新生兒腎上腺出血2 例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

高新營(yíng)，陳颯英

（中日友好醫(yī)院 兒科，北京 100029）

新生兒腎上腺出血（neonatal adrenal hemorrhage，NAH）是新生兒危重疾病之一，臨床少見，其發(fā)生率為1.7‰～3‰ 。 目前病因尚不明確，常與缺氧窒息、產(chǎn)傷、酸中毒、維生素K1 缺乏、感染等相關(guān)。 目前認(rèn)為與新生兒特殊解剖結(jié)構(gòu)[1～3]有關(guān)。NAH 出血部位多單側(cè)，右側(cè)好發(fā)，占70%，另有約5%～15%發(fā)生在雙側(cè)[4]。 臨床主要表現(xiàn)為黃疸、蒼白、腹部包塊、腹脹等，確診需要行腹部超聲或者CT 檢查。漏診或誤診患兒可出現(xiàn)嚴(yán)重出血導(dǎo)致失血性休克、腎上腺功能減退甚至死亡等表現(xiàn)。我科近年來發(fā)現(xiàn)2 例NAH 患兒，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

病例1：患兒男性，生后10d，因“皮膚黃染6d”入院。 患兒38 周順產(chǎn)，產(chǎn)程順利，出生體重3580g，生后1min、5min Apgar 評(píng)分均10 分。 生后混合喂養(yǎng)，24h 內(nèi)排出胎便，3d 后為黃色糊便。 生后4d 皮膚黃染，d10 因新生兒高膽紅素血癥收入院。 其母血型為A 型Rh 陽性，患兒為B 型Rh 陽性。其母孕期無妊娠合并癥。查體：體溫36.1℃，心率122 次/min，體重3440g，血壓72/38mmHg。 發(fā)育正常，反應(yīng)好，全身皮膚黃染明顯，未見蒼白、皮疹及出血點(diǎn)。頭皮無血腫，前囟平軟。 心肺查體未見異常。腹平軟，未捫及包塊，肝脾不大，腸鳴音正常。未見陰囊血腫。四肢肌力及肌張力正常。入院后查白細(xì)胞、 血紅蛋白、C 反應(yīng)蛋白及降鈣素原、尿便常規(guī)正常。 血清總膽紅素346.4μmol/L，直接膽紅素23.7μmol/L，血糖及電解質(zhì)、凝血功能、紅細(xì)胞形態(tài)等均正常。 胸片示雙肺紋理粗。 入院d2行腹部超聲：右腎上極可見低回聲，大小4.1cm×2.4cm， 邊界尚清， 周邊未見血流信號(hào)， 考慮為NAH。 給予藍(lán)光治療、止血及保靜等對(duì)癥治療后，患兒黃疸好轉(zhuǎn)出院。院外隨診監(jiān)測(cè)腹部超聲，腎上腺血腫逐漸縮小，至6 月齡時(shí)血腫完全吸收。隨診患兒至3 歲6 個(gè)月，智力及體格發(fā)育正常。

病例2：患兒女性，生后4d，因“發(fā)現(xiàn)皮膚黃染2d”入院。 患兒41 周順產(chǎn)，出生體重3570g，1min、5min Apgar 評(píng)分均10 分。生后混合喂養(yǎng)，吃奶好。生后d3 皮膚黃染，d4 因黃疸加重收入院。 母子血型均為O 型Rh 陽性，孕期規(guī)律產(chǎn)檢，未訴異常。查體：體溫：36.6℃，心率134 次/min，體重3350g，血壓76/42mmHg。發(fā)育正常，反應(yīng)好。全身皮膚中度黃染，未見出血點(diǎn)及瘀斑。 前囟平軟，未觸及血腫。右側(cè)鎖骨不連續(xù)。心腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。 入院后查白細(xì)胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞均正常，直接COOMBS 試驗(yàn)（-）。 尿便常規(guī)未見異常。生化： 血清總膽紅素319μmol/L， 間接膽紅素20μmol/L，血糖及電解質(zhì)、凝血功能均正常。 72h血培養(yǎng)（-）。 胸片示雙肺紋理增多，右鎖骨骨折，斷端錯(cuò)位。入院當(dāng)天腹部超聲示：緊鄰右腎上極見低回聲區(qū)， 范圍3.2cm×1.9cm， 考慮右腎上腺出血。予止血及藍(lán)光治療，因胸片提示肺部感染予抗感染治療，患兒黃疸明顯好轉(zhuǎn)出院。 門診隨訪，患兒生后3 個(gè)月時(shí)， 超聲提示血腫吸收。 隨訪至1歲，智力及生長(zhǎng)發(fā)育正常。

