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    CT及MRI對兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷價值

    2015-02-25 08:29:05徐志勇張飄塵范程王歡石永希白群汪仕琴
    放射學(xué)實踐 2015年5期
    關(guān)鍵詞:X線計算機錯構(gòu)瘤體層攝影術(shù)

    徐志勇,張飄塵,范程,王歡,石永希,白群,汪仕琴

    CT及MRI對兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷價值

    徐志勇,張飄塵,范程,王歡,石永希,白群,汪仕琴

    【摘要】目的:探討CT及MRI對兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷價值。方法:回顧性分析結(jié)手術(shù)病理證實的5例下丘腦錯構(gòu)瘤患兒的CT及MRI表現(xiàn)。結(jié)果:全部病例均表現(xiàn)為病變位于垂體柄與乳頭體之間,病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連。3例在CT上呈均勻等密度,5例在T1WI上呈等腦灰質(zhì)信號,T2WI呈稍高信號,信號均勻,所有病變在增強CT及MRI上均無明顯強化。結(jié)論:兒童下丘腦錯構(gòu)瘤具有典型的CT及MRI表現(xiàn),結(jié)合臨床資料可明確診斷。

    【關(guān)鍵詞】下丘腦;錯構(gòu)瘤;體層攝影術(shù),X線計算機;磁共振成像;兒童

    下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤、下丘腦神經(jīng)元錯構(gòu)瘤,發(fā)病率很低,多起自灰結(jié)節(jié)及乳頭體。本文回顧性分析本院自2005年9月至2014年5月經(jīng)手術(shù)病理證實的5例下丘腦錯構(gòu)瘤患兒的臨床、CT及MRI表現(xiàn),并結(jié)合文獻進行分析,旨在探討CT及MRI對本病的診斷價值。

    材料與方法

    1.病例資料

    本組5例下丘腦錯構(gòu)瘤均經(jīng)手術(shù)病理證實,其中男3例,女2例,年齡2~12歲,中位年齡6歲。臨床表現(xiàn)主要為性早熟及癡笑樣癲癇,其中2例僅表現(xiàn)為性早熟,1例僅表現(xiàn)為癡笑樣癲癇,2例既有性早熟又有癡笑樣癲癇。性早熟的男性患兒表現(xiàn)為生長迅速、體格粗壯、陰毛出現(xiàn)、睪丸增大、陰莖粗大及體部褥瘡等,女性患兒表現(xiàn)為乳房發(fā)育、陰道出血及陰毛出現(xiàn)等;癡笑樣癲癇表現(xiàn)為無明顯誘因的以癡笑為主的部分性癲癇發(fā)作,間斷性不自主發(fā)笑,發(fā)作時無神志喪失,部分伴有認知功能障礙。

    2.檢查設(shè)備

    3例行CT平掃,其中2例行CT增強掃描,CT機為Toshiba 16排螺旋CT。

    5例均行MRI檢查,其中4例行MRI增強掃描,檢查設(shè)備為GE Signa ExciteⅡ1.5T超導(dǎo)型MR掃描機,梯度場強度為33 mT/m,梯度切換率為120mT/m/ms,采用8通道頭頸聯(lián)合相控陣線圈。

    3.檢查方法

    CT檢查層厚為3mm,層距3mm,增強掃描對比劑采用碘海醇。

    MRI主要掃描參數(shù):T1WI、T2WI采用SE序列,T1WI TR 2000ms,TE 20ms;T2WI TR 4200ms,TE 100ms,采集矩陣為256×256,層厚6.5mm,層間距1.5 mm。增強掃描對比劑為Gd-DTPA,劑量為0.1mmol/kg。

    對不配合檢查的患兒于掃描前半小時給予口服10%水合氯醛(0.3~0.5mL/kg)。

    結(jié) 果

    CT檢查3例患兒均表現(xiàn)為垂體柄與乳頭體之間的類圓形結(jié)節(jié),病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連,呈均勻等

