《請您診斷》病例104答案：膽總管原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

趙志強，楊婧

《請您診斷》病例104答案：膽總管原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

趙志強，楊婧

膽管腫瘤；神經(jīng)內(nèi)分泌癌；淋巴結(jié)；轉(zhuǎn)移

病例資料患者，女，71歲，因腹痛、嘔吐1天入院，嘔吐物為非咖啡色樣胃內(nèi)容物，既往有慢性胃炎病史。查體：皮膚黏膜無黃染，無肝掌及蜘蛛痣；上下腹壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，墨菲氏征陰性。臨床診斷：①慢性胃炎急性發(fā)作？②急性上呼吸道感染。入院輔助檢查：肝功能檢查：TP 58．7 g／L，ALB 36．1 g／L，DBIL 43．6 umol／L，TBIL 19．6 umol／L，ALT 197．80 U／L，AST 116．7 U／L。超聲示肝內(nèi)外膽管擴張，膽總管中段范圍約2．8 cm×1．8 cm稍強回聲，其內(nèi)未見確切血流信號，診斷為膽總段上段內(nèi)異?；芈暎ǔ练e物？占位待排）并肝內(nèi)外膽管擴張。全腹增強CT：示膽總管上段見軟組織塊，最大徑約3．1 cm，邊界可見，密度較均勻，動脈期呈不均勻環(huán)形強化（圖1），門脈期呈進一步強化（圖2），平衡期強化減退（圖3），其上膽道擴張；肝門區(qū)及腹膜后淋巴結(jié)顯示。診斷為：①膽總管腫瘤伴膽道梗阻可能性大；②肝門區(qū)及腹膜后淋巴結(jié)顯示。上

圖1 CT增強動脈期，膽總管軟組織塊呈不均勻環(huán)形強化（箭）。 圖2 CT增強門脈期病灶呈進一步強化（箭）。 圖3 CT增強平衡期病灶強化減退（箭）。圖4 MRI T1WI示膽總管上段橢圓形稍長信號影（箭）。 圖5 T2WI示膽總管上端病灶呈等信號（箭）。 圖6 T1抑脂動態(tài)增強動脈期示病灶環(huán)形強化（箭）。 圖7 T1抑脂動態(tài)增強門脈早期病灶進一步強化（箭）。 圖8 T1抑脂動態(tài)增強門脈中期示病灶呈漸進性強化（箭）。 圖9 T1抑脂動態(tài)增強門脈晚期示病灶強化減退（箭）。 圖10 肝外膽管神經(jīng)內(nèi)分泌癌（高級別）（×100，HE）。腹部MRI增強及MRCP：膽總管上段見橢圓形異常信號，呈稍長T1（圖4）等T2（圖5），DWI呈高信號，T1抑脂動態(tài)增強示動脈期環(huán)形強化（圖6），門脈早期（圖7）及中期（圖8）進一步強化，門脈晚期強化減退（圖9），另見門腔間隙及腹主動脈周圍淋巴結(jié)顯示。MRCP示膽總管上段充盈缺損伴其上膽管擴張。診斷為：①膽總管腫瘤可能，請結(jié)合相關(guān)檢查綜合評價。②門腔間隙及腹主動脈周圍淋巴結(jié)顯示?；颊呓?jīng)肝膽科會診后轉(zhuǎn)入，并行膽囊切除，肝外膽管切除，膽管空腸吻合術(shù)。術(shù)中所見：腹腔內(nèi)無腹水，腹膜光滑，肝臟腫大，色澤正常，未見包塊結(jié)節(jié)，膽囊腫大，充血腫脹，張力高，膽囊壁厚約0．4 cm，膽囊管徑約0．4 cm，膽囊內(nèi)無結(jié)石。肝內(nèi)外膽管擴張，膽總管管徑約2．5 cm，切開膽總管有大量暗紅色渾濁膽汁。膽總管內(nèi)占位約3．5 cm×3．0 cm，為紅色光滑橢圓球形，占位有寬蒂與膽總管中段相連，占位解剖面靠膽管壁為白色纖維狀，周圍有血凝塊樣組織包裹。占位基底意外膽管壁無潰爛及新生物。膽總管末端及肝內(nèi)膽管無結(jié)石。肝十二指腸韌帶及肝動脈旁及胰頭后方淋巴結(jié)腫大。病理示：肝外膽管神經(jīng)內(nèi)分泌癌（高級別）（圖10）。腫瘤細(xì)胞免疫組化標(biāo)記結(jié)果：H-CK（－）、L-CK（＋）、CEA（－）、Cg A（＋）、NSE（－）、Syn（＋）、CD56（＋），以上標(biāo)記結(jié)果結(jié)合形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)特征，支持上述診斷；送檢淋巴結(jié)見1／4轉(zhuǎn)移。

討論神經(jīng)內(nèi)分泌癌也稱為類癌或嗜銀細(xì)胞，為罕見腫瘤，發(fā)生率為1．5／10萬［1］，常發(fā)生于胃腸道，其次為肺［2］，原發(fā)于肝臟及膽囊少見，發(fā)生在肝臟的多為轉(zhuǎn)移［1，3］，近年國內(nèi)外可見一些報道［4-5］，但發(fā)生在膽道的神經(jīng)內(nèi)分泌癌至今未見報道，且該例患者伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

