腹瀉、肝功能異常等，因此護(hù)士需觀察患兒有無(wú)血糖異常及藥物不良反應(yīng)，并監(jiān)測(cè)血糖1次/d。本組患兒使用思他寧治療1～2周，均未發(fā)生血糖紊亂、腹瀉、肝功能異常。

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R473.72

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.20.055

2015-07-14

南京市衛(wèi)生局醫(yī)學(xué)科技發(fā)展項(xiàng)目（YKK14114）

盛 玉（1973-），女，江蘇南京人，本科學(xué)歷，副主任護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)。

郭嵐峰（1965-），女，江蘇南京人，本科學(xué)歷，主任護(hù)師，護(hù)理部副主任。

方玉桂 謝文鴻]