Bell面癱[耳顯微外科2007版(四十七)]

王正敏

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Bell面癱[耳顯微外科2007版(四十七)]

王正敏

1 病理

Bell面癱(原發(fā)性面癱)是面癱中最常見的一種，病因不清，可能與某種單純皰疹病毒感染有關(guān)。病理特點有：軸索腫脹、淋巴細(xì)胞浸潤、髓鞘被吞噬、顳內(nèi)段神經(jīng)神經(jīng)膜細(xì)胞和成纖維細(xì)胞增生、神經(jīng)干急性炎性改變及骨管內(nèi)血管通道受壓等。有的學(xué)者否認(rèn)有急性炎性改變和淋巴細(xì)胞浸潤等的改變。面神經(jīng)主要受壓部位在內(nèi)聽孔已被確認(rèn)(Fisch，1977)，但各段神經(jīng)的變性程度仍未有報道。從Bell面癱起病14 d。巖淺大神經(jīng)病理檢查表明：Wallerian變性主要出現(xiàn)在大髓鞘神經(jīng)。膝狀神經(jīng)節(jié)近腦段受壓是神經(jīng)變性的主要原因。內(nèi)聽孔是面神經(jīng)骨管最狹窄的地方。手術(shù)時誘發(fā)肌電圖證明94%患者病理部位在內(nèi)聽孔。手術(shù)時，可以明確見到內(nèi)聽孔以上的神經(jīng)周邊出血性梗死。內(nèi)聽孔是一生理性狹口，近腦段神經(jīng)充血可造成軸漿阻滯和內(nèi)膜小管破壞。保護內(nèi)膜小管是治療的主要目的。

Bell面癱左、右發(fā)生率相等，性別無差異。不予治療任其自然發(fā)展，結(jié)果是31%屬于不完全面癱。一般3周內(nèi)開始出現(xiàn)復(fù)原跡象，繼之多可完全恢復(fù)。有54%為完全面癱，3周內(nèi)開始漸漸恢復(fù)正常，2組合計85%。15%完全面癱的要在3個月后開始恢復(fù)運動，但留下不等程度的永久性麻痹及攣縮、抽搐和聯(lián)動后遺癥，表明內(nèi)膜小管受到嚴(yán)重破壞，造成神經(jīng)再生不全和錯向支配。年齡越大，恢復(fù)越差。伴耳后痛多數(shù)恢復(fù)延遲，并留下嚴(yán)重后遺癥。

2 診斷

前文已述及，神經(jīng)電圖(ENoG)是目前唯一定量估計神經(jīng)運動纖維變性(失神經(jīng)支配)的檢查方法。臨床經(jīng)驗表明，只要有>5%的運動纖維保持誘發(fā)傳導(dǎo)功能(神經(jīng)失用癥級的神經(jīng)纖維)，就有足夠完整的內(nèi)膜小管數(shù)保證面肌功能得到滿意的恢復(fù)。如<5%，表明內(nèi)膜小管破壞嚴(yán)重，至少有50%患者面肌功能恢復(fù)不佳。起病3周內(nèi)變性數(shù)達90%～94%應(yīng)列為急診手術(shù)，及時減壓。以90%～94%為手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)可以減少面癱恢復(fù)不良、對稱差和其他后遺癥。如患者來診時已超過3周，失去作ENoG變性數(shù)達100%(或≥95%)，表明神經(jīng)內(nèi)有膠原纖維開始增生，神經(jīng)減壓多可促使或改善恢復(fù)。隨訪6～8個月未見恢復(fù)，應(yīng)除外占位性病變。

與Bell面癱表現(xiàn)近似的其他突發(fā)性面癱有急性中耳乳突炎(或膽脂瘤中耳炎急性感染)和帶狀皰疹。處理原則與Bell面癱相同。急性中耳乳突炎并發(fā)面癱是管內(nèi)炎癥擴散直接壓迫神經(jīng)和血管，造成神經(jīng)缺血水腫，應(yīng)予鼓膜切開引流和抗生素治療。起病6 d內(nèi)>90%變性可在大劑量抗生素的控制下，作乳突和后鼓室切開進行面神經(jīng)減壓。膽脂瘤并發(fā)面癱應(yīng)經(jīng)乳突入路徹底去除病灶和作面神經(jīng)減壓。帶狀皰疹性面癱(Ramsay Hunt綜合征)的神經(jīng)損害主要在迷路段。變性比Bell面癱為重，面肌恢復(fù)預(yù)后差。起病3周內(nèi)90%～94%變性是手術(shù)適應(yīng)證指標(biāo)。手術(shù)同Bell面癱的顱中窩入路減壓，要求磨開鼓室段、膝狀神經(jīng)節(jié)至內(nèi)聽孔的骨質(zhì)，充分減壓。

