重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形2例報告*

邵尤青 駱名智 周新民 余亞平 邵海晏

重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口在臨床上一般表現(xiàn)為持續(xù)性漏尿及反復(fù)出現(xiàn)尿路感染癥狀[1]。女性發(fā)病率較高，一般開口于括約肌遠(yuǎn)側(cè)的患者主要表現(xiàn)癥狀為漏尿，而開口于括約肌近端的患者主要表現(xiàn)癥狀為尿路感染。男性開口位置在后尿道，臨床表現(xiàn)為腰痛，但無漏尿和尿路感染等癥狀[2-3]。臨床醫(yī)學(xué)上對此病極容易出現(xiàn)誤診或漏診等現(xiàn)象，為了進(jìn)一步研究該病的診斷方法和治療方法，本研究對本院接受的2例重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形患者進(jìn)行相應(yīng)的治療，結(jié)果2例患者均成功治愈，出院后無復(fù)發(fā)，下面做簡單報道。

1 資料與方法

1.1 一般資料 （1）患者1，女，8歲。在正常排尿后還會出現(xiàn)尿濕褲子現(xiàn)象，這種情況已經(jīng)持續(xù)了很長時間，但無發(fā)熱、尿急、尿頻、尿痛以及尿血等癥狀，曾在家多次服用抗生素?zé)o治療效果，隨后來本院救治。醫(yī)生在給小女孩進(jìn)行體檢時，發(fā)現(xiàn)小女孩有兩個尿道開口，其中一個是處于正常位置，而另外一個開口則在正常尿道口的左側(cè)偏上方大約2 cm處，因開口在小陰唇內(nèi)側(cè)，所以很難發(fā)現(xiàn)，但是這個異位尿道開口每隔2~3 min就有尿液噴出。經(jīng)B超和CT檢查，其檢查結(jié)果顯示為：左腎正常，右腎外上極體積增大，提示右側(cè)重復(fù)腎約2.1 cm×3.6 cm×1.6 cm。IVP結(jié)果顯示：右側(cè)腎盂、雙輸尿管，重復(fù)輸尿管沒有擴(kuò)張，通過對異位尿道口進(jìn)行逆行插管，造影結(jié)果顯示異位輸尿管來自右腎上極，這樣就充分證實(shí)了右側(cè)重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，然后對患者進(jìn)行輸尿管及膀胱抗反流再植手術(shù)。（2）患者2，女，34歲。因反復(fù)出現(xiàn)尿急、尿頻、尿痛、下腹部不適等癥狀，嚴(yán)重時伴有尿血現(xiàn)象，該癥狀持續(xù)3年之多，曾在他院按“尿路感染”疾病進(jìn)行治療，反復(fù)吃抗生素藥及靜脈注射抗生素藥劑，但癥狀依然反復(fù)出現(xiàn)，令患者十分痛苦、困惑，隨后到本院進(jìn)行救治，通過對患者進(jìn)行B超檢查，結(jié)果顯示患者的左側(cè)輸尿管都有所擴(kuò)張，直徑已超過1.3 cm，同側(cè)腎臟有一定萎縮，大小為62 mm×31 mm。入院時，醫(yī)生對患者進(jìn)行全面檢查，結(jié)果沒有特別明顯的陽性體征，血常規(guī)一切正常。對患者進(jìn)行KUB和IVU檢查，造影結(jié)果顯示左側(cè)腎影偏小，輸尿管偏中上部位出現(xiàn)擴(kuò)張，下段無顯示造影，右側(cè)一切正常。接著又對患者進(jìn)行膀胱鏡檢查，其檢查結(jié)果為：在尿道膀胱鏡前方有一個直徑約為0.4 cm大小的異常開口，再對該異常開口插管做逆行造影，結(jié)果證實(shí)是重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，最后對患者進(jìn)行輸尿管及膀胱抗返流再植術(shù)。

