席漢綜合征后垂體危象的診治

邱 宇，謝曉娜，赫廣玉，高 影，李 菲

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院，長春130021）

席漢綜合征后垂體危象的診治

邱 宇，謝曉娜，赫廣玉，高 影，李 菲*

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院，長春130021）

席漢綜合征的發(fā)病機制主要與腺垂體的血液供應(yīng)特點及產(chǎn)婦出血的特殊生理情況有關(guān)。當(dāng)腺垂體組織破壞＞50%時出現(xiàn)癥狀，＞75%時癥狀較明顯，達(dá)到95%時有嚴(yán)重癥狀。腺垂體的壞死是迅速發(fā)生的，但腺垂體功能減退的癥狀是逐漸出現(xiàn)和加重的。垂體危象是席漢綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥，致死率高，當(dāng)合并其他系統(tǒng)疾病時常導(dǎo)致危象癥狀不典型而被臨床醫(yī)生忽視，延誤治療。

席漢綜合征；2型呼吸衰竭；垂體危象

席漢綜合征的發(fā)病率低，誤診率高，病程進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，可有性腺、甲狀腺、腎上腺軸功能不全的一種或多種癥候群，初期癥狀多不引起重視，常因誘發(fā)垂體危象而就診。垂體危象是席漢綜合征最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，誘因主要是各種應(yīng)激，如各系統(tǒng)的感染、嘔吐、腹瀉、寒冷、饑餓、心腦血管意外、手術(shù)、外傷和應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、安眠藥等［1-2］。席漢綜合征臨床表現(xiàn)多樣，發(fā)生危象時突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，為嚴(yán)重的內(nèi)科急危重癥，部分患者因合并其他系統(tǒng)疾病而致危象癥狀不典型，易誤診、漏診，延誤激素治療的應(yīng)用，導(dǎo)致病死率增加［3］。

1 發(fā)病機制

席漢綜合征是生育期婦女因產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死所致垂體功能減退癥。該病的發(fā)病機制主要與腺垂體的血液供應(yīng)特點及產(chǎn)婦出血的特殊生理情況有關(guān)。腺垂體的血液供應(yīng)主要是垂體門靜脈系統(tǒng)，故易受到血壓下降的影響；妊娠期婦女的垂體呈生理性增生肥大，所需的血供也相應(yīng)增加，產(chǎn)后大出血致循環(huán)衰竭時，極易發(fā)生缺血性壞死及纖維化［4］。當(dāng)腺垂體組織破壞＞50%時出現(xiàn)癥狀，＞75%時癥狀較明顯，達(dá)到95%時有嚴(yán)重癥狀。腺垂體的壞死是迅速發(fā)生的，但腺垂體功能減退的癥狀是逐漸出現(xiàn)和加重的。因此，多數(shù)患者未堅持激素替代治療，當(dāng)感染、饑餓、寒冷、外傷等應(yīng)激因素存在時，機體無法代償而誘發(fā)垂體危象［5］。

2 診治

垂體危象的早期診治尤為重要：1）詳細(xì)的詢問病史及查體。對于既往有鞍區(qū)病變手術(shù)史、放療史及產(chǎn)后出血史的患者，臨床上出現(xiàn)不明原因的低血糖、不易糾正的低血鈉、休克或不明原因的昏迷等情況，均應(yīng)高度懷疑垂體危象的可能。2）正確分析垂體危象患者的實驗室檢查尤其是激素水平的檢測結(jié)果。大部分垂體危象的患者，由于垂體-腎上腺軸受累，血及尿皮質(zhì)醇的水平均降低。但有部分患者，由于在檢測皮質(zhì)醇水平之前應(yīng)用過糖皮質(zhì)激素，導(dǎo)致血及尿皮質(zhì)醇升高；也有部分患者，在垂體危象時，血皮質(zhì)醇及尿皮質(zhì)醇處于正常范圍的下限。對此，臨床醫(yī)生一定要結(jié)合患者的病史及體征，做出全面的合理分析。3）早期治療及搶救，最關(guān)鍵的措施是補充足量的糖皮質(zhì)激素。對于感染誘發(fā)的垂體危象，在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的基礎(chǔ)上，必須給予充分的抗感染治療［6-8］。4）預(yù)防，一旦明確診斷為腺垂體功能減退，須終生應(yīng)用激素替代治療，并定期復(fù)查激素水平，遇到感染、外傷等應(yīng)激情況及時調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量，以免造成嚴(yán)重的后果［9］。

