先天性主動脈縮窄的臨床及CT特征對比研究

張笑春，歐　蘭，吳宗乾，趙　駿，張　琳，王　健　(第三軍醫(yī)大學西南醫(yī)院放射科，重慶 400038)

?

先天性主動脈縮窄的臨床及CT特征對比研究

張笑春，歐蘭，吳宗乾，趙駿，張琳，王健(第三軍醫(yī)大學西南醫(yī)院放射科，重慶 400038)

[摘要]目的探討2種類型的先天性主動脈縮窄(COA)的CT及臨床特征差異。方法回顧性對比分析29例COA患者臨床表現(xiàn)及CT特征。結(jié)果復合型多見于兒童、缺氧常見、體重指數(shù)低、上下肢壓差高、股動脈搏動弱和下肢血氧飽和度低，單純型多見于成人、高血壓患者，2種類型比較，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。患者CT影像特征提示單純型局限性狹窄和合并變異血管發(fā)生率少于復合型(P<0.05)，而單純型主動脈峽部縮窄明顯多于復合型(P<0.05)，單純型狹窄程度重于復合型(P<0.05)。單純型合并主動脈瓣二瓣畸形和合并動脈導管未閉多于復合型(P<0.05)，單純型合并主動脈畸形/發(fā)育不良明顯少于復合型(P<0.05)，復合型COA多合并其他心血管畸形或變異，單純型均伴有側(cè)支循環(huán)。結(jié)論2種類型COA的臨床表現(xiàn)和CT特征不同，明確這種差異有助于COA患者的早期診斷、早期治療及治療方式的選擇。

[關(guān)鍵詞]先天性主動脈縮窄;體層攝影術(shù)；X線計算機

主動脈縮窄(coarctation of the aorta,COA)是一種較常見的先天性血管畸形，系先天性主動脈局限性狹窄或閉塞導致血流受阻引起的疾病，占各類先天性心臟病的1%～8%，男多于女，男女之比(4～5)∶1[1-4]。未經(jīng)治療的COA患者自然預后差，平均死亡年齡34歲，75%的患者死于46歲前[1-4]。治療時機的把握需根據(jù)患者的年齡和縮窄部位，治療方式的選擇取決于縮窄的部位、范圍、程度和是否合并其他心血管畸形等異常解剖結(jié)構(gòu)，治療效果取決于治療的早晚和合并其他心血管畸形，而COA的早期治療又依賴于COA全面準確的診斷[5]。CT能清晰顯示所有解剖異常，包括主動脈縮窄部位、程度、范圍、側(cè)支循環(huán)、肺血情況及合并畸形等。因此，本文通過全面分析單純型和復合型2種類型COA患者的臨床和CT影像資料差異，為COA的早期發(fā)現(xiàn)、及時準確術(shù)前評估和合適治療方式選擇提供依據(jù)。

1材料與方法

1.1臨床資料

連續(xù)納入我院2009年9月至2014年6月經(jīng)CT、超聲或DSA確診COA患者29例。其中單純型13例，男8例，女5例，年齡(41.9±14.3)歲；復合型16例，男9例，女7例，年齡(9.7±3.0)歲。

1.2CT檢查

使用德國Siemens Defintion 雙源CT機。從胸廓入口到膈頂(心尖部),采用回顧性門控螺旋掃描。掃描參數(shù)：準直0.6 mm,pitch(0.35～0.56), 有效層厚0.75 mm,重建間隔0.5 mm,管電壓80～120 kV,管電流50～150 mAs,旋轉(zhuǎn)時間0.33 s,掃描時間6～9 s,心電脈沖調(diào)控技術(shù),心動周期的35%～47%采用全劑量曝光,時間窗外的射線劑量只有全劑量曝光的20%。選用非離子型對比劑(350 mgI/mL),應用雙筒高壓注射器自外周靜脈注射,劑量為10～50 mL(15 mL/kg體質(zhì)量),注射流速為3.5～4.0 mL/s,再以相同的流速注射10～30 mL生理鹽水。使用人工智能觸發(fā)掃描,觸發(fā)位置定在主動脈竇平面,觸發(fā)閾值為80 HU。

1.3統(tǒng)計學方法

2結(jié)果

2.1患者一般資料和臨床表現(xiàn)的比較

患者一般資料和臨床表現(xiàn)見表1。復合型主動脈縮窄以兒童多見、單純型以成人多見，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。單純型體質(zhì)量指數(shù)顯著高于復合型(P<0.05),復合型多見頭暈、氣短、心悸和紫紺等缺氧癥狀,單純型頭昏眼花等高血壓癥狀顯著多于復合型(P<0.05),2種類型上肢收縮壓比較無統(tǒng)計學差異，而下肢收縮壓單純型略高于復合型(P<0.05)，上下肢收縮壓差值復合型高于單純型(P<0.05)，股動脈搏動減弱多見于復合型，下肢血氧飽和度降低，2組比較差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

