《請(qǐng)您診斷》病例99答案:累及淚腺的眼結(jié)節(jié)病

史勇躍，祝玉芬，崔進(jìn)國(guó)，康云輝，杜昱平

《請(qǐng)您診斷》病例99答案:累及淚腺的眼結(jié)節(jié)病

史勇躍，祝玉芬，崔進(jìn)國(guó)，康云輝，杜昱平

【關(guān)鍵詞】結(jié)節(jié)??；淚腺；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

作者單位：050082 石家莊，解放軍白求恩國(guó)際和平醫(yī)院放射科（史勇躍、祝玉芬、崔進(jìn)國(guó)、康云輝、杜昱平）；四川，解放軍第37醫(yī)院放射科（史勇躍）

病例資料 患者，女，70歲，主訴左眼眶內(nèi)腫物9個(gè)月，伴睜眼困難1個(gè)月，無(wú)視物模糊、眼脹及眼痛，偶有眼紅。左眼檢查視力0.8，眼球上轉(zhuǎn)受限，眼眶外上方觸一扁平腫物，質(zhì)韌，活動(dòng)差，無(wú)觸痛、頭暈、惡心及結(jié)膜充血等，體溫正常。右眼檢查

無(wú)異常。尿常規(guī)RBC（+），血常規(guī):淋巴細(xì)胞降低、血沉7mm/h，尿素升高，余血生化檢查正常，堿性磷酸酶和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）正常，OT試驗(yàn)陰性。胸片未見異常。

圖1　橫軸面CT平掃示左側(cè)淚腺區(qū)軟組織腫塊，密度均勻，無(wú)骨質(zhì)破壞，左眼球輕度受壓（箭）。 圖2 矢狀面CT平掃重組圖像示腫塊位于眼球上方，鄰近眼環(huán)無(wú)增厚（箭）。 圖3 冠狀面CT平掃重組圖像示左側(cè)眼球輕度向內(nèi)側(cè)移位（箭）。圖4 橫軸面T2WI示左側(cè)淚腺區(qū)腫塊呈低信號(hào)影，信號(hào)均勻，與眼外肌信號(hào)相近，邊界清楚，周圍骨質(zhì)無(wú)明顯侵犯（箭）。圖5 矢狀面脂肪抑制T1WI增強(qiáng)掃描示腫塊明顯強(qiáng)化，邊緣較清楚（箭）。 圖6 冠狀面脂肪抑制T1WI增強(qiáng)掃描示腫塊強(qiáng)化均勻，與眼外肌強(qiáng)化程度相近；眼球受壓輕度向內(nèi)側(cè)移位（箭）。 圖7 橫軸面脂肪抑制T1WI增強(qiáng)掃描示腫塊外側(cè)邊緣不規(guī)則（箭），鄰近眼環(huán)無(wú)明顯增厚、強(qiáng)化。 圖8 病理圖示視野內(nèi)大量淋巴細(xì)胞（×100，HE）。 圖9 病理圖示大量上皮樣結(jié)節(jié)（×100，HE）。

超聲示左眼軸長(zhǎng)徑2.1cm，晶狀體可見，玻璃體未見異?；芈晠^(qū)。左眼上瞼內(nèi)見大小約1.6cm×1.1cm低回聲區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，無(wú)包膜，邊界不整，內(nèi)回聲不均，血流豐富。CT平掃示左側(cè)淚腺區(qū)一條片狀軟組織密度影，形態(tài)欠規(guī)則，密度較均勻，左側(cè)眼球輕度受壓移位，周圍骨組織未見異常（圖1～3）；MRI平掃示左側(cè)淚腺區(qū)病灶T2WI呈均勻等低信號(hào)，與眼外肌信號(hào)相近，邊界尚清楚，大小約1.1cm×2.5cm，脂肪抑制T1WI增強(qiáng)掃描示病灶明顯均勻強(qiáng)化；球內(nèi)結(jié)構(gòu)、眼外肌及視神經(jīng)形態(tài)和信號(hào)未見異常，球后脂肪間隙存在，鄰近骨質(zhì)無(wú)破壞；右側(cè)眼眶未見異常（圖4～7）。

