臨時(shí)起搏治療獲得性長QT間期綜合征伴反復(fù)發(fā)作的尖端扭轉(zhuǎn)室速的療效觀察

余 慶（福建邵武市立醫(yī)院心內(nèi)科，福建 邵武 354000）

臨時(shí)起搏治療獲得性長QT間期綜合征伴反復(fù)發(fā)作的尖端扭轉(zhuǎn)室速的療效觀察

余 慶
（福建邵武市立醫(yī)院心內(nèi)科，福建 邵武 354000）

目的 淺談?dòng)么才云?dǎo)管臨時(shí)心臟起搏治療獲得性長QT間期伴反復(fù)發(fā)作的尖端扭轉(zhuǎn)室速發(fā)作的療效。方法 選取2001年1月～2013年1月我院心內(nèi)科收治的獲得性長QT間期綜合征伴反復(fù)發(fā)作的尖端扭轉(zhuǎn)室速（Torsades de points，Tdp）患者17例，經(jīng)常規(guī)治療仍反復(fù)發(fā)作的Tdp，甚至室顫，予床旁應(yīng)用漂浮導(dǎo)管電極緊急臨時(shí)心臟起搏，設(shè)置起搏心率為90～110次/min。結(jié)果 Tdp迅速減少并消失，結(jié)合病因治療、去除誘因、糾正水電解質(zhì)紊亂、電復(fù)律、應(yīng)用提高心率及縮短QT間期藥物等常規(guī)治療，患者均搶救成功，病情穩(wěn)定出院。結(jié)論 各種原因?qū)е碌墨@得性長QT間期綜合征伴反復(fù)發(fā)作的Tdp極其危險(xiǎn)，容易發(fā)展為室顫導(dǎo)致死亡，在病因治療、藥物治療、電復(fù)律等常規(guī)治療仍反復(fù)發(fā)作下，采用床旁緊急臨時(shí)心臟起搏提高心率，縮短QT間期，是一種迅速有效、安全的終止多形性室速發(fā)作的治療方法。

獲得性長QT間期綜合征；尖端扭轉(zhuǎn)室速；臨時(shí)起搏；起搏頻率

獲得性長QT間期綜合征是指非遺傳因素引起的后天獲得性心律失常，?？砂l(fā)生Tdp或演變?yōu)槭翌?，?dǎo)致暈厥和猝死。病因多由藥物、電解質(zhì)紊亂、心臟疾病引起，而在本研究中有一種外地少見的毒菇中毒（亞稀褶黑菇）導(dǎo)致合并的中毒性心肌炎而出現(xiàn)的獲得性長QT間期綜合征伴反復(fù)發(fā)作的Tdp呈季節(jié)性、小范圍群體性發(fā)病特點(diǎn)。對(duì)這類患者治療主要在于病因治療，去除導(dǎo)致QT延長因素，提前或一旦出現(xiàn)Tdp，便給予床旁緊急臨時(shí)心臟起搏提高心率[1]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2001年1月～2013年1月我院收治的獲得性長QT間期綜合征伴反復(fù)發(fā)作的Tdp患者17例作為研究對(duì)象。其中男4例，女13例，年齡23～76歲，平均年齡51.4歲。入選標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)患者詳細(xì)病史、病因、誘因，入院前或住院過程中體表心電圖或心電監(jiān)護(hù)或動(dòng)態(tài)心電圖有明確QT間期（QTc）延長，心動(dòng)過緩，典型的Tdp發(fā)作，發(fā)作時(shí)伴有黑朦、暈厥、抽搐發(fā)作等意識(shí)障礙等臨床表現(xiàn)，符合2010 AHA/ACC專家制定的QTc異常延長標(biāo)準(zhǔn)（推薦QTc正常值男性470 ms，女性480 ms。無論男性或女性，QTc＞500 ms都屬于高度異常）。17例患者中因毒菇中毒導(dǎo)致中毒性心肌炎者11例（經(jīng)市防疫站鑒定為亞稀褶黑菇，可致多臟器衰竭），風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄、心房顫動(dòng)3例，冠心病、心力衰竭2例，擴(kuò)張型心肌病、心力衰竭、心房顫動(dòng)1例。其中服用胺碘酮合并低血鉀者4例[2]。

1.2 治療方法

17例患者均收住重癥監(jiān)護(hù)病房嚴(yán)密觀察，心電監(jiān)護(hù)，每天檢查12導(dǎo)聯(lián)心電圖，測量QT間期和QTc間期。根據(jù)不同的病因進(jìn)行相應(yīng)的治療，包括吸氧、血液灌流清除毒物、改善心肌缺血、控制心力衰竭、穩(wěn)定循環(huán)功能、停用導(dǎo)致長QT的藥物、糾正水電解質(zhì)代謝紊亂等。對(duì)Tdp或室顫發(fā)作的患者立即相應(yīng)行體外同步直流電復(fù)律或電除顫，并給予硫酸鎂和鉀鹽治療，對(duì)電復(fù)律后仍反復(fù)發(fā)作Tdp甚至室顫的患者緊急行床旁經(jīng)左鎖骨下靜脈行右室心內(nèi)膜臨時(shí)起搏[3]。

