中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床特點(diǎn)及治療探討

侯燕

中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床特點(diǎn)及治療探討

侯燕

目的探究中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病(TITD)的臨床特點(diǎn)和臨床治療方法。方法48例中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病患者, 回顧性分析其臨床資料, 并總結(jié)歸納此類患者的臨床特點(diǎn)和治療方法。結(jié)果中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病患者臨床上主要表現(xiàn)為四肢無力、嘔吐、頭暈、語言功能障礙等, 病理學(xué)檢查下病灶部位有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞浸潤, 核磁共振下表現(xiàn)出腫瘤特征；臨床治療TITD以激素治療為主。結(jié)論臨床上針對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病患者, 應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)進(jìn)行早期診斷, 治療方案可采用糖皮質(zhì)激素治療, 具有較好的臨床效果。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病；臨床特點(diǎn)；治療

中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病(TITD)又稱作炎性假瘤, 是在脊髓或腦特定發(fā)生的一類炎性脫髓鞘病, 介于接種或感染后的腦炎與多發(fā)性硬化之間, 病理學(xué)特點(diǎn)與臨床表現(xiàn)都具有獨(dú)立性。TITD主要表現(xiàn)為神經(jīng)功能的嚴(yán)重缺損和腦實(shí)質(zhì)性占位, 不具有癥狀特異性, 加上大部分臨床醫(yī)師對(duì)TITD的了解不足, 故臨床上TITD常常被誤診為多發(fā)性硬化、腦寄生蟲病、腦膿腫、顱內(nèi)腫瘤等［1］。探究中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床特點(diǎn), 對(duì)于早期診斷和及時(shí)治療具有重要意義。本文通過回顧性分析48例TITD患者的臨床資料,總結(jié)歸納該病臨床特點(diǎn)及有效治療手段, 為臨床診斷和治療TITD患者提供一定參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院2011年1月～2013年12月收治的中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病患者48例, 其中男26例,女22例；年齡21～48歲, 平均年齡(36.5±3.8)歲；就診時(shí)間在4 d～19個(gè)月；所有患者均符合TITD的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 治療方法 當(dāng)患者核磁共振和臨床表現(xiàn)都傾向于炎性假瘤時(shí), 不可輕易放棄治療或進(jìn)行手術(shù)治療, 以免發(fā)生無法挽回的嚴(yán)重后果。臨床上TITD的試驗(yàn)性治療常常采用糖皮質(zhì)激素, 如靜脈注射甲潑尼龍, 400～1100 mg/d, 用藥10 d后劑量減半, 最后改為口服醋酸潑尼龍, 起始劑量為50～120 mg/d, 直到第5周后開始停藥。也可以選擇在激素治療之前進(jìn)行腦組織活檢, 可采用立體定向技術(shù), 該技術(shù)具有準(zhǔn)確性高、安全性好、創(chuàng)傷小等優(yōu)點(diǎn), 特別適用于具有占位效應(yīng)的孤立的病變, 可以作為診斷和治療的重要參考依據(jù)。此外, 臨床上還可使用血漿置換、干擾素、免疫球蛋白等方法治療。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) TITD一般是急性起病或亞急性起病, 病情發(fā)展迅速, 沒有緩解后復(fù)發(fā)這一過程, 大部分患者發(fā)病前接種過疫苗或受病毒感染, 以脊髓或腦部孤立性病灶為主。患者主要表現(xiàn)為嘔吐、惡心、頭暈等顱內(nèi)壓升高癥狀, 同時(shí)還伴有雙側(cè)或單側(cè)肌力降低、癲癇發(fā)作、排便障礙、不同類型與程度的失語、感覺障礙等腦實(shí)質(zhì)受累癥狀, 但一般不發(fā)生視神經(jīng)損傷。

2.2 病理學(xué)特點(diǎn) 病理學(xué)檢查結(jié)果顯示, TITD患者病灶部位的腦組織呈現(xiàn)為結(jié)構(gòu)疏松, 大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞浸潤, 免疫組化表現(xiàn)為LCA的彌漫性陽性, 大多數(shù)CD45為陽性, 少數(shù)CD20為陽性。大多數(shù)吞噬細(xì)胞表現(xiàn)為胞質(zhì)豐富紅染, 極易與肥胖型星形細(xì)胞混淆。炎性假瘤中浸潤有大量單核巨噬細(xì)胞, 可以此與膠質(zhì)瘤加以區(qū)分。TITD患者病灶部位還會(huì)出現(xiàn)少量膠質(zhì)細(xì)胞、漿細(xì)胞和樹突型膠質(zhì)細(xì)胞,此外還可見膠質(zhì)細(xì)胞增生。