    密度,直徑0.8~2.4cm(圖1),其中2例行CT增強掃描,病變均無明顯強化。

    圖1 男,7歲,反復(fù)發(fā)作性意識喪失伴抽搐半年,癡笑樣癲癇,反應(yīng)稍緩慢,發(fā)育稍提前,無明顯性早熟。a)鞍上池層面軸面CT平掃示鞍上池內(nèi)一均勻等密度結(jié)節(jié),其邊緣清晰光整,周圍結(jié)構(gòu)呈受壓改變(箭);b)鞍上池層面軸面T2WI示結(jié)節(jié)呈稍高信號(箭);c)正中矢狀面平掃T1WI示結(jié)節(jié)位于垂體柄與乳頭體之間,病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連,呈均勻等信號(箭);d)鞍上池層面軸面增強T1WI示病灶未見明顯強化(箭)。

    MRI檢查5例患兒均表現(xiàn)為垂體柄與乳頭體之間的等信號結(jié)節(jié),病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連,信號均勻,T1WI呈等信號,T2WI呈稍高信號(圖1、2),其中4例行MRI增強掃描,病灶均未見明顯強化(圖1、2)。

    手術(shù)及病理所見:5例患兒均采用右側(cè)翼點入路,在第二和第三間隙中切除結(jié)節(jié),術(shù)中見邊緣光整、境界清楚的病灶,病灶較大者突入腳間池及第三腦室底部,推壓周圍組織結(jié)構(gòu)。光鏡下見結(jié)節(jié)由大致正常的神經(jīng)元及膠質(zhì)構(gòu)成,血管結(jié)構(gòu)不明顯;電鏡下可見神經(jīng)元胞漿豐富,胞核周圍可見大小不一的類圓形小體,胞漿及軸突內(nèi)可見散在分布的高密度分泌顆粒。

    討 論

    1.發(fā)病機制及病理改變

    下丘腦錯構(gòu)瘤的發(fā)病機制主要有兩種學(xué)說。Valdueza等[1]認為下丘腦錯構(gòu)瘤是一種中線區(qū)神經(jīng)管閉合不全綜合征,約發(fā)生于妊娠第1個月末,病變由正常腦組織組成;Diaz等[2]認為該病起源于灰結(jié)節(jié)或乳頭體,于妊娠35~40天形成下丘腦終板時錯位形成。該病可單獨存在或同時伴有顱內(nèi)其它異常(如胼胝體缺如、灰質(zhì)異位、視隔發(fā)育不良及大腦半球發(fā)育不良等)。病理上病變與正常灰質(zhì)類似,由大小不等的神經(jīng)元組成,神經(jīng)元內(nèi)含有分泌顆粒,神經(jīng)元之間可見神經(jīng)膠質(zhì)及有髓鞘的軸索。

    2.臨床表現(xiàn)

    下丘腦錯構(gòu)瘤多發(fā)生于兒童早期,女性略多于男性。大多數(shù)下丘腦錯構(gòu)瘤有明顯的臨床癥狀,并且表現(xiàn)獨特,主要為中樞性性早熟(常為同性性早熟)、癡笑樣癲癇及不同程度智力低下。

    下丘腦錯構(gòu)瘤是1~3歲嬰幼兒性早熟的最常見原因,Balagura等[3]報道74%的下丘腦錯構(gòu)瘤患者有性早熟,本組5例患兒中4例有性早熟。性早熟患兒的黃體生成素(luteinizing hormone,LH)、卵泡刺激素(follicle stimulating hormone,F(xiàn)SH)及雌、雄激素水平明顯升高,可達到青春期或成年水平。性早熟的發(fā)生機制可能為下丘腦至漏斗及垂體后葉通路的機械性受阻或錯構(gòu)瘤自身的內(nèi)分泌功能,Culler等[4]采用免疫組化方法發(fā)現(xiàn)下丘腦錯構(gòu)瘤的神經(jīng)元內(nèi)有促性腺激素釋放激素(gonadotropin-releasing hormone,GnRH)顆粒,錯構(gòu)瘤通過軸突與灰結(jié)節(jié)連接,釋放GnRH刺激垂體,導(dǎo)致性腺激素的分泌增加,進而引起性早熟。

    癡笑樣癲癇表現(xiàn)為無明顯誘因的以癡笑為主的部分性癲癇發(fā)作,間斷性不自主發(fā)笑,發(fā)作時無神志喪失,部分患兒伴有認知功能障礙[5]。本組5例患兒中3例有癡笑樣癲癇。Kuzniecky等[6]報道在癡笑樣癲癇發(fā)作時,SPECT顯示下丘腦錯構(gòu)瘤呈明顯的高灌注。癡笑樣癲癇的可能原因為較大腫瘤對乳頭體區(qū)、邊緣系統(tǒng)的機械性壓迫,Valdueza等[1]認為其主要原因為下丘腦錯構(gòu)瘤分泌的一種可致癲癇的神經(jīng)肽。

