成人出血型煙霧病合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的DSA特點(diǎn)

范良好 陳勇春 楊運(yùn)俊 趙兵 熊葉 鐘鳴 譚顯西 鄭匡 李則群

成人出血型煙霧病合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的DSA特點(diǎn)

范良好 陳勇春 楊運(yùn)俊 趙兵 熊葉 鐘鳴 譚顯西 鄭匡 李則群

煙霧病（moyamoya disease，MMD）是一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，其主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成[1]。在兒童中以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人則以腦出血為主要表現(xiàn)。MMD合并動(dòng)脈瘤比較罕見，而且其臨床表現(xiàn)與單純的動(dòng)脈瘤不同[2]。本文回顧性分析了27例成人出血型MMD合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤患者的臨床特征和數(shù)字減影血管造影（DSA）的表現(xiàn)，以期為臨床診治提供依據(jù)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2007年3月至2013年12月本院共收治MMD患者191例，其中27例合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。27例患者中男11例，女16例，男女性別比為1∶1.45；年齡28～75歲，平均51.5歲。有高血壓病史者8例。所有患者的DSA圖像均由影像科醫(yī)師及神經(jīng)外科2位醫(yī)師共同審閱。

1.2 DSA檢查 DSA檢查采用Seldinger法，局部麻醉后經(jīng)股動(dòng)脈插管行常規(guī)全腦動(dòng)脈血管造影，圖像增強(qiáng)器矩陣像素1 024×1 024。檢查時(shí)患者仰臥于帶有C型臂的血管造影床上，C型臂旋轉(zhuǎn)360°。DSA常規(guī)檢查分別行頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈正、側(cè)位片，血管重疊顯示不佳時(shí)再根據(jù)情況增加不同角度斜位片，必要時(shí)行3D-DSA。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 27例患者中蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）14例、腦內(nèi)血腫8例、腦室出血6例，部分患者出現(xiàn)多種出血類型并存的現(xiàn)象。27例患者中突發(fā)頭痛22例，其中9例伴惡心、嘔吐，4例突發(fā)神志不清，1例肢體乏力。

2.2 DSA檢查結(jié)果 27例患者中雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上端狹窄11例、閉塞4例；單側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄3例、閉塞1例；單側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄5例、閉塞3例。19例可見大腦后動(dòng)脈通過后胼周動(dòng)脈分支與大腦中動(dòng)脈皮層之間吻合。13例可見前、后交通動(dòng)脈開放，由健側(cè)向患側(cè)供血。3例可見腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張，與部分大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈皮層支形成側(cè)支循環(huán)。所有患者均于動(dòng)脈期可見顱底異常血管網(wǎng)形成。

27例患者共發(fā)現(xiàn)30個(gè)動(dòng)脈瘤，其中24例患者單發(fā)，3例多發(fā)。動(dòng)脈瘤位于前循環(huán)24個(gè)，后循環(huán)6個(gè)。將所有動(dòng)脈瘤分為3組：Willis環(huán)周圍動(dòng)脈瘤23個(gè)，其中前交通動(dòng)脈瘤10個(gè)、后交通動(dòng)脈瘤6個(gè)、大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤3個(gè)、基底動(dòng)脈頂端動(dòng)脈瘤3個(gè)（見圖1）、右大腦后動(dòng)脈P1段1個(gè)；基底核區(qū)動(dòng)脈瘤2個(gè)，均位于左側(cè)大腦中動(dòng)脈穿支遠(yuǎn)端小動(dòng)脈；側(cè)支血管動(dòng)脈瘤5個(gè)，其中脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤1個(gè)（見圖2）、大腦前動(dòng)脈末梢動(dòng)脈瘤1個(gè)、大腦中動(dòng)脈末梢動(dòng)脈瘤1個(gè)、大腦后動(dòng)脈末梢動(dòng)脈瘤2個(gè)。

2.3 治療情況 27例患者中20例行手術(shù)治療，其中12例行血管內(nèi)栓塞治療，8例行開顱動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)；7例行保守治療。