2.3 影像學(xué)特點(diǎn) 核磁共振下TITD表現(xiàn)出腫瘤特征, 具體為T1、T2長信號(hào)；合并出血時(shí)呈現(xiàn)出T1短信號(hào)、T2長信號(hào)；囊變壞死時(shí)呈現(xiàn)出不均勻的T1、T2長信號(hào)；增強(qiáng)掃描下呈現(xiàn)出非閉合性的環(huán)形強(qiáng)化, 尤其是腦室面的環(huán)壁強(qiáng)化。合并淋巴細(xì)胞浸潤的TITD表現(xiàn)為單一的組織結(jié)構(gòu), MRI下呈現(xiàn)為T1WI的低信號(hào)和T2WI的高信號(hào), 有明顯強(qiáng)化和實(shí)體腫瘤特征。硬化型TITD主要表現(xiàn)為膠原纖維的增生, 故MRI下呈現(xiàn)為T1WI的低信號(hào)和T2WI的低信號(hào)。

3 討論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣炎性脫髓鞘病在臨床上比較少見, 直到1980年才逐漸受人們關(guān)注, 患者起病迅速, 主要為神經(jīng)免疫介導(dǎo)性疾病, 主要包含多發(fā)性硬化, 播散新腦脊髓炎以及視神經(jīng)脊髓炎等病, 臨床表現(xiàn)：①四肢無力、嘔吐、頭暈、語言功能障礙等。TITD患者經(jīng)檢查可見腦實(shí)質(zhì)性損傷, 如病理征陽性、肌力下降、失語、意識(shí)障礙等, 頭顱MRI、CT檢查大多數(shù)表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)性占位病變。對(duì)于TITD患者, 應(yīng)注意觀察患者臨床癥狀和體征, 爭取早期診斷、及早治療。但是在臨床上常常誤診, 主要是因?yàn)閷?duì)于該病的臨床特點(diǎn)容易與顱腦腫瘤的臨床特點(diǎn)相混淆, ②是對(duì)于該病的臨床影像學(xué)特點(diǎn)掌握不夠, 最后由于病理圖片上存在怪異的星形細(xì)胞,很容易誤認(rèn)為腫瘤細(xì)胞［2］。

若患者診斷結(jié)果偏向炎性假瘤, 不可輕易進(jìn)行手術(shù)治療或放棄治療, 避免造成不可挽回的后果。TITD的臨床治療可選擇糖皮質(zhì)激素做沖擊性試驗(yàn)治療, 但用藥后無論病情如何變化都要在兩周內(nèi)停止用藥, 并觀察患者病情［3-5］。對(duì)于TITD患者而言, 激素治療是一種有效、快捷、簡單的治療方法, 尤其是對(duì)于孤立病變和占位效應(yīng)的患者具有較好療效。此外激素治療還具有創(chuàng)傷小、安全性高、準(zhǔn)確性好的優(yōu)點(diǎn),可以作為臨床治療TITD的首選方案。

［1］ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì).中國多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識(shí)(草案).中華神經(jīng)科雜志, 2006, 39(12):862-864.

［2］ 甘振釗, 梁丹, 霍嘉欣.同型半胱氨酸與心腦血管疾病.廣西醫(yī)學(xué), 2003, 23(11):2172.

［3］ 曾賽凡, 張聲.固綠髓鞘染色法和Bielschowsky神經(jīng)軸突染色法在診斷中樞神經(jīng)脫髓鞘假瘤中的應(yīng)用.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2003, 19(2):216-217.

［4］ 孫新芬, 閆春林, 方麗, 等.結(jié)節(jié)性硬化癥67例臨床分析.臨床皮膚科雜志, 2005, 34(2):78-81.

［5］ van Waesberghe JH, van Walderveen MA, Castelijns JA, et al.Patternsof lesion development inmult iple sclerosis: longitudinal observations with T1-weighted spin-echo and magnetization MR.Am J Neuroradiol, 1998, 19(4): 675-683.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.14.037

2014-12-22］

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