    3.CT及MRI表現(xiàn)

    下丘腦錯構(gòu)瘤的典型發(fā)病部位為垂體柄與乳頭體之間,第三腦室下方,病灶較大時可突入第三腦室,病灶多呈類圓形、橢圓形結(jié)節(jié),并與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連。

    圖2 女,6歲,癡笑樣癲癇,發(fā)育提前,性早熟,智力障礙。a)鞍上池層面軸面平掃T1WI示鞍上池內(nèi)一均勻的等信號結(jié)節(jié)(箭);b)正中矢狀面T2WI示病灶位于垂體柄與乳頭體之間,病灶似與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連,呈略不均勻稍高信號(箭);c)正中矢狀面增強T1WI示病灶強化不明顯(箭);d)冠狀面增強T1WI示病灶強化不明顯(箭)。

    下丘腦錯構(gòu)瘤CT平掃表現(xiàn)為均勻等密度占位性病變,MRI平掃表現(xiàn)為等信號,病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連,邊緣清晰光整,病灶較大時可壓迫鄰近的組織結(jié)構(gòu)(如下丘腦、視交叉及垂體柄等),T1WI表現(xiàn)為等信號,T2WI表現(xiàn)為稍高信號。本組5例患兒均具有上述典型的影像學(xué)表現(xiàn)。少數(shù)病例T2WI可表現(xiàn)為高信號、稍高信號或不均勻高信號,可能與病灶內(nèi)部的壞死囊變、脂肪或鈣化有關(guān)。由于下丘腦錯構(gòu)瘤是異位的腦組織,無血腦屏障的破壞及新生血管的形成,故增強CT及MRI病灶均無強化。CT難以發(fā)現(xiàn)較小的病灶,對該病的診斷具有一定困難;而MRI具有極佳的軟組織分辨力,并且可多序列、多方位成像,可清晰顯示病灶形態(tài)、邊界、大小、侵犯程度及其與周圍組織的關(guān)系,因此MRI對下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷價值明顯高于CT[7-10]。

    4.鑒別診斷

    本病應(yīng)與生殖細胞瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、下丘腦膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、鞍區(qū)結(jié)核瘤及朗格漢斯細胞增生癥等相鑒別,臨床上,上述病變一般無下丘腦錯構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)(性早熟、癡笑樣癲癇),腫瘤體積并可增大,而下丘腦錯構(gòu)瘤由于不是真正的腫瘤,因此一般無明顯變化。影像學(xué)主要鑒別要點如下:①生殖細胞瘤。好發(fā)于垂體柄區(qū),多見于兒童及青少年,男性多見,可伴有性早熟,但無癡笑樣癲癇,可同時見于下丘腦區(qū)和/或松果體區(qū),若在此兩處同時發(fā)現(xiàn)病變,則本病的診斷基本可以確定。CT平掃多呈等密度,部分病灶可伴鈣化灶;MRI呈等灰質(zhì)信號,強化明顯,易隨腦脊液發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。②鞍區(qū)腦膜瘤。好發(fā)于青壯年,女性居多,腫瘤位于鞍隔或鞍結(jié)節(jié)區(qū),并可引起鞍結(jié)節(jié)或前床突骨質(zhì)改變(一般為骨質(zhì)增生硬化),病灶內(nèi)可見流空血管信號。CT平掃多呈等或稍高密度,常見鈣化灶,MRI一般呈等信號,鈣化灶為低信號,病灶顯著強化,“腦膜尾征”為其較特征性的表現(xiàn)。③下丘腦膠質(zhì)瘤。好發(fā)于兒童,發(fā)病高峰年齡為2~10歲,多見于鞍區(qū)、垂體柄區(qū)及第三腦室前部漏斗區(qū),病灶邊緣不光整。CT多呈稍低密度。T1WI一般為等信號,T2WI一般為高信號,信號欠均勻,病灶可有不同程度強化,強化不均勻。④顱咽管瘤。本病有兩個發(fā)病高峰年齡,分別為5~10歲及40~60歲,多見于鞍上池,可同時見于鞍區(qū),并以鞍上池病灶為主,腫瘤常見鈣化灶,蛋殼樣及弧線樣鈣化較具特征,并易發(fā)生囊變。CT上腫瘤囊性部分一般呈低密度,實性部分一般呈等密度,鈣化呈高密度,實性成分可見強化。MRI實性部分T1WI多呈等信號,T2WI多呈等高混雜信號,囊性部分的信號強度與囊內(nèi)容物有關(guān),一般為T1WI低信號、T2WI高信號,鈣化灶T1WI及T2WI均呈低信號,增強后實性成分可見強化,囊變區(qū)無強化,囊壁可呈環(huán)形、分房狀強化。⑤鞍區(qū)結(jié)核瘤。常見于兒童及青壯年,患者常有肺結(jié)核病史,臨床上多有顱內(nèi)壓增高及局部神經(jīng)損害表現(xiàn),若合并有結(jié)核性腦膜炎可伴腦膜刺激征。CT上病灶為等或稍低密度結(jié)節(jié),可單發(fā)或多發(fā),可見鈣化灶,病灶周邊或中心鈣化(靶征)為其較特征的表現(xiàn)。病灶T1WI呈等低信號,T2WI呈稍高信號,增強掃描呈均勻強化或環(huán)狀強化。⑥朗格漢斯細胞增生癥。常見于兒童,臨床上有突眼、