2 討論

2.1 早期臨床表現(xiàn)及確診方法

NAH 多發(fā)生于圍生期窒息、產(chǎn)傷、嚴(yán)重感染、凝血障礙等的新生兒， 血腫發(fā)現(xiàn)時(shí)間以1～7d 居多[5～8]，右側(cè)多見。 臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)黃疸、腹部包塊、腹脹、嘔吐、蒼白、反應(yīng)差、陰囊血腫[9，10]等。黃疸為早期最常見表現(xiàn)， 膽紅素值可在255～710μmol/L[7]，且以間接膽紅素升高為主。本文報(bào)道的2 例新生兒均為足月順產(chǎn)，臨床均表現(xiàn)為黃疸，生后3～4d 起病，逐漸加重，入院后靜脈血膽紅素在310～350μmol/L，以間接膽紅素升高為主，不伴蒼白、貧血、腹脹、腹部包塊及陰囊血腫，超聲檢查NAH 均為右側(cè)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。 2 例中除1 例合并有右側(cè)鎖骨骨折外， 其他引起NAH 的常見原因如缺氧窒息、酸中毒等高危因素并不存在?？紤]NAH 產(chǎn)生與新生兒解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)： ①腎上腺相對(duì)體積大，分娩時(shí)易損傷出血。②腎上腺動(dòng)脈的多個(gè)小分支形成包膜下血管叢， 但引流小靜脈相對(duì)較少[1，2]。 ③右腎上腺靜脈與下腔靜脈直接相通，且位于肝臟和脊柱之間，外界壓力作用時(shí)易靜脈壓改變[3]，陰道分娩時(shí)胎兒下降使靜脈壓突增可產(chǎn)生壓力波， 傳至右腎上腺靜脈導(dǎo)致其內(nèi)壓上升，引發(fā)小血管破裂，導(dǎo)致右腎上腺血腫。

NAH 可經(jīng)腹部超聲確診， 本文2 例NAH 均為常規(guī)超聲發(fā)現(xiàn)。 超聲表現(xiàn)根據(jù)出血時(shí)間不同而各有特點(diǎn)[8]。 如超聲確診困難，可行腹部CT 或者核磁檢查協(xié)助診斷。

2.2 治療及預(yù)后

NAH 一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)迅速給予止血、保靜等對(duì)癥處理，嚴(yán)重者應(yīng)及時(shí)給予輸血、糾正電解質(zhì)紊亂及糾正低血壓等治療。 本文報(bào)道的2 例患兒發(fā)現(xiàn)NAH 后及早予保守治療，血腫均吸收。 但如出血波及雙側(cè)腎上腺的90%以上， 則可出現(xiàn)嘔吐、脫水、昏迷、低血糖、低鈉血癥、高鉀血癥、氮質(zhì)血癥等癥狀，需按照腎上腺功能減退癥處理，可予氫化考的松5mg/kg/d，靜脈滴注。若出血難以控制或休克難以糾正，也可手術(shù)治療[11，12]。

經(jīng)對(duì)癥治療后NAH 可逐漸吸收， 血腫吸收時(shí)間多＜6 個(gè)月[7，9]。 對(duì)發(fā)病時(shí)有腎上腺功能減退者，補(bǔ)充激素后皮質(zhì)醇功能可正常[13]。本文2 例患兒發(fā)現(xiàn)NAH 后及時(shí)治療，避免了出血合并癥，臨床均無腎上腺功能減退表現(xiàn)，治療效果好。隨訪其腎上腺血腫分別在生后6 個(gè)月及3 個(gè)月完全吸收，生長(zhǎng)發(fā)育及智力未見異常，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

綜上所述，NAH 臨床表現(xiàn)隱匿， 僅以黃疸多見，行腹部超聲才能確診，早期及時(shí)對(duì)癥治療大多治愈，遠(yuǎn)期生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。 但如不及時(shí)發(fā)現(xiàn)，則可引起黃疸持久不退，嚴(yán)重者可因出血、休克、DIC 等危及生命。 對(duì)于高?；純喝鐕谌毖踔舷?、產(chǎn)傷、巨大兒、嚴(yán)重感染、貧血、失血性疾病、腹部腫塊及陰囊血腫均應(yīng)做相應(yīng)腹部影像學(xué)檢查。本文中1 例患兒無任何圍生期高危因素， 僅因高膽紅素血癥常規(guī)行腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)NAH，提示對(duì)于正常孕產(chǎn)史的高膽紅素血癥患兒也應(yīng)進(jìn)行常規(guī)超聲檢查，除外NAH。

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