3 病案舉例

患者，女，59歲，因“產(chǎn)后閉經(jīng)30年，呼吸困難3 d，意識障礙1 d”入院。該患者30年前有產(chǎn)后大出血病史，產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)，曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院明確診斷為席漢綜合征，間斷口服糖皮質(zhì)激素及甲狀腺激素治療，平時有怕冷、乏力癥狀。3 d前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳黃色黏痰，呼吸困難，1 d前出現(xiàn)意識障礙，就診于我院。急診科醫(yī)生給予地塞米松10 mg，靜點，收入我院住院治療。

入院后查體：體溫36.2℃，血壓140／78 mmHg，脈搏80次／min，呼吸18次／min。意識不清，貧血貌，全身皮膚干燥，眉毛中外1／3脫落，腋毛、陰毛缺失，雙瞳孔等大直徑3 mm，對光反射存在，口唇肥厚，甲狀腺不大，頸軟，乳頭、乳暈色淡，乳頭萎縮，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕羅音 ，心界不大，心率 80次／min，心音低鈍，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音及額外心音。雙下肢呈非凹陷性水腫，雙側(cè)病理反射未引出。

輔助檢查。血氣分析：pH 7.15，PO269 mmHg，PCO282 mmHg，HCO327 mmol／L，BE 3.5 mmol／L，Lac 2 mmol／L。生化：鉀3.47 mmol／L，鈉131 mmol／L，氯90.7 mmol／L，鈣2.07 mmol／L，二氧化碳結(jié)合力32.50 mmol／L，葡萄糖5.35 mmol／L。血常規(guī)：白細(xì)胞10.49×109／L，中性粒細(xì)胞百分比0.91，中性粒細(xì)胞絕對值9.56×109／L，紅細(xì)胞3.32×1012／L，血紅蛋白106g／L，血小板117×109／L。肺部多排CT：雙肺紋理增強，各葉見條片樣、大片樣高密度影，界欠清。雙側(cè)胸腔背側(cè)見弧形液體影，鄰近雙肺下葉體積變小，密度增高。提示雙肺炎癥，雙側(cè)胸腔積液、伴雙肺下葉被動性肺不張。甲功三項結(jié)果：促甲狀腺素0.005 mIU／mL，游離 T3 0.96 pmol／L，游離 T41.36 pmol／L。血清皮質(zhì)醇（00∶00）420.12 nmol／L，血清皮質(zhì)醇（08∶00）1 244.45 nmol／L。垂體五項：催乳素52.38 mIU／L，促卵泡激素0.43 mIU／mL，生長激素0.093 ng／mL，促黃體生成素0.050 mIU／mL。

根據(jù)患者入院后情況初步診斷為雙肺肺炎，2型呼吸衰竭，給予呼吸機輔助通氣，抗感染，化痰，平喘及補液等對癥支持治療，5 d后，患者體溫正常無發(fā)熱，雙肺呼吸音略粗，雙下肺可聞及散在的濕羅音，復(fù)查動脈血氣分析：pH 7.36，PO290 mmHg，PCO238 mmHg，但仍處于意識不清狀態(tài)，且出現(xiàn)血壓下降，持續(xù)給予多巴胺、間羥胺靜點 ，血壓維持在 80／50 mmHg。經(jīng)過內(nèi)分泌科醫(yī)生會診，考慮患者既往席漢綜合征診斷明確，現(xiàn)合并感染，處于應(yīng)激狀態(tài)，存在垂體危象。給予靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（氫化可的松300 mg／d）1 d后，患者意識清楚。5 d后自主呼吸逐漸恢復(fù)，停止呼吸機輔助通氣治療，能少量進(jìn)食后，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，直至給予口服氫化可的松替代治療。在病情穩(wěn)定后，給予甲狀腺激素替代治療（左甲狀腺素片50 μg／d晨起空腹口服）。出院時一般狀態(tài)良好，無呼吸困難，能正常進(jìn)食，生命體征平穩(wěn)，囑其繼續(xù)激素替代治療，定期復(fù)查隨診。