    中樞性尿崩癥等表現(xiàn),常侵犯下丘腦-垂體軸。CT可見蝶鞍破壞、蝶竇腫塊及垂體柄增粗等。T1WI顯示神經(jīng)垂體高信號影消失及垂體柄增粗,增強掃描可見下丘腦、垂體柄及垂體異常強化[7-11]。

    總之,兒童下丘腦錯構(gòu)瘤具有特征性的影像學(xué)及臨床表現(xiàn),CT及MRI(尤其是MRI)對兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷具有重要價值,能為臨床提供準(zhǔn)確的術(shù)前診斷。

    參考文獻:

    [1] Valdueza JM,Cristante L,Dammann O,et al.Hypothalamic hamartomas:with special reference to gelastic epilepsy and surgery [J].Neurosurgery,1994,34(6):949-958.

    [2] Diaz LL,Grech KJ,Praclos Md.Hypothalamic hamartoma associated with Lanrence-Moon-Biedl syndrome[J].Pediatr Neurosurgery,1991,17(1):30-33.

    [3] Balagura S,Shulman K,Sobel EH.Precocious puberty of cerebral origin[J].Surg Neurol,1979,11(4):315-326.

    [4] Culler FL,James HE,Simon ML,et al.Identification of gonadotropin-releasing hormone in neurons of a hypothalamic hamartoma in a boy with precocious puberty[J].Neurosurgery,1985,17(3): 408-412.

    [5] 李春德,羅世祺,馬振宇,等.下丘腦錯構(gòu)瘤214例臨床特征分析[J].中華神經(jīng)外科雜志,2009,25(6):497-499.

    [6] Kuzniecky R,Guthrie B,Mountz J,et al.Intrinsic epileptogenesis of hypothalamic hamartomas in gelastic epilepsy[J].Ann Neurol,1997,42(1):60-67.

    [7] 布春青,狄玉進,陳軍,等.下丘腦錯構(gòu)瘤的MR診斷與臨床表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2011,21(10):1457-1460.

    [8] 厚欣怡,高培毅.兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)[J].中國當(dāng)代兒科雜志,2009,11(5):364-366.

    [9] 尹春紅,李玉華.MRI診斷兒童下丘腦錯構(gòu)瘤[J].磁共振成像,2011,2(1):29-32.

    [10] 李祖斌.下丘腦錯構(gòu)瘤的影像學(xué)診斷[J].中國CT和MRI雜志,2014,12(5):31-33.

    [11] 李書家,胡喜斌,高克克,等.下丘腦錯構(gòu)瘤的MRI診斷(附4例分析)[J].放射學(xué)實踐,2003,18(11):801-802.

