CT及MRI對兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷價值

徐志勇，張飄塵，范程，王歡，石永希，白群，汪仕琴

CT及MRI對兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷價值

徐志勇，張飄塵，范程，王歡，石永希，白群，汪仕琴

【摘要】目的：探討CT及MRI對兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷價值。方法：回顧性分析結(jié)手術(shù)病理證實的5例下丘腦錯構(gòu)瘤患兒的CT及MRI表現(xiàn)。結(jié)果：全部病例均表現(xiàn)為病變位于垂體柄與乳頭體之間，病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連。3例在CT上呈均勻等密度，5例在T1WI上呈等腦灰質(zhì)信號，T2WI呈稍高信號，信號均勻，所有病變在增強CT及MRI上均無明顯強化。結(jié)論：兒童下丘腦錯構(gòu)瘤具有典型的CT及MRI表現(xiàn)，結(jié)合臨床資料可明確診斷。

【關(guān)鍵詞】下丘腦；錯構(gòu)瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像；兒童

下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤、下丘腦神經(jīng)元錯構(gòu)瘤，發(fā)病率很低，多起自灰結(jié)節(jié)及乳頭體。本文回顧性分析本院自2005年9月至2014年5月經(jīng)手術(shù)病理證實的5例下丘腦錯構(gòu)瘤患兒的臨床、CT及MRI表現(xiàn)，并結(jié)合文獻進行分析，旨在探討CT及MRI對本病的診斷價值。

材料與方法

1.病例資料

本組5例下丘腦錯構(gòu)瘤均經(jīng)手術(shù)病理證實，其中男3例，女2例，年齡2～12歲，中位年齡6歲。臨床表現(xiàn)主要為性早熟及癡笑樣癲癇，其中2例僅表現(xiàn)為性早熟，1例僅表現(xiàn)為癡笑樣癲癇，2例既有性早熟又有癡笑樣癲癇。性早熟的男性患兒表現(xiàn)為生長迅速、體格粗壯、陰毛出現(xiàn)、睪丸增大、陰莖粗大及體部褥瘡等，女性患兒表現(xiàn)為乳房發(fā)育、陰道出血及陰毛出現(xiàn)等；癡笑樣癲癇表現(xiàn)為無明顯誘因的以癡笑為主的部分性癲癇發(fā)作，間斷性不自主發(fā)笑，發(fā)作時無神志喪失，部分伴有認知功能障礙。

2.檢查設(shè)備

3例行CT平掃，其中2例行CT增強掃描，CT機為Toshiba 16排螺旋CT。

5例均行MRI檢查，其中4例行MRI增強掃描，檢查設(shè)備為GE Signa ExciteⅡ1.5T超導(dǎo)型MR掃描機，梯度場強度為33 mT/m，梯度切換率為120mT/m/ms，采用8通道頭頸聯(lián)合相控陣線圈。

3.檢查方法

CT檢查層厚為3mm，層距3mm，增強掃描對比劑采用碘海醇。

MRI主要掃描參數(shù):T1WI、T2WI采用SE序列，T1WI TR 2000ms，TE 20ms；T2WI TR 4200ms，TE 100ms，采集矩陣為256×256，層厚6.5mm，層間距1.5 mm。增強掃描對比劑為Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg。

對不配合檢查的患兒于掃描前半小時給予口服10%水合氯醛（0.3～0.5mL/kg）。

結(jié) 果

CT檢查3例患兒均表現(xiàn)為垂體柄與乳頭體之間的類圓形結(jié)節(jié)，病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連，呈均勻等

密度，直徑0.8～2.4cm（圖1），其中2例行CT增強掃描，病變均無明顯強化。

圖1　男，7歲，反復(fù)發(fā)作性意識喪失伴抽搐半年，癡笑樣癲癇，反應(yīng)稍緩慢，發(fā)育稍提前，無明顯性早熟。a）鞍上池層面軸面CT平掃示鞍上池內(nèi)一均勻等密度結(jié)節(jié)，其邊緣清晰光整，周圍結(jié)構(gòu)呈受壓改變（箭）；b）鞍上池層面軸面T2WI示結(jié)節(jié)呈稍高信號（箭）；c）正中矢狀面平掃T1WI示結(jié)節(jié)位于垂體柄與乳頭體之間，病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連，呈均勻等信號（箭）；d）鞍上池層面軸面增強T1WI示病灶未見明顯強化（箭）。