手術(shù)所見:腫塊位于左側(cè)淚腺，血供豐富，質(zhì)硬，周圍組織粘連，切除淚腺腫物。病理所見:肉芽腫性病變，見大量上皮樣結(jié)節(jié)（圖8、9）；抗酸染色:未找見陽(yáng)性桿菌（-），符合結(jié)節(jié)病改變。

討論 結(jié)節(jié)病是以多系統(tǒng)受累及非干酪樣壞死肉芽腫改變?yōu)樘卣鞯木C合征，其定性診斷需要臨床、影像及病理的密切結(jié)合。結(jié)節(jié)病病因不明，免疫學(xué)示病變部位CD4+T輔助細(xì)胞（Th1細(xì)胞為主）激活、增殖，并向病變聚集可使外周血淋巴細(xì)胞數(shù)量減少及對(duì)結(jié)核菌素試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，其典型病理學(xué)表現(xiàn)為由上皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和其它炎性細(xì)胞構(gòu)成的非干酪樣肉芽腫。最常累及肺和肺門淋巴結(jié)（90%以上），約半數(shù)同時(shí)累及肺外及肺內(nèi)器官；臨床表現(xiàn)取決于肉芽腫累及器官的部位、程度和數(shù)量。眼結(jié)節(jié)病以虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜的炎癥性病變即葡萄膜炎最多見，多見于50歲以上女性［1］，淚腺存在淋巴組織容易受累［2］。局限性結(jié)節(jié)病國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)［3，4］少有報(bào)道。本文報(bào)道1例經(jīng)病理證實(shí)的局限性淚腺結(jié)節(jié)病，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)眼結(jié)節(jié)病的認(rèn)識(shí)和診斷。

眼結(jié)節(jié)病的影像表現(xiàn):眼部受累組織彌漫性腫大，可引起鄰近結(jié)構(gòu)受壓；淚腺、眼外肌及視神經(jīng)等可同時(shí)受累，雙側(cè)對(duì)稱受累是其典型表現(xiàn)之一［5，6］，單側(cè)少見［2，7］。CT表現(xiàn)為軟組織腫塊影，密度常均勻。MRI表現(xiàn):①與肌肉或腦實(shí)質(zhì)相比，腫塊在T1WI上多呈均勻等信號(hào)影，T2WI呈低信號(hào)影，眼外肌、視神經(jīng)受累明顯增粗［6，8］；②多無(wú)囊變、壞死，與周圍組織分界清楚；③增強(qiáng)掃描多呈明顯均勻強(qiáng)化，視神經(jīng)硬膜鞘受累類似視神經(jīng)腦膜瘤，神經(jīng)周圍強(qiáng)化［8］。

淚腺結(jié)節(jié)病多為雙側(cè)受累［2，5］。本病例單側(cè)淚腺受累，影像表現(xiàn)與以往文獻(xiàn)報(bào)道的淚腺受累改變一致［5，6］，CT和MRI平掃均表現(xiàn)為均勻軟組織影，MRI增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。單側(cè)淚腺受累，易引起誤診，未見文獻(xiàn)報(bào)道。