2.4 隨訪情況 24例患者進(jìn)行了DSA隨訪，隨訪時(shí)間4～60個(gè)月，平均（18±12）個(gè)月。行血管內(nèi)栓塞治療的患者中致密栓塞9例，瘤頸殘留3例；行開顱動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)治療的患者完全夾閉6例，瘤頸殘留1例，基底動(dòng)脈頂端動(dòng)脈瘤增大1例。保守治療組中動(dòng)脈瘤再次破裂出血2例，1例位于左側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端的動(dòng)脈瘤復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)消失。

3 討論

顱內(nèi)出血是MMD常見、嚴(yán)重的并發(fā)癥，通常由側(cè)支循環(huán)血管或動(dòng)脈瘤破裂造成[3]。DSA是診斷MMD合并動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn),能準(zhǔn)確顯示病變血管的部位、程度以及動(dòng)脈瘤形態(tài)、大小、破裂情況。Hamada等[4]指出MMD合并動(dòng)脈瘤的發(fā)生和動(dòng)脈瘤破裂是由于血管管腔狹窄甚至閉塞時(shí)，引起血液動(dòng)力學(xué)的變化而導(dǎo)致。與單純動(dòng)脈瘤相比，MMD合并動(dòng)脈瘤發(fā)生于后循環(huán)較常見[5-6]。本研究中30個(gè)動(dòng)脈瘤中后循環(huán)有6個(gè)（20%），發(fā)病率高于單純動(dòng)脈瘤，這可能與MMD影響頸內(nèi)動(dòng)脈，使椎-基底動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)，從而導(dǎo)致動(dòng)脈瘤發(fā)病率增高[3]。

圖1 患者女性，53歲。[A-B：DSA檢查提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈局部明顯狹窄，周邊可見大量側(cè)支循環(huán)形成（箭頭所示）；C-D：DSA檢查提示基底動(dòng)脈分叉部可見動(dòng)脈瘤形成（箭頭所示）]

圖2 患者男性，52歲。[A-B：DSA檢查提示左側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端可見動(dòng)脈瘤形成（箭頭所示）；C-D：37個(gè)月后DSA復(fù)查提示左側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤消失（箭頭所示）]

Konishi等[2]將MMD合并動(dòng)脈瘤分為兩類：一是Willis環(huán)周圍動(dòng)脈瘤，又稱主要?jiǎng)用}動(dòng)脈瘤；二是累及煙霧血管及側(cè)支血管的動(dòng)脈瘤，又稱外周動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。后者常位于腦室周圍，多見于穿支動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈和脈絡(luò)膜前、后動(dòng)脈等。本組中主要?jiǎng)用}動(dòng)脈瘤23個(gè)，外周動(dòng)脈動(dòng)脈瘤7個(gè)。Kawaguchi等[3]通過對(duì)動(dòng)脈瘤位置的研究，提出Willis環(huán)周圍、基底核區(qū)及側(cè)支血管動(dòng)脈瘤之比為3∶1∶1。本組Willis環(huán)周圍、基底核區(qū)、側(cè)支血管動(dòng)脈瘤之比為12∶1∶2，與文獻(xiàn)明顯不同，可能與本組病例較少且國(guó)別不同有關(guān)。

Borota等[7]提出由于血管壁玻璃樣變性、內(nèi)膜纖維化及內(nèi)膜彈性肌層變薄等原因，當(dāng)血壓增高時(shí)，血管局部膨隆，形成假性動(dòng)脈瘤，通常位于側(cè)支血管。假性動(dòng)脈瘤破裂后可出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)血腫、腦室系統(tǒng)積血和SAH，因此MMD合并出血患者需盡早行DSA檢查，能夠發(fā)現(xiàn)更多外周動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。Kawaguchi等[3]指出患者預(yù)后情況與其臨床癥狀及動(dòng)脈瘤位置有關(guān)，其中位于基底核區(qū)和側(cè)支血管上的動(dòng)脈瘤預(yù)后較Willis環(huán)周圍動(dòng)脈瘤差。筆者認(rèn)為基底核區(qū)位置較深，且有較多重要神經(jīng)組織，該區(qū)動(dòng)脈瘤破裂出血，手術(shù)治療困難從而導(dǎo)致患者預(yù)后較差；側(cè)支血管動(dòng)脈瘤因血管較細(xì)，無法行介入治療，亦造成嚴(yán)重臨床癥狀，從而導(dǎo)致不良預(yù)后。