MRI檢查5例患兒均表現(xiàn)為垂體柄與乳頭體之間的等信號結(jié)節(jié)，病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連，信號均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號（圖1、2），其中4例行MRI增強掃描，病灶均未見明顯強化（圖1、2）。

手術(shù)及病理所見:5例患兒均采用右側(cè)翼點入路，在第二和第三間隙中切除結(jié)節(jié)，術(shù)中見邊緣光整、境界清楚的病灶，病灶較大者突入腳間池及第三腦室底部，推壓周圍組織結(jié)構(gòu)。光鏡下見結(jié)節(jié)由大致正常的神經(jīng)元及膠質(zhì)構(gòu)成，血管結(jié)構(gòu)不明顯；電鏡下可見神經(jīng)元胞漿豐富，胞核周圍可見大小不一的類圓形小體，胞漿及軸突內(nèi)可見散在分布的高密度分泌顆粒。

討 論

1.發(fā)病機制及病理改變

下丘腦錯構(gòu)瘤的發(fā)病機制主要有兩種學(xué)說。Valdueza等［1］認為下丘腦錯構(gòu)瘤是一種中線區(qū)神經(jīng)管閉合不全綜合征，約發(fā)生于妊娠第1個月末，病變由正常腦組織組成；Diaz等［2］認為該病起源于灰結(jié)節(jié)或乳頭體，于妊娠35～40天形成下丘腦終板時錯位形成。該病可單獨存在或同時伴有顱內(nèi)其它異常（如胼胝體缺如、灰質(zhì)異位、視隔發(fā)育不良及大腦半球發(fā)育不良等）。病理上病變與正常灰質(zhì)類似，由大小不等的神經(jīng)元組成，神經(jīng)元內(nèi)含有分泌顆粒，神經(jīng)元之間可見神經(jīng)膠質(zhì)及有髓鞘的軸索。

2.臨床表現(xiàn)

下丘腦錯構(gòu)瘤多發(fā)生于兒童早期，女性略多于男性。大多數(shù)下丘腦錯構(gòu)瘤有明顯的臨床癥狀，并且表現(xiàn)獨特，主要為中樞性性早熟（常為同性性早熟）、癡笑樣癲癇及不同程度智力低下。

下丘腦錯構(gòu)瘤是1～3歲嬰幼兒性早熟的最常見原因，Balagura等［3］報道74%的下丘腦錯構(gòu)瘤患者有性早熟，本組5例患兒中4例有性早熟。性早熟患兒的黃體生成素（luteinizing hormone，LH）、卵泡刺激素（follicle stimulating hormone，F(xiàn)SH）及雌、雄激素水平明顯升高，可達到青春期或成年水平。性早熟的發(fā)生機制可能為下丘腦至漏斗及垂體后葉通路的機械性受阻或錯構(gòu)瘤自身的內(nèi)分泌功能，Culler等［4］采用免疫組化方法發(fā)現(xiàn)下丘腦錯構(gòu)瘤的神經(jīng)元內(nèi)有促性腺激素釋放激素（gonadotropin-releasing hormone，GnRH）顆粒，錯構(gòu)瘤通過軸突與灰結(jié)節(jié)連接，釋放GnRH刺激垂體，導(dǎo)致性腺激素的分泌增加，進而引起性早熟。

癡笑樣癲癇表現(xiàn)為無明顯誘因的以癡笑為主的部分性癲癇發(fā)作，間斷性不自主發(fā)笑，發(fā)作時無神志喪失，部分患兒伴有認知功能障礙［5］。本組5例患兒中3例有癡笑樣癲癇。Kuzniecky等［6］報道在癡笑樣癲癇發(fā)作時，SPECT顯示下丘腦錯構(gòu)瘤呈明顯的高灌注。癡笑樣癲癇的可能原因為較大腫瘤對乳頭體區(qū)、邊緣系統(tǒng)的機械性壓迫，Valdueza等［1］認為其主要原因為下丘腦錯構(gòu)瘤分泌的一種可致癲癇的神經(jīng)肽。

3.CT及MRI表現(xiàn)