1.2 發(fā)病原因 （1）早在胚胎發(fā)育的第四周開始，長在中腎管下端的輸尿管芽會很快生長成輸尿管，最遠(yuǎn)形成腎盂、腎盞還有集合管。當(dāng)發(fā)育出現(xiàn)異常時，中腎管還會多發(fā)出一個輸尿管芽，即副輸尿管芽，這個副輸尿管芽同樣隨著正常的輸尿管芽一同發(fā)育生長，這樣就形成了重復(fù)輸尿管畸形，不但如此，在中腎管下端形成膀胱的一部分和形成男性尿道、精囊、射精管或女性尿道、前庭、陰道、子宮等時，重復(fù)輸尿管會在以上器官的某一處開口，形成重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形[4-6]。（2）陽性體征表現(xiàn)：男性患此病的臨床表現(xiàn)癥狀并不明顯，一般會出現(xiàn)腰疼或是反復(fù)發(fā)作的附睪炎等；而女性的陽性體征表現(xiàn)較為明顯，一般是正常排尿的同時伴有持續(xù)的不自主滴尿現(xiàn)象以及尿路感染，從而造成女性外陰部皮膚瘙癢、糜爛，出現(xiàn)濕疹等現(xiàn)象。通過臨床進(jìn)一步檢查，則會發(fā)現(xiàn)女性前庭、尿道等地方有很小的開口，還伴有尿液持續(xù)滴出現(xiàn)象[7-9]。

1.3 方法

1.3.1 檢查方法 （1）尿常規(guī)檢查：出現(xiàn)尿路感染癥狀進(jìn)行尿常規(guī)檢查能夠檢查出白細(xì)胞數(shù)量。（2）靜脈尿路造影檢查：靜脈尿路造影檢查能夠明確輸尿管開口位置和重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口的發(fā)育情況以及腎部積水情況。（3）CT檢查：CT是對患腎的大小、形態(tài)等進(jìn)行檢查。（4）膀胱尿道鏡和逆行腎盂造影檢查這兩項(xiàng)檢查是確定膀胱內(nèi)是否有異位開口[10-11]。

1.3.2 手術(shù)方法 在臨床醫(yī)學(xué)上，要想治愈輸尿管開口異位最有效也是唯一的治療方法就是進(jìn)行手術(shù)，根據(jù)患者不同異位開口類型以及輸尿管發(fā)育情況進(jìn)行相應(yīng)有效的手術(shù)治療。手術(shù)方法如下：（1）使患兒采取仰臥位，將其腰部墊起，將手術(shù)床向健康側(cè)傾斜約30°，在患病一側(cè)的腹部橫切一小口，切口位置取腹直肌外緣到11肋尖處，由腹膜外進(jìn)入，沿著腎表面游離，在腎下極找到輸尿管，并將正常輸尿管和重復(fù)輸尿管的共同鞘膜切開，沿著擴(kuò)張的重復(fù)輸尿管表面往下游離，直至膀胱入口處，再進(jìn)行橫斷，對輸尿管殘端進(jìn)行沖洗、消毒，最后進(jìn)行縫扎。從腎蒂血管后方將重復(fù)輸尿管拽出，再將重復(fù)輸尿管向下拉，然后沿著腎上極的表面開始游離腎臟，再將重復(fù)腎滋養(yǎng)血管進(jìn)行結(jié)扎，切除重復(fù)腎，最后進(jìn)行縫合[12-14]。（2）患者2的重復(fù)輸尿管處進(jìn)行切除手術(shù)或輸尿管膀胱再植術(shù)，首先令患者保持仰臥位，再將其腰部墊起適當(dāng)高度，手術(shù)應(yīng)從腰部或下腹部進(jìn)行傾斜切口。手術(shù)過程中找到開口異位處，對異位輸尿管灌入亞甲藍(lán)溶液，發(fā)現(xiàn)會陰處放置的紗布染成藍(lán)色，證明會陰部滴出的尿液是從該輸尿管滴出的。手術(shù)時要盡量在遠(yuǎn)側(cè)輸尿管進(jìn)行切斷，避免異位輸尿管殘留[15]。

1.4 觀察指標(biāo) 手術(shù)完成后，觀察患者尿路感染癥狀、術(shù)前滴尿癥狀以及尿痛、排尿困難等癥狀有無減輕或消失，尿常規(guī)診斷患者有無尿路感染，在術(shù)后3~6個月內(nèi)，到醫(yī)院做B超復(fù)查，6個月~1年內(nèi)做IVU復(fù)查，對比觀察患者輸尿管囊腫部位改善情況，同時檢查患側(cè)腎的形態(tài)以及功能狀況[16]。