床旁臨時(shí)起搏：選取左鎖骨下靜脈途徑，常規(guī)消毒鋪巾，采用Sedinger法，植入6F動(dòng)脈鞘管，采用Diag公司生產(chǎn)的5F頂端球囊漂浮電極，尾端與配備的注射器相連，體外檢查氣囊無漏氣后，首先在體外將電極導(dǎo)管尾部的正負(fù)極與心臟臨時(shí)起搏器連接，并開啟起搏器，調(diào)整起搏器感知靈敏度至1.5～3 mV，起搏電壓5 V，起搏頻率設(shè)定為高于自身心率20次/min，之后經(jīng)鞘管送人頂端球囊漂浮電極導(dǎo)管，當(dāng)球囊頂端跨過鞘管后(略長于鞘管長度約2～3 cm)，由助手向頂端球囊注入1.0～1.5 mL空氣，術(shù)者繼續(xù)向內(nèi)送入漂浮電極導(dǎo)管，當(dāng)出現(xiàn)心室起搏時(shí)立即放氣，并繼續(xù)向前推送導(dǎo)管，如起搏圖形為Ⅱ?qū)?lián)QRS的主波向下，則繼續(xù)推送5～7 cm，如Ⅱ?qū)?lián)為QRS的主波向上的起搏圖形，則導(dǎo)管繼續(xù)推送3～5 cm，從動(dòng)脈鞘尾端到三尖瓣口平均（29±2.5）cm，到右室心尖處平均（37±3.5）cm，術(shù)中需連續(xù)記錄Ⅱ?qū)?lián)體表心電圖，直至穩(wěn)定的心室起搏奪獲。一般情況下，無論是右室流出道起搏，還是心尖部起搏，只要起搏閾值較低（一般＜1.0 V）,臨時(shí)起搏器起搏和感知功能正常，均可認(rèn)為起搏成功。起搏成功后將起搏頻率調(diào)至90～110次/min。

2 結(jié) 果

17例患者應(yīng)用漂浮導(dǎo)管電極行床旁緊急臨時(shí)心臟起搏均獲得成功，臨時(shí)起搏植入成功后立即將起搏頻率調(diào)至90次/min以上，則大多反復(fù)發(fā)作的Tdp立刻消失，QT間期和QTc明顯縮短。少數(shù)仍頻發(fā)早搏，偶有短陣Tdp發(fā)作的患者，將起搏頻率按需要上調(diào)至110次/min或更高（不超過130次/min）后未見Tdp發(fā)作，均不需再行電復(fù)律。結(jié)合常規(guī)治療如血液灌流清除毒素，停用胺碘酮等引起長QT的藥物，糾正水電解質(zhì)紊亂，尤其是補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂及其他改善病因的基礎(chǔ)治療，待患者病情穩(wěn)定后逐漸調(diào)低臨時(shí)起搏頻率，自身心率下QT間期和QTc恢復(fù)正常后拔除臨時(shí)起搏電極。臨時(shí)起搏電極平均留置7～10天。經(jīng)上述治療患者全部搶救成功，無1例死亡。

獲得性長QT間期很少需要長期治療。當(dāng)患者出院時(shí)應(yīng)該叮囑患者避免使用引起QT間期延長及誘發(fā)Tdp的藥物以及潛在的可能存在相互作用的藥物。只有1例患者因存在病竇、竇性心動(dòng)過緩-快速型心房顫動(dòng)者安裝了永久心臟起搏器。

3 討 論

獲得性長QT間期綜合征伴反復(fù)發(fā)作的Tdp多由一些后天因素誘發(fā)QT問期延長，促發(fā)或惡化Tdp，并容易演變?yōu)槭翌?。發(fā)作時(shí)因心室率極快而導(dǎo)致心排出量減少，繼而出現(xiàn)暈厥、抽搐甚至猝死。獲得性長QT間期伴Tdp常見的危險(xiǎn)因素如藥物、水電解質(zhì)紊亂、心臟基礎(chǔ)疾病、心動(dòng)過緩、高齡、女性及中樞神經(jīng)疾病、感染、代謝疾病等。藥物導(dǎo)致獲得性長QT間期綜合征伴Tdp的患者常由于電解質(zhì)紊亂誘發(fā)，特別是低鉀低鎂血癥。本組研究發(fā)現(xiàn)有4例患者均是服用胺碘酮期間合并低鉀血癥。本觀察研究發(fā)現(xiàn)毒菇中毒（亞稀褶黑菇）是本地季節(jié)性、群體性發(fā)病致心肌損傷，是導(dǎo)致獲得性長QT間期綜合征伴Tdp的重要原因。亞稀褶黑菇含有6種毒素，可作為一種外界信號(hào)分子與細(xì)胞膜受體結(jié)合，引起細(xì)胞內(nèi)鈣濃度上升，通過一系列生理生化反應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞死亡，造成心臟嚴(yán)重?fù)p傷導(dǎo)致獲得性長QT間期綜合征。