按：本案30年前有產(chǎn)后大出血病史，產(chǎn)后閉經(jīng)，無乳，逐漸出現(xiàn)怕冷，乏力等癥狀，查體呈貧血貌，體毛稀疏，結(jié)合患者的激素水平化驗結(jié)果，患者的垂體-性腺軸及垂體-甲狀腺軸明顯受累，可明確診斷為垂體功能減退，席漢綜合征。由于該患者在急診就診時用過10 mg地塞米松，因此入院后患者的血及24 h尿游離皮質(zhì)醇水平明顯升高，干擾了醫(yī)生對該患者垂體-腎上腺軸功能狀態(tài)的評估?；颊呷朐呵坝锌人浴⒖忍蛋Y狀，雙下肺可聞及濕羅音，結(jié)合患者肺部CT及血氣分析的結(jié)果，重癥肺炎及急性呼吸衰竭診斷明確。急性呼吸衰竭的臨床表現(xiàn)主要是低氧血癥所致的呼吸困難和多器官功能障礙。急性缺氧可以出現(xiàn)精神錯亂、躁狂、昏迷等癥狀。2型呼吸衰竭的患者由于合并急性二氧化碳潴留，可以出現(xiàn)嗜睡、淡漠等精神神經(jīng)癥狀［10］。經(jīng)過積極的抗感染，呼吸機輔助通氣及支持對癥治療后，保持呼吸道通暢，感染得到控制，復(fù)查血氣分析結(jié)果提示無二氧化碳潴留，無低氧血癥，但患者仍然意識不清，且出現(xiàn)血壓下降，提示患者存在垂體危象，經(jīng)過靜點大劑量的氫化可的松后，患者意識轉(zhuǎn)清，停用升壓藥物，血壓正常，進(jìn)一步證實患者存在垂體危象。

［1］程梅芬．成年人腺垂體功能減退［M］．11版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：1060-1063．

［2］曹澤毅 ．中華婦產(chǎn)科學(xué)（下冊）［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：2413-2414．

［3］張震環(huán) ，吳萍，邢娟，等 ．席漢綜合征合并嚴(yán)重垂體危象成功搶救1例［J］．實用醫(yī)學(xué)雜志，2013，29（4）：564．

［4］BURMAN P，MATTSSON A F，JOHANNSSON G，et al．Deaths among adult patients with hypopituitarism：hypocor-tisolism during acute stress，and denovo malignant brain tumors contribute to an increased mortality［J］．The Journal of Clinical Endocrinology and Me-tabolish，2013，98（4）：1466-1475．

［5］孫宏，劉彩英．席漢綜合征并發(fā)垂體危象的臨床診治分析［J］．中國實用醫(yī)藥，2009，4（5）：103-104．

［6］NIEMINEN M S，DICKSTEIN K，F(xiàn)ONSECA C，et al．The patient perspective：Quality of Life in advanced heart failure with frequent hospitalisations［J］．Interantion and Journal of Caediology，2015（191）：256-264．

［7］楊鐵城 ，李建國，徐玢 ，等．垂體危象急診救治分析［J］．中國急救復(fù)蘇與災(zāi)害醫(yī)學(xué)雜志，2014，9（10）：969-971．

［8］SCHRAGER S，SABO L．Sheehan syndrome：a rare complication of postpartum hemorrhage［J］．Am Board Fam Pract，2001，14（5）：389-391．

［9］BUNCH T J，DUNN W F，BASU A，et al．Hyponatremia and hypoglycemia in acute Sheehan's syndrome［J］．Gynecological Endocrinology，2002，16（5）：419-423．

［10］KELESTIMUR F，JONSSON P，MOLVALILAR S，et al．Sheehan's syndrome：baseline characteristics and effect of 2 years of growth hormone replacement therapy in 91 patients in KIMS-Pfizer International Metabolic Database［J］．European Journal of Endocrinology，2005，152（4）：581-587．

Diagnosis and treatment of pituitary crisis caused by Sheehan's syndrome

QIU Yu，XIE Xiaona，HE Guangyu，GAO Ying，LI Fei*
（The First Hospital of Jilin University，Changchun 130021，China）

Sheehan's syndrome pathogenesis is mainly with the characteristics of the blood supply of the adenohypophysis and the special physiology and maternal bleeding．When the adenohypophysis tissue destruction＞50% ，the symptoms appear，＞75%the symptoms obvious，and symptoms aggravated when adenohypophysis tissue destruction over 95% ．The adenohypophysis necrosis happened quickly，but the symptoms of adenohypophysis hypofunction is emergence and aggravate gradlly．Pituitary crisis is the most serious complications in sheehan's syndrome，fatality rate is high，when merging other system diseases often lead to crisis atypical symptoms and ignored by clinicians，delay treatment．

Sheehan’s syndrome；Type 2 respiratory failure；Pituitary crisis

R584．24

A

2095-6258（2015）05-1067-03

10．13463／j．cnki．cczyy．2015．05．068

2015-06-04）

吉林大學(xué)橫向課題（3R2103483428）。

邱 宇（1988-），女，碩士，主要從事糖尿病及其并發(fā)癥的研究。

*通信作者：李 菲，女，電子信箱-lifei5257＠126．com