    《磁共振成像》雜志2015年征訂啟事

    《磁共振成像》雜志是由中華人民共和國衛(wèi)生部主管、中國醫(yī)院協(xié)會和首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院共同主辦的國家級學(xué)術(shù)期刊,國內(nèi)統(tǒng)一刊號:CN 11-5902/R,ISSN 1674-8034,國內(nèi)外公開發(fā)行。該刊為雙月刊,逢單月20日出版,大16開,80頁。2010年1月創(chuàng)刊,主編為戴建平教授。

    該刊是國內(nèi)第一本醫(yī)學(xué)磁共振成像專業(yè)的學(xué)術(shù)期刊,目前已被美國《化學(xué)文摘》(CA)、美國《劍橋科學(xué)文摘(自然科學(xué))》(CSA)、美國《烏利希期刊指南》、波蘭《哥白尼索引》(IC)、中國核心期刊(遴選)數(shù)據(jù)庫、中國學(xué)術(shù)期刊網(wǎng)絡(luò)出版總庫、中文科技期刊數(shù)據(jù)庫等數(shù)據(jù)庫收錄,已被27個國家和地區(qū)讀者檢索和閱讀。

    《磁共振成像》雜志注重內(nèi)容的科學(xué)性、前沿性、實用性和原創(chuàng)性,重點報道磁共振成像技術(shù)的臨床應(yīng)用與基礎(chǔ)研究,內(nèi)容包括人體各部位磁共振成像、功能磁共振成像、磁共振成像序列設(shè)計和參數(shù)優(yōu)化、磁共振對比劑的優(yōu)化方案、新型磁共振對比劑的開發(fā)與應(yīng)用、磁共振引導(dǎo)下介入治療、磁共振物理學(xué)、磁共振成像的質(zhì)量控制等,以及磁共振成像最新進展和發(fā)展趨勢。主要欄目設(shè)置如下:名家訪談、學(xué)術(shù)爭鳴、海外來稿、視點聚焦、基礎(chǔ)研究、臨床研究、技術(shù)研究、講座、綜述、讀片、資訊、編讀往來等,述評、經(jīng)驗交流等欄目也將陸續(xù)推出。該刊將為磁共振領(lǐng)域的科研和臨床工作者搭建一個全新的專業(yè)學(xué)術(shù)交流平臺,成為醫(yī)務(wù)工作者、醫(yī)學(xué)院校、科研院所、圖書館的必備刊物!投稿具體要求詳見本刊官方網(wǎng)站:http://www.cjmri.cn。收稿郵箱:editor@cjmri.cn。

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    (磁共振成像編輯部)

    ?心血管影像學(xué)?

    作者單位:438000 湖北,黃岡市中醫(yī)醫(yī)院影像科(徐志勇、范程、王歡、石永希、白群、汪仕琴);550004 貴陽,貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科(張飄塵)

    Value of CT and MRI in the diagnosis of hypothalamic hamartoma in children

    XU Zhi-yong,ZHANG Piao-chen,F(xiàn)AN Cheng,et al.Department of Radiology,Huanggang Hospital of Traditional Chinese Medicine,Hubei 438000,P.R.China

    【Abstract】Objective:To study the value of CT and MRI in the diagnosis of hypothalamic hamartoma in children. Methods:The CT and MRI materials of five pediatric patients with surgery and pathology proven hypothalamic hamartoma were retrospectively analyzed.Results:All cases showed the location of nodular lesion in between pituitary stalk and mammillary body,connecting with tuber cinereum and mammillary body.3cases appeared as homogeneous iso-attenuation on CT images;5cases appeared to be homogeneously iso-intense with gray matter on T1weighted images and slightly hyper-intense on T2weighted images.All lesions showed no obvious enhancement on CT and MRI.Conclusion:The CT and MRI manifestations of hypothalamic hamartoma in children are characteristic,definite diagnosis can be obtained by imaging examination in combination with clinical data.

    【Key words】Hypothalamus;Hamartoma;Tomography,X-ray computed;Magnetic resonance imaging;Child

    收稿日期:(2014-11-03 修回日期:2015-02-02)

    通訊作者:張飄塵,E-mail:351136305@qq.com

    作者簡介:徐志勇(1973-),男,湖北黃岡人,主治醫(yī)師,主要從事CT及MRI診斷工作。

    DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.05.011

    【中圖分類號】R739.4;R814.42;R445.2

    【文獻標(biāo)識碼】A

    【文章編號】1000-0313(2015)05-0550-04

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