下丘腦錯構(gòu)瘤的典型發(fā)病部位為垂體柄與乳頭體之間，第三腦室下方，病灶較大時可突入第三腦室，病灶多呈類圓形、橢圓形結(jié)節(jié)，并與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連。

圖2　女，6歲，癡笑樣癲癇，發(fā)育提前，性早熟，智力障礙。a）鞍上池層面軸面平掃T1WI示鞍上池內(nèi)一均勻的等信號結(jié)節(jié)（箭）；b）正中矢狀面T2WI示病灶位于垂體柄與乳頭體之間，病灶似與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連，呈略不均勻稍高信號（箭）；c）正中矢狀面增強T1WI示病灶強化不明顯（箭）；d）冠狀面增強T1WI示病灶強化不明顯（箭）。

下丘腦錯構(gòu)瘤CT平掃表現(xiàn)為均勻等密度占位性病變，MRI平掃表現(xiàn)為等信號，病灶與灰結(jié)節(jié)、乳頭體相連，邊緣清晰光整，病灶較大時可壓迫鄰近的組織結(jié)構(gòu)（如下丘腦、視交叉及垂體柄等），T1WI表現(xiàn)為等信號，T2WI表現(xiàn)為稍高信號。本組5例患兒均具有上述典型的影像學(xué)表現(xiàn)。少數(shù)病例T2WI可表現(xiàn)為高信號、稍高信號或不均勻高信號，可能與病灶內(nèi)部的壞死囊變、脂肪或鈣化有關(guān)。由于下丘腦錯構(gòu)瘤是異位的腦組織，無血腦屏障的破壞及新生血管的形成，故增強CT及MRI病灶均無強化。CT難以發(fā)現(xiàn)較小的病灶，對該病的診斷具有一定困難；而MRI具有極佳的軟組織分辨力，并且可多序列、多方位成像，可清晰顯示病灶形態(tài)、邊界、大小、侵犯程度及其與周圍組織的關(guān)系，因此MRI對下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷價值明顯高于CT［7-10］。

4.鑒別診斷

本病應(yīng)與生殖細胞瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、下丘腦膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、鞍區(qū)結(jié)核瘤及朗格漢斯細胞增生癥等相鑒別，臨床上，上述病變一般無下丘腦錯構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)（性早熟、癡笑樣癲癇），腫瘤體積并可增大，而下丘腦錯構(gòu)瘤由于不是真正的腫瘤，因此一般無明顯變化。影像學(xué)主要鑒別要點如下:①生殖細胞瘤。好發(fā)于垂體柄區(qū)，多見于兒童及青少年，男性多見，可伴有性早熟，但無癡笑樣癲癇，可同時見于下丘腦區(qū)和/或松果體區(qū)，若在此兩處同時發(fā)現(xiàn)病變，則本病的診斷基本可以確定。CT平掃多呈等密度，部分病灶可伴鈣化灶；MRI呈等灰質(zhì)信號，強化明顯，易隨腦脊液發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。②鞍區(qū)腦膜瘤。好發(fā)于青壯年，女性居多，腫瘤位于鞍隔或鞍結(jié)節(jié)區(qū)，并可引起鞍結(jié)節(jié)或前床突骨質(zhì)改變（一般為骨質(zhì)增生硬化），病灶內(nèi)可見流空血管信號。CT平掃多呈等或稍高密度，常見鈣化灶，MRI一般呈等信號，鈣化灶為低信號，病灶顯著強化，“腦膜尾征”為其較特征性的表現(xiàn)。③下丘腦膠質(zhì)瘤。好發(fā)于兒童，發(fā)病高峰年齡為2～10歲，多見于鞍區(qū)、垂體柄區(qū)及第三腦室前部漏斗區(qū)，病灶邊緣不光整。CT多呈稍低密度。T1WI一般為等信號，T2WI一般為高信號，信號欠均勻，病灶可有不同程度強化，強化不均勻。④顱咽管瘤。本病有兩個發(fā)病高峰年齡，分別為5～10歲及40～60歲，多見于鞍上池，可同時見于鞍區(qū)，并以鞍上池病灶為主，腫瘤常見鈣化灶，蛋殼樣及弧線樣鈣化較具特征，并易發(fā)生囊變。CT上腫瘤囊性部分一般呈低密度，實性部分一般呈等密度，鈣化呈高密度，實性成分可見強化。MRI實性部分T1WI多呈等信號，T2WI多呈等高混雜信號，囊性部分的信號強度與囊內(nèi)容物有關(guān)，一般為T1WI低信號、T2WI高信號，鈣化灶T1WI及T2WI均呈低信號，增強后實性成分可見強化，囊變區(qū)無強化，囊壁可呈環(huán)形、分房狀強化。⑤鞍區(qū)結(jié)核瘤。常見于兒童及青壯年，患者常有肺結(jié)核病史，臨床上多有顱內(nèi)壓增高及局部神經(jīng)損害表現(xiàn)，若合并有結(jié)核性腦膜炎可伴腦膜刺激征。CT上病灶為等或稍低密度結(jié)節(jié)，可單發(fā)或多發(fā)，可見鈣化灶，病灶周邊或中心鈣化（靶征）為其較特征的表現(xiàn)。病灶T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描呈均勻強化或環(huán)狀強化。⑥朗格漢斯細胞增生癥。常見于兒童，臨床上有突眼、