MMD合并動(dòng)脈瘤的治療方法有保守治療和手術(shù)治療兩類，其中手術(shù)治療包括開顱動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)及血管內(nèi)栓塞治療[6]。與普通顱內(nèi)動(dòng)脈瘤相比較，MMD合并動(dòng)脈瘤的直接手術(shù)難度較大，原因是手術(shù)野血管紊亂，而且腦組織對(duì)牽拉和缺血的耐受能力降低[8]。本研究中12例患者采用血管內(nèi)栓塞治療，8例采用開顱動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)，均獲得良好效果，無手術(shù)致殘及死亡。而外周動(dòng)脈動(dòng)脈瘤隨著時(shí)間的推移，動(dòng)脈瘤可能慢慢減小甚至消失[9]，本研究有1例位于左側(cè)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端的動(dòng)脈瘤在隨訪37個(gè)月后消失，因此不推薦行手術(shù)治療。

總之，MMD患者需警惕動(dòng)脈瘤發(fā)生，應(yīng)及早行DSA以協(xié)助診斷，其中應(yīng)重點(diǎn)觀察后循環(huán)、基底核區(qū)及外周側(cè)支循環(huán)區(qū)，因?yàn)镸MD患者合并動(dòng)脈瘤時(shí)會(huì)增加出血概率，加重臨床癥狀，同時(shí)也需注意動(dòng)脈瘤在DSA復(fù)查中減小或消失的情況。

[1]Kim S K,Cho B K,PhiJH,etal．Ped iatric m oyam oya d isease:An analysis of410 consecutive cases[J]．Ann Neurol,2010,68(1):92-101．

[2]KonishiY,KadowakiC,Hara M,etal．Aneurysms associated with moyam oya d isease[J]．Neurosurgery,1985,16(4):484-491．

[3]Kawaguchi S,Sakaki T,Morimoto T,et al．Characteristics of intracranial aneurysm s associated with m oyamoya d isease．A re-view of111 cases[J]．ActaNeurochir(Wien),1996,136(11):1287-1294．

[4]Ham ada J,Hashim oto N,Tsukahara T．Moyamoya d isease w ith repeated intraventricular hemorrhange due to aneurysm rup ture．Reporto f two cases[J]．JNeurosurg,1994,80(2):328-331．

[5]Lee C C,Liu ZH,Jung SM,etal．Rup tured aneurysm of the accessorym idd le cereb ralartery associated withmoyam oya d isease:a case report[J]．Chang Gung Med J,2011,34(5):541-547．

[6]王英,于群濤,閏志慧,等．煙霧病伴血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤診治探討[J]．中華神經(jīng)外科雜志,2013,12(4):412-414．

[7]Borota L,Marinkovic S,Bajic R,etal．Intracrania laneurysm s associated withmoyam oya d isease[J]．NeurolMed Chir(Tokyo),1996,36 (12):860-864．

[8]陳剛,李俊,秦尚振,等．煙霧病合并動(dòng)脈瘤的臨床診治探討[J]．中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志,2008,13(7):391-392,396．

[9]AraiY,Matsuda K,IsozakiM,et al．Rup tured intracrania laneurysm s assoc iated w ithmoyam oya d iseases:three case reports[J]．NeurolMed Chir(Tokyo),2011,51(11):774-776．

2015-01-16）

（本文編輯：胥昀）

浙江省神經(jīng)老化與疾病研究重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室開放基金（2012E10008）；溫州市科技局基金（Y20140041）

325000 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院介入科（范良好），放射科（陳勇春、楊運(yùn)?。窠?jīng)外科（趙兵、熊葉、鐘鳴、譚顯西、鄭匡、李則群）

陳勇春，E-mail：99243738@qq.com