神經(jīng)內(nèi)分泌癌術(shù)前診斷主要依賴臨床典型的類癌綜合征診斷，如皮膚潮紅，腹痛、腹瀉、哮喘等癥狀。某些患者無典型癥狀，與瘤細(xì)胞內(nèi)內(nèi)分泌顆粒生物活性低或無功能有關(guān)［6］。同時影像學(xué)檢查可以為手術(shù)提供較為準(zhǔn)確的定位信息。

本例患者表現(xiàn)為膽總管腫塊，其影像學(xué)表現(xiàn)總結(jié)如下：超聲顯示膽道腫塊伴梗阻，無血流信號；CT增強上無壞死、鈣化，動脈期呈環(huán)形強化，門脈期進一步強化，平衡期強化減退；伴有膽道梗阻及肝門、腹膜后淋巴結(jié)顯示；MRI增強呈稍長T1等T2信號，T1抑脂動態(tài)增強動脈期環(huán)形強化，門脈期早中期進一步強化，門脈晚期強化減退。其影像學(xué)表現(xiàn)不像朱世華等［4］及張京剛等［5］報道的肝臟表現(xiàn)常有液化壞死及鈣化灶，也不像張京剛等［5］報道的膽囊那樣常有出血壞死；其強化方式更接近于二位學(xué)者報道的肝臟強化方式，而與其報道的膽囊不強化或輕度強化不相符，此例患者早期即出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，與張京剛等［5］報道的肝膽神經(jīng)內(nèi)分泌癌早期即出現(xiàn)轉(zhuǎn)移相符。

綜上所述，膽道神經(jīng)內(nèi)分泌癌為罕見病例，當(dāng)患者有或者無類癌綜合征，同時膽道發(fā)現(xiàn)較均勻軟組織腫塊，動脈期環(huán)形強化，門脈早中期呈漸進性強化，門脈晚期及平衡器強化減退，并伴有早期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，應(yīng)考慮有神經(jīng)內(nèi)分泌癌的可能。

［1］ Dogra VS，Poblete J．Metastatic tumor in the liver［J］．J Clin Ultrasound，1993，21（9）：639-641．

［2］ 楊文，楊鴻，彭湘暉，等．多層螺旋CT診斷肺大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌的價值［J］．放射學(xué)實踐，2015，30（4）：342-345．

［3］ Que FG，Nagorney DM，Batts KP，et al．Hepatic resection for metastatic neuroendocrine carcinomas［J］．Am J Surg，1995，169（1）：36-43．

［4］ 朱世華，張云山，等．原發(fā)性肝、膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌癌的影像學(xué)表現(xiàn)［J］．中華放射學(xué)雜志，2003，37（12）：143-144．

［5］ 張京剛，刑偉，等．原發(fā)性肝膽神經(jīng)內(nèi)分泌癌的影像學(xué)表現(xiàn)［J］．實用放射學(xué)雜志，2013，29（2）：322-324．

［6］ 劉復(fù)華，劉彤華．腫瘤病理學(xué)［M］．北京：北京醫(yī)科大學(xué)中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社，1997：1379-1391．

專家點評

腹部神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）少見，一般發(fā)生在腸道、胰腺，膽管NEC罕見。本例膽總管NEC臨床資料齊全，有CT、MRI增強掃描影像資料，且經(jīng)手術(shù)病理和免疫組化證實，實屬難得。本例符合NEC共有的形態(tài)學(xué)特征：腫瘤邊界光滑，少見鈣化、壞死，CT平掃為密度均勻的軟組織密度影，MRI平掃T1加權(quán)為略低信號、T2加權(quán)為等信號，因此CT、MRI平掃難以確定病變性質(zhì)，對于發(fā)生在腸道、胰腺的NEC更是難以發(fā)現(xiàn)，所以診斷NEC CT、MRI均需行增強掃描。NEC增強掃描有特征性的強化方式，動脈期往往不均勻環(huán)形強化，門脈期進行性強化，延遲期強化程度為均勻性略減退，以上強化特點加之病變輪廓光滑，強烈提示NEC的診斷。

膽道NEC的鑒別診斷應(yīng)與膽管腺癌、腺瘤鑒別。腺癌為膽管最常見的惡性腫瘤，總體上分為乳頭型、結(jié)節(jié)型和浸潤型，其中浸潤型膽管癌與NEC形態(tài)不同，不需要鑒別；結(jié)節(jié)型和乳頭型膽管癌一般動脈期均勻強化，與NEC不同。膽管腺瘤為良性病變，一般較小，為類圓形，動脈期輕度均勻強化，無動脈期不均勻或環(huán)形強化特點，可資鑒別。另外，NEC發(fā)現(xiàn)時多有肝臟轉(zhuǎn)移，而膽管其它腫瘤發(fā)現(xiàn)時一般沒有肝臟轉(zhuǎn)移。

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 任克）

R814．42；R445．2；735．8

D

1000-0313（2015）11-1151-02

10．13609／j．cnki．1000-0313．2015．11．024

2015-05-18）

643000 四川，自貢市第一人民醫(yī)院放射科

趙志強（1985－），男，山西臨汾人，住院醫(yī)師，主要從事腹部影像學(xué)診斷工作。