17例患者入院后均予嚴(yán)密心電監(jiān)護(hù)，吸氧、停用胺碘酮等可能延長QT間期的相關(guān)藥物，毒菇中毒者均予反復(fù)血液灌流清除毒素，糾正水電解質(zhì)紊亂，補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂。Tdp發(fā)作時(shí)予硫酸鎂靜脈推注或100～200 J同步電復(fù)律，室顫者予360 J除顫。心動(dòng)過緩者也嘗試予靜滴異丙腎上腺素提高心率，但患者多數(shù)仍反復(fù)發(fā)作Tdp，有一半以上患者在2～3天內(nèi)接受了3～5次，甚至10余次以上的電復(fù)律，情況均相當(dāng)緊急。植入臨時(shí)心臟起搏器，根據(jù)需要心率上調(diào)至90～110次/min以后取得顯著效果，Tdp發(fā)作顯著減少并消失，為病因治療爭取了寶貴時(shí)間，結(jié)果證實(shí)起搏后QT間期和QTc間期明顯縮短，在常規(guī)治療基礎(chǔ)上采用床旁漂浮導(dǎo)管緊急臨時(shí)心臟起搏安全有效。關(guān)于起搏頻率大多在90次/min時(shí)即有顯著效果，少數(shù)患者起搏頻率達(dá)90次/min時(shí)仍有早搏及少量短陣Tdp發(fā)作者則需適當(dāng)上調(diào)起搏頻率致110次/min（最多不超過130次/min）才可達(dá)到明顯效果。本研究限于病例數(shù)少，具體起搏頻率是否需個(gè)體化需更多病例研究才能更有說服力[4]。

本研究嘗試在病因治療的基礎(chǔ)上，采用床旁心臟臨時(shí)起搏干預(yù)Tdp發(fā)作，結(jié)果證實(shí)起搏后QT間期和QTc間期明顯縮短，減少心室復(fù)極離散度，使心肌復(fù)極趨于均一，中止折返和Tdp發(fā)作，快速起搏期間Tdp未再發(fā)作。應(yīng)用床旁漂浮導(dǎo)管臨時(shí)起搏電極盡管沒有X線指導(dǎo)，但以心電圖或心內(nèi)膜心電圖為指導(dǎo)，很容易成功到位，安全快速有效。便于現(xiàn)場就地?fù)尵?，避免搬運(yùn)，隨時(shí)可以進(jìn)行電復(fù)律并組織搶救。而臨床上應(yīng)用異丙腎上腺素提高心率等易引起許多不良反應(yīng)，如心力衰竭加重，誘發(fā)其他心律失常，甚至加速死亡等，在老年人、心力衰竭、心肌缺血等基礎(chǔ)心臟病患者身上應(yīng)用有諸多弊端[5]。

綜上所述，對(duì)比病因治療基礎(chǔ)上采用提高心率、縮短QT間期藥物、電復(fù)律等措施，聯(lián)合應(yīng)用臨時(shí)心臟起搏，尤其是采用漂浮導(dǎo)管電極床旁臨時(shí)心臟起搏迅速、安全、有效、成功率高，在獲得性長QT間期綜合征伴反復(fù)發(fā)作的Tdp患者具有明確的應(yīng)用價(jià)值。

[1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)心律失常學(xué)組,中國心臟起搏與心電生理雜志編輯委員會(huì),中華心血管病雜志編輯委員會(huì)．獲得性長QT間期綜合征的防治建議[J].中國心臟起搏與心電生理雜志,2010,24(6):471-479.

[2] 熊 寧,彭志群,王 強(qiáng),吳珊燕.獲得性長QT間期伴尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速28例臨床分析[J].醫(yī)學(xué)綜述,2012, 23(18).

[3] 艾旭光,李 凌.長QT綜合征的基礎(chǔ)研究進(jìn)展[J].河南職工醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2011,10(03);67-68.

[4] 李 萍,劉仁光,江 珊.獲得性長QT間期綜合征新理念[J].遼寧醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2011,07(03):134-135.

[5] 張 莉,李翠蘭,胡大一,趙 博.代表國際和中國長QT綜合征注冊(cè)研究組.長QT綜合征(二)[J].心血管病學(xué)進(jìn)展,2010,15(04):225-226.

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ISSN.2095-6681.2015.011.135.03