鑒別診斷:眼眶內(nèi)尤其是淚腺結(jié)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)與慢性淚腺炎/炎性假瘤、淚腺混合瘤及眼結(jié)核都有交叉重疊性，定性診斷本病需要依據(jù)各系統(tǒng)受累情況和病理學(xué)檢查，并與以下疾病鑒別:①淚腺炎/炎性假瘤確。均易單側(cè)發(fā)病且進(jìn)展緩慢，淚腺?gòu)浡栽龃?，可有?qiáng)化，但伴眼脹痛、復(fù)視等炎性表現(xiàn)；炎性假瘤起病急，以中年男性多見，淚腺增大常伴眼環(huán)增厚，視神經(jīng)、眼外肌及肌腱附著處均增粗等；②淚腺淋巴瘤。老年患者多見，多呈均勻軟組織影，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，常呈塑形性生長(zhǎng)，眼球壁與腫物接觸面無(wú)增厚、壓跡或凹陷，但體積大而占位不明顯是其特征；③淚腺混合瘤。多為膨脹性生長(zhǎng)，病理上可見上皮成分及黏液樣間質(zhì)（黏液、軟骨及骨樣物質(zhì)）；CT及MRI常呈邊界清楚的圓形或橢圓形軟組織腫塊影，眶窩擴(kuò)大且無(wú)骨質(zhì)破壞是其特征性改變；④淚腺上皮樣腫瘤。以腺樣囊性癌最多見，起源于腺泡的分泌細(xì)胞或?qū)Ч芗∩掀?，疼痛為較特征性的表現(xiàn)，多為患側(cè)淚腺輪廓消失。相應(yīng)區(qū)見長(zhǎng)圓形或扁平狀軟組織腫塊，向眶尖區(qū)生長(zhǎng)，密度/信號(hào)不均，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，鄰近眶壁骨質(zhì)破壞呈蟲蝕或鋸齒狀，易提示診斷；⑤Mickulicz病。為一種良性淋巴上皮病變，多同時(shí)累及淚腺和唾液腺，影像表現(xiàn)為淚腺?gòu)浡栽龃?；⑥淚腺結(jié)核。發(fā)病率低，病理以“干酪壞死性肉芽腫”為特征，影像學(xué)可表現(xiàn)為密度/信號(hào)均勻的軟組織腫塊［9］，OT實(shí)驗(yàn)及抗酸桿菌多為陽(yáng)性。

總之，淚腺結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)不典型，CT和MRI等影像學(xué)檢查缺乏特征性表現(xiàn)，其病理學(xué)改變與結(jié)核性肉芽腫有時(shí)難以鑒別，容易誤診和漏診，確診該病要結(jié)合和動(dòng)態(tài)觀察臨床、病理學(xué)及影像學(xué)表現(xiàn)，尤其是MRI平掃及增強(qiáng)掃描均與眼外肌信號(hào)相近這一征象，如同時(shí)有2個(gè)以上器官受累，特別是伴有雙肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病。

參考文獻(xiàn)：

［1］ Prabhakaran VC，Saeed P，Esmaeli B，et al.Orbital and adnexal sarcoidosis［J］.Arch Ophthalmol，2007，125（12）:1657-1662.

［2］ Hughes GK，Miszkiel KA.Imaging of the lacrimal gland［J］.Semi Ultrasound CT MR，2006，27（6）:476-491.

［3］ 鄭洪，郭承承.以眼瞼內(nèi)腫物為表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病一例報(bào)告［J］.天津醫(yī)藥，2008，36（7）:395.

［4］ 王金泉，劉志紅，劉正釗，等.結(jié)節(jié)病腎損害2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.解放軍醫(yī)藥雜志，2010，35（4）:429-432.

［5］ Koyama T，Ueda H，Togashi K，et al.Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs［J］.Radiographics，2004，24（1）:87-104.

［6］ Simon EM，Zoarski GH，Rothman MI，et al.Systemic sarcoidosis with bilateral orbital involvement:MR findings［J］.AJNR，1998，19（2）:336-337.

［7］ Bonfioli AA，Orefice F.Sarcoidosis［J］.Semi Ophthalmol，2005，20 （3）:177-182.

［8］ Jennings JW，Rojiani AM，Brem SS，et al.Necrotizing neurosarcoidosis masquerading as a left optic nerve meningioma:case report［J］.AJNR，2002，23（4）:660-662.

［9］ Tosun F，Tozkoparan E，Erdurman C，et al.Primary nasolacrymal tuberculosis diagnosed after dacryocytorhinostomy［J］.Auris Nasus Larynx，2007，34（2）:233-235.

收稿日期:（2014-12-19 修回日期:2015-01-27）

通訊作者：祝玉芬，E-mail:zhuyf62@163.com

作者簡(jiǎn)介：史勇躍（1979-），男，江蘇省豐縣人，碩士研究生，主要從事磁共振腦功能成像研究工作。

DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.05.024

【中圖分類號(hào)】R777.2；R814.42；R445.2

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】D

【文章編號(hào)】1000-0313（2015）05-0607-02