異己手綜合征1 例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

董 琦，王利平，高 宇

異己手綜合征(alien hand syndrome，AHS)是一種臨床上比較少見的綜合征，臨床上一直都未引起足夠的重視，因此很容易導(dǎo)致錯誤的診斷或治療。本文報告了1 例胼胝體梗死后AHS，并對AHS 的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)復(fù)習(xí)。

1 病例資料

男性，42 歲，右利手，因左側(cè)肢體活動不靈伴言語笨拙半月于2015 年2 月25 日入院。患者自述入院前半月無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體活動不靈，以左上肢為著，主要表現(xiàn)為左手不受自己控制，與右手唱反調(diào)，如右手扣紐扣，左手接著就把紐扣解開或右手提上褲子，左手就脫下褲子等，同時伴有言語笨拙，但能理解他人言語，上述癥狀呈持續(xù)性。既往:糖尿病病史6 y，未經(jīng)系統(tǒng)治療;高血壓病病史5 y，血壓最高達(dá)180/120 mmHg，未經(jīng)系統(tǒng)治療。入院查體:意識清楚，構(gòu)音障礙，雙眼各向運動自如，雙側(cè)瞳孔等大同圓，雙眼對光反射靈敏，雙側(cè)額紋等深對稱，鼻唇溝等深對稱，伸舌居中，咽反射正常，左上肢肌力4 級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，雙側(cè)病理征未引出，感覺系統(tǒng)未查及異常，雙側(cè)指鼻試驗穩(wěn)準(zhǔn)，跟膝脛試驗未見異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。輔助檢查:急診靜脈血糖:GLU 14.1 mmol/L?？崭轨o脈血糖:GLU 16.24 mmol/L。糖化血紅蛋白%:HBA1C% 10.40%。血脂:甘油三酯TG 2.44 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇LDLC 2.99 mmol/L。頸部血管彩超:頸動脈硬化伴斑塊形成，右側(cè)椎動脈起始部狹窄。入院第2 天行頭部核磁檢查，頭部MRI 平掃:右側(cè)胼胝體膝部、體部、壓部可見斑片狀長T1、長T2信號影，邊界欠清，F(xiàn)lair 呈稍高信號(見圖1、圖2)。頭部DWI:右側(cè)胼胝體膝部、體部、壓部可見斑片狀稍高信號，邊界不清(見圖3、圖4)。頭部MRA:Willis 環(huán)完整，雙側(cè)大腦中動脈M1 段、雙側(cè)大腦后動脈P1 段、雙側(cè)椎動脈末端、基底動脈、雙側(cè)大腦前動脈管壁凹凸不平，局部顯示不清;右側(cè)頸內(nèi)動脈末端局限性中-重度狹窄(見圖5、圖6)。入院后予以抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、控制血壓、調(diào)節(jié)血糖、調(diào)整血脂等治療后，病情好轉(zhuǎn)，出院時雙手沖突癥狀已基本消失。

2 討論

Goldstein 于1908 年描述了1 例57 歲的女性患者出現(xiàn)左手不受控制，不自主的活動，經(jīng)病理檢查后確診為右側(cè)大腦前動脈腦梗死［1］。Brion 和Jedynak 于1972 年報道了3 例胼胝體腫瘤患者，胼胝體切除后都出現(xiàn)了一種手不屬于患者自己的主觀感覺的相似的臨床表現(xiàn)，后來被正式命名為AHS，并被大家廣泛認(rèn)可［2］。AHS:主要表現(xiàn)為一側(cè)上肢或手不自主的、不能控制的和無目的的運動，伴有患者對自己受累的肢體的陌生感和擬人格化［3］。

Aboitiz 等建議按照臨床表現(xiàn)將AHS 分為5 種主要亞型［4］:(1)對抗失用或手間沖突:表現(xiàn)為當(dāng)指令健側(cè)手執(zhí)行某一項動作時，患側(cè)手則出現(xiàn)與執(zhí)行動作完全相反的對抗和干擾行為，主要發(fā)生在非優(yōu)勢手。該患者屬于此型;(2)競爭性失用:表現(xiàn)為當(dāng)要求患者用某只手完成指令時，患者僅用健側(cè)手搶先完成，并自述無法控制健側(cè)手的行為，兩手均可發(fā)生;(3)反常手或任性手:表現(xiàn)為患側(cè)手反復(fù)出現(xiàn)沖動性活動或無法自控的行為，健側(cè)手則對其活動加以限制，主要發(fā)生在病灶對側(cè)手;(4)異己手感覺:AHS 的最早的概念，患者主觀感覺患側(cè)手不屬于自己，伴患側(cè)手的不自主運動，主要發(fā)生在非優(yōu)勢手;(5)多余手:表現(xiàn)為患者自感3 只或更多的手，且多余的手多為左手。