由于Bell面癱、帶狀皰疹或顱底骨折面癱，不是威脅生命的疾病，顱中窩入路要求術(shù)者熟諳解剖、訓(xùn)練有素和有良好的耳神經(jīng)外科基礎(chǔ)，否則會有嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥的“節(jié)外生枝”問題。術(shù)中上抬腦膜、牽開大腦顳葉是必要的，但必須避免牽拉過度。方法是顳部骨窗下緣要足夠低，以平巖平面為準(zhǔn)，并盡量去除鼓室和迷路上足夠的骨質(zhì)。Fisch建議改此入路名稱為“經(jīng)顳迷路上入路”。

3 手術(shù)方法

3.1 顱中窩入路 顱中窩入路的手術(shù)要求是暴露面神經(jīng)內(nèi)聽道段、迷路段、膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室近腦段。內(nèi)聽孔必須充分磨寬。充血水腫的內(nèi)聽道段神經(jīng)可阻遏腦脊液外溢，內(nèi)聽道上壁開放要向內(nèi)擴大，直至腦脊液能自由從上壁開口涌出。從內(nèi)聽孔開始用微型彎刀和剪刀松解迷路段、膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室近腦段的神經(jīng)外膜。

術(shù)中可用誘發(fā)肌電圖定位面神經(jīng)絞窄區(qū)。如證明在內(nèi)聽孔，上述顱中窩入路減壓已足夠。如發(fā)現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)以下變性數(shù)也高，提示也有神經(jīng)腫脹，則必須由乳突入路同時開放面神經(jīng)鼓、乳突段，直至莖乳孔。從內(nèi)聽孔至莖乳孔的面神經(jīng)減壓術(shù)可稱為面神經(jīng)全程減壓術(shù)。術(shù)中誘發(fā)肌電圖表明，Bell面癱的主要神經(jīng)絞窄區(qū)94%在內(nèi)聽孔，僅6%需行全程減壓。

3.2 天蓋下旁迷路乳突入路 對損害主要位于面神經(jīng)迷路段和膝狀神經(jīng)節(jié)的(帶狀皰疹面癱和部分顱底骨折性面癱)，也可改用天蓋下旁迷路乳突入路。

手術(shù)方法：耳后切口，作乳突切開術(shù)和上、后鼓室開放術(shù)。分離砧鐙關(guān)節(jié)和錘砧關(guān)節(jié)，但保留砧骨短突和砧骨窩之間的韌帶。將砧骨體向鼓室移位，顯露面神經(jīng)鼓室段。暴露二腹肌嵴前莖乳孔及面神經(jīng)乳突段骨管。小心開放從莖乳孔至匙狀突一段的面神經(jīng)骨管，并用金剛石鉆頭清晰磨出外半規(guī)管和上半規(guī)管壺腹的輪廓或顯出藍線，認(rèn)清面神經(jīng)與緊鄰半規(guī)管的關(guān)系。在錘骨頭深面，循面神經(jīng)向前內(nèi)方繼續(xù)磨除迷路周圍氣房或骨質(zhì)，達膝狀神經(jīng)節(jié)。去除神經(jīng)節(jié)上方的骨板，顯露顱中窩硬腦膜。注意節(jié)前面神經(jīng)(迷路段)，以銳角急轉(zhuǎn)向后躲在外半規(guī)管壺腹深面。調(diào)整視角可尋獲面神經(jīng)迷路段。這一段手術(shù)要點是防止鉆頭破入壺腹，盡可能在天蓋與面神經(jīng)迷路段之間多除去骨質(zhì)，避免在壺腹與面神經(jīng)骨管之間進行。用微型尖彎刀切開膝狀神經(jīng)節(jié)及其前后的面神經(jīng)鞘(神經(jīng)外膜及骨膜)。經(jīng)后鼓室將砧骨自鼓室送回原位，借助纖維蛋白黏合劑，黏合關(guān)節(jié)，其周壓以明膠海綿加強關(guān)節(jié)黏合及聽骨復(fù)位的穩(wěn)定性。

