空腸惡性間質(zhì)瘤1例

1臨床資料

患者，男，27歲?；颊咭蚋雇?w入院，自訴1w前無誘因中下腹持續(xù)性隱痛不適伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物兩次，查體：腹軟、中下腹輕壓痛、無反跳痛及腹肌緊張。未捫及包塊，墨菲氏征陰性，腹水征陰性，大小便正常。體溫36.9℃、脈搏75次/min；血常規(guī)：白細(xì)胞9.52×109/L、中性粒細(xì)胞65.7%、紅細(xì)胞4.1×1012/L、血紅蛋白90g/L。全消化道鋇餐檢查：第四組小腸（空腸）見一大小約8.6cmx6.5cm的鋇劑充盈的空洞型包塊，空洞內(nèi)壁凹凸不平，可見龕影及充盈缺損，提示包塊與空腸相通，并有惡性征像（見圖1）。

圖1 空洞內(nèi)壁凹凸不平、可見龕影及充盈缺損

CT掃描示下腹中部見一大小約9.6cm×7.1cm的包塊影，邊緣分葉狀，包塊內(nèi)形成空洞并見碘液平面，空洞壁不光整，包塊邊緣局部與臨近小腸粘連。增強(qiáng)掃描包塊壁明顯強(qiáng)化，并見壁結(jié)節(jié)，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)影，CT診斷：下腹部包塊，包塊內(nèi)囊變壞死并與空腸相通，性質(zhì)多考慮惡性，小腸間質(zhì)瘤可能（見圖2，圖3）

圖2 包塊內(nèi)見空洞形成并見碘液平面，見壁結(jié)節(jié)

手術(shù)所見：空腸距屈氏韌帶70cm處有一9cm×7cm包塊，位于系膜緣，質(zhì)硬，與腸系膜側(cè)周圍組織分界清，包塊組織與回腸粘連并侵犯漿肌層，腸系膜淋巴結(jié)無腫大，予空腸包塊切除。病理切片，見圖4。

診斷：胃腸道間質(zhì)瘤（空腸）。危險度評估：高。免疫組化：CD34（+）、CD117（+）、CK（-）、Vimentin（+）、Syn（-）、S-100（-）、SMA（-）、KI-67（+）75%。

2討論

胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是消化道最常見的原發(fā)性間葉源性腫瘤，過去臨床和病理醫(yī)生依據(jù)腫瘤發(fā)生部位和形態(tài)學(xué)表現(xiàn)將其診斷為平滑肌和神經(jīng)源性的瘤和肉瘤等。Mazur等于1983年首次胃腸道間質(zhì)瘤的概念，免疫組化學(xué)和研究發(fā)現(xiàn)，這類腫瘤不同于平滑肌源性或神經(jīng)源性腫瘤，具有自身形態(tài)學(xué)、免疫表型和遺傳學(xué)特征。Hirota等發(fā)現(xiàn)胃腸道間質(zhì)瘤中存在CD117基因突變和特異的陽性表達(dá)。CD117免疫組化學(xué)陽性可以說是診斷GIST的\"金標(biāo)準(zhǔn)\"。GIST可發(fā)生在從食道至直腸的任何部位，多發(fā)于胃和小腸，其中60%～70%發(fā)生于胃，30%發(fā)生于小腸，直腸4%，另外2%～3%發(fā)生于結(jié)腸、食管、十二指腸、甚至腹腔內(nèi)的網(wǎng)膜、腸系膜。GIST男女發(fā)病率無明顯差異，但小腸的GIST更多件于女性，發(fā)病年齡平均60歲，也常見于年輕患者，但兒童罕見[1]。

GIST良惡性劃分參考Emory等提出的標(biāo)準(zhǔn)分為良性，交界性及惡性。惡性標(biāo)準(zhǔn)有：①腫瘤具有浸潤性；②腫瘤出現(xiàn)遠(yuǎn)近臟器的轉(zhuǎn)移。惡性者瘤體大，多有出血、壞死、囊變[1]。

影像表現(xiàn)：消化道造影較小的腫瘤做往往漏診，較大腫塊對周圍腸管有推移改變，惡性GIST邊緣可呈分葉狀并與周圍組織器官有粘連表現(xiàn)，當(dāng)腫瘤壞死囊變并與小腸相通時，鋇劑進(jìn)入囊腔。本例患者腫瘤壞死囊變并與小腸相通。CT表現(xiàn)，惡性GIST腫塊直徑多大于5cm，與周圍器官或組織分界欠清晰，常有粘連，形態(tài)欠規(guī)則，可成分葉狀，中心囊變、壞死及出血[1]。增強(qiáng)掃描腫瘤多呈中等或明顯強(qiáng)化，壞死、囊變者常表現(xiàn)為實體部分明顯強(qiáng)化。本例患者瘤體較大、邊緣分葉狀，包塊內(nèi)壞死、囊變與小腸相通，包塊邊緣局部與臨近腸管粘連，增強(qiáng)掃描包塊實性部分明顯強(qiáng)化，影像表現(xiàn)較為典型。

對本病的術(shù)前診斷主要靠消化道造影、CT、超聲等手段，特別是多層螺旋CT的運用對腫瘤的定位、形態(tài)、大小、邊緣、良惡性判斷較準(zhǔn)確，并可同時觀察腫瘤周圍臟器及遠(yuǎn)處器官有無轉(zhuǎn)移，是臨床對腫瘤診斷、分級、制定治療計劃和預(yù)后評估不可缺少的重要方法。

參考文獻(xiàn)：

[1]李松年，唐光健，主編.現(xiàn)代全身CT診斷學(xué)[M].中國醫(yī)藥出版社，2009，3.

編輯/申磊