2 結(jié)果

患兒1手術(shù)成功，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)前癥狀完全消失，患兒家屬也非常滿意?；颊?手術(shù)也非常成功，術(shù)前癥狀全部消失，之后尿常規(guī)檢查結(jié)果顯示無尿路感染癥狀，B超、CT、IVU以及MRU等檢查結(jié)果腎功能恢復(fù)正常，重復(fù)輸尿管、囊腫部位消失。兩例患者出院后的1年里通過電話隨訪得知患者無復(fù)發(fā)，表明治療效果明顯，令患者十分滿意。

3 討論

重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形是一種先天性的疾病，此病在臨床醫(yī)學(xué)上極為少見，發(fā)病率為0.5%，而且女性發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于男性。重復(fù)腎一般分為完全型重復(fù)腎和不完全型重復(fù)腎。重復(fù)腎一般會合并輸尿管異位開口、囊腫、感染等。女性三分之一輸尿管口異位，通常位于膀胱頸和括約肌的遠(yuǎn)側(cè)，因此會伴有持續(xù)不自主滴尿癥狀，而且異位輸尿管口與同側(cè)距離很近，容易發(fā)生阻塞，四分之三的高位異位輸尿管，不僅容易發(fā)生阻塞，還會出現(xiàn)返流現(xiàn)象。目前，臨床醫(yī)學(xué)對此病的檢查方法主要有尿常規(guī)檢查、靜脈尿路造影、CT檢查、膀胱尿道鏡檢查以及逆行腎盂造影，而治療方法只能靠手術(shù)進(jìn)行治療。該病容易誤診或漏診，因此，科學(xué)有效的診斷方法和治療方法在臨床上具有重要意義。

診斷重復(fù)腎需要確定3點(diǎn)：一是否為重復(fù)腎，二鑒別重復(fù)腎類型，三判斷重復(fù)腎的形態(tài)和功能情況。據(jù)有關(guān)臨床經(jīng)驗(yàn)表明，一般女孩在正常時伴有持續(xù)滴尿現(xiàn)象多數(shù)是輸尿管異位開口，其開口源自重復(fù)輸尿管，由于輸尿管囊腫而導(dǎo)致患者發(fā)生排尿困難現(xiàn)象的也是源自重復(fù)輸尿管?；颊甙l(fā)生尿路感染是由于重復(fù)腎重復(fù)輸尿管返流而引起的，兩者均伴有輸尿管擴(kuò)張，因此需要對此認(rèn)真鑒別。重復(fù)腎一般與囊腫性腎發(fā)育不良、先天性腎積水以及膀胱輸尿管返流等臨床表現(xiàn)相似，因此需要正確鑒別診斷。有很多影像學(xué)檢查都可以明確診斷疾病類型，其中，B超檢查具有快速、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，在鑒別囊性病變的疾病中診斷效果顯著，準(zhǔn)確率較高。

治療重復(fù)腎患者要根據(jù)患者重復(fù)腎及輸尿管病變情況和對應(yīng)的并發(fā)癥選擇正確的治療方法。對于沒有臨床癥狀的，單純是尿路感染無腎積水的患者，可以采用藥物治療并控制感染，不需要進(jìn)行手術(shù)。針對患者輸尿管有異位開口的，臨床上采用的治療方法是輸尿管膀胱再植術(shù)，若患者伴有重度腎積水，并且反復(fù)發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染，這時需對患者進(jìn)行重復(fù)腎切除術(shù)及輸尿管切除術(shù)，如果患者是雙側(cè)輸尿管異位開口，需要分期進(jìn)行手術(shù)。針對患者無輸尿管異位開口的要選擇保守治療或者對其進(jìn)行輸尿管膀胱再植術(shù)，如果患者反復(fù)發(fā)生血尿以及尿路感染等癥狀，重復(fù)腎有重度積水，需要對患者進(jìn)行重復(fù)腎切除術(shù)以及輸尿管切除術(shù)。手術(shù)指征：一是不完全性的重復(fù)輸尿管，存在上段腎功能并且存在輸尿管—輸尿管返流的；二是完全重復(fù)性的輸尿管，存在上段腎功能，有膀胱輸尿管返流；三是并發(fā)反復(fù)尿路感染的，或是伴有滴尿失禁的；四是有較大結(jié)石的和嚴(yán)重積水的。