有的學(xué)者如May，于1979年認(rèn)為切開膝狀神經(jīng)節(jié)以下至莖乳孔神經(jīng)鞘，已足夠腫脹的神經(jīng)膨隆出鞘，達到全程減壓目的，不必開放內(nèi)聽孔。這個觀點還有待進一步證實。在氣化良好的乳突，由此入路有可能達到內(nèi)聽道基部，磨去內(nèi)聽孔骨質(zhì)，達到顱中窩入路減壓相當(dāng)?shù)慕Y(jié)果。對老年或體弱、小兒顱底骨折性面癱，這一入路較顱中窩入路安全，可優(yōu)先考慮選用。取顱中窩乳突聯(lián)合入路治療顱底骨折性面癱時，不妨先取顳下迷路外乳突入路。需上行至內(nèi)聽道減壓或作神經(jīng)移植，再作顳部骨窗進入顱中窩。

天蓋下迷路外乳突入路，除內(nèi)聽道面神經(jīng)孔的面神經(jīng)顯露不足外，主要缺點是砧骨可能脫位，使聽力下降。手術(shù)時磨下骨粉堆積在鐙骨底板上，可形成類似鼓室硬化灶樣鈣塊，使鐙骨固定。發(fā)生上述情況，聽力損失明顯的，需再次手術(shù)處理以恢復(fù)聽力。所幸這種情況很少，平均聽力損失不到15 dB。

(本文編輯 楊美琴)

試題1.答案：D。雷珠單抗最常見的不良事件包括結(jié)膜出血、眼痛、飛蚊癥、眼內(nèi)壓升高及炎癥。嚴(yán)重的不良反應(yīng)罕見，包括眼內(nèi)炎、視網(wǎng)膜剝離、視網(wǎng)膜撕裂和外傷性白內(nèi)障。

試題2.答案：D。有癥狀的視網(wǎng)膜裂孔應(yīng)行激光光凝、冷凝或鞏膜扣帶術(shù)。中心凹外或旁中心凹的脈絡(luò)膜新生血管，可在眼底熒光血管造影后數(shù)日內(nèi)激光光凝治療。中心凹下脈絡(luò)膜新生血管可采用光動力療法或玻璃體腔內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長因子。建議患者運動時配戴單片式聚碳酸酯防護眼鏡，因為輕微的外傷就會增加脈絡(luò)膜破裂的危險。

試題3.答案：D。氬激光治療糖尿病性黃斑水腫時，預(yù)后不良的全身因素包括高血壓控制不佳、腎病、糖化血紅蛋白水平升高。

試題4.答案：B。特發(fā)性脈絡(luò)膜新生血管屬于2型CNV，病變主要位于視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)上方。

試題5.答案：B。病理性近視相關(guān)全身疾病包括Stickler綜合征、Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Pierre-Robin綜合征等，不包括Joubert綜合征。

試題6.答案：C。白血病眼底可見淺、深層出血，Roth斑；慢性髓細(xì)胞性白血病偶可見周邊視網(wǎng)膜新生血管；慢性白血病可見脈絡(luò)膜沉著物，使眼底呈現(xiàn)“豹皮狀”外觀。奶白色血管見于視網(wǎng)膜脂血癥。

試題7.答案：C。視網(wǎng)膜血管瘤增殖對高速吲哚青綠造影特別敏感，可顯示特征性“發(fā)夾環(huán)”，為視網(wǎng)膜滋養(yǎng)和引流血管。

試題8.答案：B。50%的病例與全身疾病有關(guān)，彈力纖維性假黃瘤最常見，頸部、腋窩和關(guān)節(jié)的屈肌表面松弛的皮膚皺褶，有心血管并發(fā)癥，胃腸道出血的危險性較高。

試題9.答案：D。高血壓性脈絡(luò)膜病變表現(xiàn)有Elschnig斑、 Siegrist紋和滲出性視網(wǎng)膜脫離。鮭魚斑是視網(wǎng)膜周邊部、視網(wǎng)膜前或淺層視網(wǎng)膜內(nèi)出血，可見于鐮狀紅細(xì)胞性視網(wǎng)膜病變。

試題10.答案：D。眼缺血綜合征通常單側(cè)發(fā)病，發(fā)生于50～80歲患者；患者視力下降，眼或眶周痛，強光照射后出現(xiàn)后像或視力恢復(fù)延遲，可有一過性黑矇病史。盡管視網(wǎng)膜靜脈擴張，且管徑粗細(xì)不均，但通常不迂曲，視網(wǎng)膜小動脈變窄。

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200032

王正敏(Email: fiswzm@gmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.01.023

2015-05-22)