2.2患者CT影像特征

患者CT影像特征情況見表2。單純型局限性狹窄和合并變異血管發(fā)生率少于復合型(P<0.05)，而單純型主動脈峽部縮窄明顯多于復合型(P<0.05)，單純型狹窄程度重于復合型(P<0.05)。14例復合型合并心內(nèi)畸形(室間隔缺損11例和房間隔缺損3例)，單純型合并主動脈瓣二瓣畸形和合并動脈導管未閉多于復合型(P<0.05)，單純型合主動脈畸形/發(fā)育不良明顯少于復合型(P<0.05)，2例單純型COA合并肋間動脈瘤/顱內(nèi)動脈瘤，15例復合型COA合并肺血管異常，13例單純型COA合并側(cè)支循環(huán)。

表1　2種類型主動脈縮窄患者一般資料和臨床表現(xiàn)的比較

表2　2種類型主動脈縮窄患者心血管CT解剖特征的比較

3討論

COA的病死率或病殘率受到合并心血管畸形的影響，經(jīng)過手術(shù)治療的患者壽命與手術(shù)時年齡有關(guān)。接受手術(shù)年齡越小、主動脈反應能力越強、術(shù)后主動脈功能越好、術(shù)后并發(fā)癥(再狹窄、高血壓、動脈瘤)發(fā)生率越低、長期存活率越長，所以對于COA患者要盡早選擇合適的手術(shù)方式，盡量矯正所有的心血管畸形，以降低并發(fā)癥的發(fā)生率、患者的死亡率和病殘率，提高術(shù)后長期存活率[4-5]。2種類型COA患者臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)不同，診斷依據(jù)及治療方式也不同。COA患者的早期治療取決于對患者的臨床資料和CT特征完整準確的把握和分析[6]。有文獻報道單純型COA患者嬰兒期手術(shù)術(shù)后存活率為92%，兒童期手術(shù)25年存活率為83%，20～40歲手術(shù)25年存活率為75%，40歲以后手術(shù)15年存活率50%[4-5]。本研究中單純型COA患者年齡范圍(23～72歲)，都沒能在嬰兒及兒童期早期診斷，基本上出現(xiàn)了頭昏眼花等高血壓表現(xiàn)時才被發(fā)現(xiàn)，四肢血壓測定發(fā)現(xiàn)下肢血壓等于或低于上肢血壓、上肢血壓高、下肢血壓顯著降低；復合型COA患者年齡偏小(6～15歲)，原因是合并其他的心血管畸形、頭暈、氣短、心悸和紫紺等癥狀明顯，查體股動脈搏動減弱，測量四肢血氧飽和度低于正常，容易早期發(fā)現(xiàn)。

單純型COA與復合型COA的手術(shù)方式選擇因患者的年齡、體質(zhì)量指數(shù)、臨床癥狀及縮窄段的部位、范圍、狹窄程度、側(cè)支循環(huán)、合并的其他先天畸形和血管變異不同而不同，而術(shù)后并發(fā)癥也與手術(shù)的年齡和手術(shù)方式的選擇有關(guān)[4-7,9-12]。單純型COA患者癥狀出現(xiàn)晚、發(fā)現(xiàn)晚、診斷相對滯后，因此原則上一經(jīng)診斷，盡早手術(shù)，切除或替換縮窄段血管，建立正常循環(huán)，恢復灌注。經(jīng)典手術(shù)方式是主動脈縮窄段切除及近遠段主動脈吻合術(shù)或人造血管旁路移植術(shù)，前者適用于局限性COA，后者適用于長段性COA。依據(jù)狹窄程度不同可以選擇斜向或橫向切斷縮窄段近、遠端主動脈，以獲得足夠?qū)挼奈呛涎芸趶?。年齡較大單純型COA主動脈壁硬化的病例，亦選擇切開狹窄段及其近、遠端主動脈，切除縮窄區(qū)增厚的內(nèi)膜和中層組織后，用較寬的菱形高分子織片縫補擴大主動脈。年齡較小的合并主動脈弓發(fā)育不良的病例，適合介入手術(shù)(局限性縮窄適合經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)，長段性縮窄適用于經(jīng)皮血管內(nèi)支架植入術(shù))。合并肋間動脈瘤或顱內(nèi)動脈瘤單純型COA患者應該同時切除動脈瘤。復合型COA患者需要根據(jù)患者年齡、臨床表現(xiàn)、縮窄段COA的特征及合并的其他先天畸形來把握手術(shù)時機、選擇手術(shù)方式(主動脈縮窄和畸形同期或分期矯治術(shù))。對于血管發(fā)育尚未成熟的嬰幼兒不適合外科手術(shù)，宜選用經(jīng)皮氣囊導管主動脈擴張成形術(shù)姑息治療。明確2種類型的CT特征差異有助于臨床術(shù)前評估、治療方案的制定和預后評估[9-12]。本文2種類型COA上述CT特征比較也證實這一點。