采用腹腔鏡治療的優(yōu)點(diǎn)為對患者創(chuàng)傷較小，并且術(shù)后恢復(fù)快，此方法已深受臨床醫(yī)師和廣泛患者的認(rèn)可，在腎臟外科手術(shù)中已被普及。隨著醫(yī)療水平的不斷進(jìn)步，臨床腹腔鏡技術(shù)也在不斷完善，但對于一些病情較為復(fù)雜的重復(fù)腎重復(fù)輸尿管異位開口畸形的患者，腹腔鏡治療也會面臨一些問題。目前臨床上采用的輸尿管及膀胱抗反流再植術(shù)對重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形有顯著的治療效果，值得臨床推廣應(yīng)用。黃澄如[17]研究表明，女性輸尿管異位開口一般是在前庭部位，大概三分之一在尿道口周圍，本組患者正符合此特點(diǎn)，位于陰道處的大約有四分之一，異位開口位于子宮、宮頸和直腸壁處的極為少見。一般50%的患者會有除正常排尿外還伴有持續(xù)滴尿的臨床癥狀，少數(shù)患者會出現(xiàn)站立時發(fā)生滴尿現(xiàn)象而平躺時無滴尿。若異位開口是在導(dǎo)管囊腫側(cè)即證明患者陰道前壁有腫塊，若有高位輸尿管發(fā)生梗阻或返流現(xiàn)象則證明患者有泌尿感染。王計文等[18]研究女童輸尿管異位開口側(cè)腎臟的定位診斷中認(rèn)為異位開口側(cè)腎臟的定位是手術(shù)非常關(guān)鍵的一步，不能僅靠單一的檢查方法進(jìn)行定位，必須結(jié)合B超檢查、IVP、膀胱鏡檢查、逆行造影、CT等檢查項(xiàng)目，這樣才能準(zhǔn)確地判斷出開口位置。通過李文忠等[19]研究得出B超雖是常規(guī)的檢查方法，但很難分辨重復(fù)腎和正常腎的組織，這樣很容易出現(xiàn)漏診問題。當(dāng)IVP不顯影時，進(jìn)行SPECT檢查就可以得到影像，這種確診率高達(dá)70%[20]。除此之外，膀胱鏡檢查目的是尋找膀胱頸或尿道異位開口，然后進(jìn)行插管造影，進(jìn)而明確診斷是否正確。本組患者異位開口正處前庭，對其插管造影后得到影像。

如果有患者出現(xiàn)反復(fù)尿路感染，伴有發(fā)熱癥狀，而且輸尿管出現(xiàn)長段狹窄，應(yīng)對患者進(jìn)行重復(fù)輸尿管切除手術(shù)。相對腎功能依然良好的患者，可對其輸尿管中下段進(jìn)行剪切和抗反流輸尿管膀胱再植術(shù)，或者對輸尿管狹窄段進(jìn)行切除和再植術(shù)[21]。若患者沒有尿路感染，無發(fā)熱癥狀，輸尿管無擴(kuò)張現(xiàn)象，可以對其進(jìn)行重復(fù)輸尿管膀胱抗反流再植術(shù)。本研究中的2名患者就是通過B超、CT、IVU以及MRU等檢查對病情做出診斷，并采取重復(fù)輸尿管膀胱抗反流再植術(shù)進(jìn)行治療，結(jié)果2例患者的臨床癥狀全部消失，治愈后出院，且無復(fù)發(fā)。這說明，B超、CT、IVU以及MRU等檢查可以有效鑒別重復(fù)腎與先天性腎積水、腎囊腫等疾病。并且采用重復(fù)輸尿管膀胱抗反流再植術(shù)還能有效治療重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，減少并發(fā)癥，治療效果顯著。

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