中樞性尿崩癥等表現(xiàn)，常侵犯下丘腦-垂體軸。CT可見蝶鞍破壞、蝶竇腫塊及垂體柄增粗等。T1WI顯示神經(jīng)垂體高信號影消失及垂體柄增粗，增強掃描可見下丘腦、垂體柄及垂體異常強化［7-11］。

總之，兒童下丘腦錯構(gòu)瘤具有特征性的影像學(xué)及臨床表現(xiàn)，CT及MRI（尤其是MRI）對兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷具有重要價值，能為臨床提供準(zhǔn)確的術(shù)前診斷。

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《磁共振成像》雜志2015年征訂啟事

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該刊是國內(nèi)第一本醫(yī)學(xué)磁共振成像專業(yè)的學(xué)術(shù)期刊，目前已被美國《化學(xué)文摘》（CA）、美國《劍橋科學(xué)文摘（自然科學(xué)）》（CSA）、美國《烏利希期刊指南》、波蘭《哥白尼索引》（IC）、中國核心期刊（遴選）數(shù)據(jù)庫、中國學(xué)術(shù)期刊網(wǎng)絡(luò)出版總庫、中文科技期刊數(shù)據(jù)庫等數(shù)據(jù)庫收錄，已被27個國家和地區(qū)讀者檢索和閱讀。

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（磁共振成像編輯部）

?心血管影像學(xué)?

作者單位：438000 湖北，黃岡市中醫(yī)醫(yī)院影像科（徐志勇、范程、王歡、石永希、白群、汪仕琴）；550004 貴陽，貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科（張飄塵）

Value of CT and MRI in the diagnosis of hypothalamic hamartoma in children

XU Zhi-yong，ZHANG Piao-chen，F(xiàn)AN Cheng，et al.Department of Radiology，Huanggang Hospital of Traditional Chinese Medicine，Hubei 438000，P.R.China

【Abstract】Objective:To study the value of CT and MRI in the diagnosis of hypothalamic hamartoma in children. Methods:The CT and MRI materials of five pediatric patients with surgery and pathology proven hypothalamic hamartoma were retrospectively analyzed.Results:All cases showed the location of nodular lesion in between pituitary stalk and mammillary body，connecting with tuber cinereum and mammillary body.3cases appeared as homogeneous iso-attenuation on CT images；5cases appeared to be homogeneously iso-intense with gray matter on T1weighted images and slightly hyper-intense on T2weighted images.All lesions showed no obvious enhancement on CT and MRI.Conclusion:The CT and MRI manifestations of hypothalamic hamartoma in children are characteristic，definite diagnosis can be obtained by imaging examination in combination with clinical data.

【Key words】Hypothalamus；Hamartoma；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging；Child

收稿日期:（2014-11-03 修回日期:2015-02-02）

通訊作者：張飄塵，E-mail:351136305@qq.com

作者簡介：徐志勇（1973-），男，湖北黃岡人，主治醫(yī)師，主要從事CT及MRI診斷工作。

DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.05.011

【中圖分類號】R739.4；R814.42；R445.2

【文獻標(biāo)識碼】A

【文章編號】1000-0313（2015）05-0550-04