總之，明確2種類型COA的臨床表現(xiàn)和CT解剖特征差異，有助于疾病的早期診斷，術(shù)前評估和選擇治療方式。

[參考文獻]

[1] 楊思源,陳樹寶.小兒心臟病學[M].第4版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2012:383-389.

[2] Wiseman JE,Agangea N，Milliken JC.Coarctation of the aorta presenting as spontaneous subarachnoid haemorrhage in the absence of cerebral aneurysm: a report of a rare clinical entity[J].Heart Lung Circ,2010,19(7):432-434.

[3] Feigin VL,Lawes CM,Bennett DA,et al.Stroke epidemiology: a review of population-based studies of incidence, prevalence, and case fatality in the late 20th century[J].Lancet Neurol,2003,2(1):43-53.

[4] Campbell M.Natural history of coarctation of the aorta[J].Br Heart J,1970,32(6):633-640.

[5] 王林平,田濤,李岳華,等.成人先天性主動脈縮窄臨床特征分析[J].中國分子心臟病學雜志，2013,13(3):536-538.

[6] 涂植濤,周建中.雙源CT在冠狀動脈疾病中的應用進展[J].局解手術(shù)學雜志，2013，22(4)：433-435.

[7] 崔書安,張小鵬,李華鋒.雙源CT對主動脈縮窄的診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2009,7(5):11-12.

[8] 康厚藝,張偉國,王毅，等.64層MSCT血管成像對嬰幼兒主動脈縮窄及離斷的評價[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學進展，2009,9(11):2120-2124.

[9] 連慶峰,王麗君, 閆欣，等.雙源CT 門控下心胸聯(lián)合血管成像診斷主動脈縮窄[J].中國醫(yī)學影像技術(shù)，2010,26(9):1688-1690.

[10] 高鵬.多層螺旋CT(MSCT)在主動脈縮窄診斷中的臨床價值[J].中國CT和MRI雜志,2013,11(4):50-52.

[11] Aoun SG,Soltanolkotabi M,Ansari SA,et al.Ruptured Spinal Artery Aneurysm Associated with Coarctation of the Aorta:Case Report and Literature Review[J].World Neurosurgery,2013,23(6):526-531.

[12] Cheng HT,Lin MC,Jan SL,et al.Endovascular Stent for Coarctation of the Aorta in a Child and Review of the Literature[J].Pediatrics and Neonatology,2011,52(2):237-239.

(編輯：周小林)

Comparison research on CT features and clinic data of congenital coarctation of the aorta

ZHANG Xiao-chun,OU Lan,WU Zong-qian,ZHAO Jun,ZHANG Lin,WANG Jian(Department of Radiology,Southwest Hospital,Third military medical University,Chongqing 400038,China)

Abstract:ObjectiveTo compare the CT features and clinic data of patients with congenital coarctation of the aorta (CoA) and complex CoA. MethodsCT findings and clinical characteristics of 29 patients with CoA were retrospectively analyzed and compared. ResultsThere were difference in clinical characteristics between isolated COA and complex COA(P<0.05). Local COA, aortic isthmus COA, associated with patent ductus arteriosus, bicuspid aortic valve were more than those of complex COA(allP<0.05). Grade of vascular stenosis in patients with isolated COA was higher than ones with complex COA. Isolated COA associated with vascular variations and aorta malformation were less than those of Complex COA(P<0.001).More cardiacvascular malformation were common in patients with complex COA, collateral circulation were in in all patients with isolated COA.ConclusionThere were differences of CT findings in patients with different COAs. CT findings would be helpful for early diagnosis, treatment in early stage, and choice of treatment.

Keywords:congenital coarctation of the aorta;tomography;X-ray computer

[收稿日期]2014-07-12[修回日期] 2014-08-14

[通訊作者]王健，E-mail：wjzxcsy@163.com

doi:10.11659/jjssx.07E014021

[中圖分類號]R814.42；R541.1

[文獻標識碼]A

[文章編號]1672-5042(2015)01-0076-03