Feinberg 等按AHS 的病變部位將AHS 分為額葉型、胼胝體型和后部型［5，6］。(1)額葉型是AHS 最常見類型，主要病變包括大腦前動脈區(qū)腦梗死、大腦前動脈動脈瘤破裂及外傷等，常累及患者的優(yōu)勢手，為額葉內(nèi)側(cè)的左側(cè)和胼胝體的前部的病變，主要表現(xiàn)為反常手等，如沖動性操作(單側(cè)不隨意的抓握或使用熟悉的物質(zhì))、限制性行為(正常肢體限制異常手)和刺激反應(yīng)(視覺或觸覺刺激誘發(fā)肢體異常運動)，常伴額葉釋放癥狀(如強握、摸索);累及下肢出現(xiàn)持續(xù)運動現(xiàn)象，如沖動性步行;(2)胼胝體型主要病變?yōu)殡蓦阵w切除，胼胝體梗死、胼胝體血腫、Marchiafava-Bignami 病等，常累及患者的非優(yōu)勢手，為胼胝體的病變或伴有雙側(cè)額葉的損害，主要表現(xiàn)手間沖突，常有失用;累及下肢出現(xiàn)意念運動(走到非自己想去的地方)或言語運動分離(聽到命令后的腿部運動與言語的分離)、腿間運動失聯(lián)絡(luò)(靜止不能行走)的表現(xiàn);(3)后部型主要病變?yōu)榍鹉X、內(nèi)囊、頂枕葉梗死，也可見于丘腦出血等，常累及患者的非優(yōu)勢手，為頂葉和皮質(zhì)下區(qū)域的損害，主要表現(xiàn)異己手感覺，或者出現(xiàn)抬起上肢指向天空或手指扭動等無目的、非沖突的運動，可伴有感覺障礙、體象障礙、偏盲、共濟失調(diào)［5～8］。

本例患者為右利手，主要表現(xiàn)為手間沖突，表現(xiàn)為當(dāng)指令右側(cè)手執(zhí)行某一項動作時，左側(cè)手則出現(xiàn)與執(zhí)行動作完全相反的對抗和干擾行為。該患者屬于胼胝體型。頭部DWI示右側(cè)胼胝體膝部、體部、壓部梗死。胼胝體嘴、膝、體部由大腦前動脈供血，壓部由大腦后動脈供血。因為大腦前、后動脈之間存在很多吻合支，所以較少出現(xiàn)胼胝體的血管病變。本例患者頭部MRA 示顱內(nèi)多發(fā)性動脈粥樣硬化特別是后循環(huán)多發(fā)性狹窄，提示該患者大腦前、后動脈對胼胝體區(qū)的供血都存在不足，從而出現(xiàn)胼胝體梗死。而造成該患顱內(nèi)多發(fā)性動脈粥樣硬化的主要原因可能是該患長期的高血壓、糖尿病及吸煙、酗酒病史等。

AHS 的診斷主要依據(jù)患者的癥狀和體征。鑒別診斷包括繼發(fā)于額葉病變的強握反射、手足俆動癥、假性手足俆動癥、動作性肌張力障礙、偏身抽搐、偏身共濟失調(diào)等。主要鑒別點為這些疾病的患者不否認(rèn)對患肢的所有權(quán)。

目前AHS 還沒有特別有效的治療方法。主要還是針對病因的治療。本例患者為腦梗死，所以予以抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)和積極控制腦血管病的危險因素等治療后，患者手間沖突的癥狀明顯改善。

［1］Goldstein K.Zur lebre der motorischen apraxia［J］.J Physiol Neurol，1908，11:169-187.

［2］Brion S，Jedynak CP.Disorders of interhemispheric transfer(callosal disonnection).3 cases of tumor of the corpus callosum.The strange hand sign［J］.Rev Neurol(Paris)，1972，126:257-266.

［3］Biran I，Chatterjee A.Alien hand syndrome［J］.Arch Neurol，2004，61(2):292-294.

［4］Aboitiz F，Carrasco X，Schroter C，et al.The alien hand syndrome:classification of forms reported and discussion of a new condition［J］.Neurol Sci，2003，24(4):252-257.

［5］Feinberg TE，Schindler RJ，F(xiàn)lanagan NG，et al.Two alien hand syndromes［J］.Neurology，1992，42(1):19-24.

［6］Kato H，Iijima M，Hiroi A，et al.A case of alien hand syndrome after right posterior cerebral artery territory infarction ［J］.Rinsho Shinkeigaku，2003，43(8):487-490.

［7］李旭東.異己手綜合征［J］.中華神經(jīng)科雜志，2005，38(6):405-406.

［8］王 輝，陳 巍，單春雷.異己手綜合征的研究進(jìn)展［J］.中國康復(fù)醫(yī)學(xué)雜志，2013，28(12):1160-1163.

圖1、圖2 頭部MRI 平掃:右側(cè)胼胝體膝部、體部、壓部可見Flair 呈斑片狀稍高信號

圖3、圖4 頭部DWI:右側(cè)胼胝體膝部、體部、壓部可見斑片狀稍高信號，邊界不清

圖5、圖6 頭部MRA:Willis 環(huán)完整，雙側(cè)大腦中動脈M1 段、雙側(cè)大腦后動脈P1 段、雙側(cè)椎動脈末端、基底動脈、雙側(cè)大腦前動脈管壁凹凸不平，局部顯示不清右側(cè)頸內(nèi)動脈末端局限性中-重度狹窄