杜氏病4例臨床分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要：目的 探討杜氏病的發(fā)病情況、臨床表現(xiàn)特征、診斷和治療方法以及通過(guò)目前國(guó)內(nèi)外對(duì)該病的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，加強(qiáng)對(duì)杜氏病的認(rèn)識(shí)，做到及時(shí)診斷、正確治療。方法 對(duì)2007年8月～2012年8月我院收治的4例杜氏病導(dǎo)致上消化道大出血的患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以及對(duì)于目前關(guān)于杜氏病的國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果 3例患者均經(jīng)內(nèi)鏡下治療止血成功；1例內(nèi)鏡治療后再出血，轉(zhuǎn)外科手術(shù)。杜氏病有病灶微小、出血前可無(wú)任何癥狀、間歇性大出血的特點(diǎn)，目前早期診斷、及時(shí)行內(nèi)鏡下止血治療是杜氏病的診治關(guān)鍵，如內(nèi)鏡止血失敗，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)外科手術(shù)或血管栓塞治療。結(jié)論 杜氏病是消化道出血的不常見(jiàn)原因，但發(fā)病往往較急重，不能及時(shí)診治，病死率較高，該病的診斷主要依靠電子內(nèi)鏡檢查，內(nèi)鏡下止血治療是目前治療杜氏病的有效方法，應(yīng)該加強(qiáng)對(duì)杜氏病的認(rèn)識(shí)，以期早期診斷、及時(shí)有效治療，降低致死率。

關(guān)鍵詞：杜氏病；上消化道大出血；內(nèi)鏡下止血治療

杜氏病是胃粘膜下恒徑動(dòng)脈破裂出血的簡(jiǎn)稱(chēng)，是上消化道出血的不常見(jiàn)原因。目前病因尚未明確，比較一致接受的觀點(diǎn)是自發(fā)破裂理論，即異常粗大扭曲的粘膜下動(dòng)脈通過(guò)粘膜缺損部位暴露于消化道管腔，當(dāng)這樣的動(dòng)脈發(fā)生自發(fā)性破裂時(shí)導(dǎo)致消化道大出血[1]。該病于1884年由Gallard首先提出，后由法國(guó)外科醫(yī)生Georges Dieulafoy在1898年總結(jié)了該病的特征，隨后以其名字命名為Dieulafoy's disease[1]。該病在發(fā)生出血前可無(wú)任何臨床表現(xiàn)，起病急，出血量大，易反復(fù)，且來(lái)勢(shì)兇險(xiǎn)，病死率很高。由于該病病灶微小，臨床上極易漏診，電子內(nèi)鏡檢查是診斷和治療該病的主要手段。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組4例，均為男性，年齡38～70歲，平均（52.5±15.9） 歲。其中3例患者因突發(fā)大量嘔血首診入我院，1例于縣級(jí)醫(yī)院就診行胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃內(nèi)血跡，但未發(fā)現(xiàn)確切出血灶，但反復(fù)大量嘔血而轉(zhuǎn)來(lái)我院。4例患者均有貧血貌、乏力、大汗、血壓下降迅速、心率加快、尿少；查體上腹部無(wú)明顯壓痛，無(wú)肌緊張及反跳痛，腸鳴音活躍。驗(yàn)血常規(guī)血紅蛋白明顯低于正常值，而肝功能、感染性標(biāo)志物及腹部彩超檢查均基本正常。

1.2 治療情況 入院后予禁食，留置胃管，間斷性從胃管中抽出鮮紅色血及咖啡色胃液，考慮急性胃黏膜損害，經(jīng)胃管注入去甲腎上腺素生理鹽水反復(fù)沖洗，同時(shí)給予靜脈質(zhì)子泵抑制劑（ PPI）及補(bǔ)液、輸血、抗休克、吸氧等治療，效果不佳，經(jīng)行急診內(nèi)鏡檢查，有3例患者內(nèi)鏡下表現(xiàn)為粘膜局灶性缺損伴活動(dòng)性滲血或噴射性出血， 有1例可見(jiàn)胃黏膜淺表凹陷中間有血管走行，表面可見(jiàn)破裂血管殘端及血痂。3例位于胃賁門(mén)小彎側(cè)，1例位于胃底大彎側(cè)。4例患者均給予內(nèi)鏡下金屬鈦夾鉗夾術(shù)止血；1 例因動(dòng)脈行程較長(zhǎng)，經(jīng)上述治療出血短暫停止后又出現(xiàn)新的血管殘端再發(fā)出血而轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療。

2 結(jié)果與分析

2.1 3例患者經(jīng)治療出血停止治愈出院，經(jīng) 0.5～3年隨訪并復(fù)查胃鏡，金屬鈦夾已脫落，1例病灶處形成潰瘍瘢痕表現(xiàn)，2例病灶基本消失，正常黏膜。另1例轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療后出院，未再發(fā)生上消化道出血。

2.2杜氏病發(fā)生急性出血前幾乎無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，發(fā)病急，部位特殊，出血量大，易反復(fù)，且病變小，所以對(duì)于不明原因的上消化道大出血應(yīng)及時(shí)考慮到本病的可能，以減少漏診。本病內(nèi)鏡下具有特征性表現(xiàn)，因此急診內(nèi)鏡檢查不僅可以確診本病，更重要的是可以及時(shí)進(jìn)行內(nèi)鏡下止血治療，從而達(dá)到暫時(shí)或永久性的止血，若內(nèi)鏡下止血治療失敗，可考慮盡早外科手術(shù)或血管栓塞治療。

3 討論

目前， 國(guó)內(nèi)尚無(wú)關(guān)于杜氏病整體發(fā)病情況的明確的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)報(bào)道，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道男：女=2：1。主要見(jiàn)于胃部，但可以發(fā)生于消化道的任何部位，包括食管遠(yuǎn)端、十二指腸球部、空腸、回腸結(jié)腸、直腸[1]，法國(guó)的Moszkowioz D等報(bào)道了1例膽囊杜氏病改變。由于篩選的標(biāo)準(zhǔn)不一致其發(fā)生率介于0.5%～14%，約占上消化道出血的6%，約占上消化道大出血病因的1%～2%。目前杜氏病的病因尚不清楚。診斷需依靠經(jīng)典的組織病理學(xué)特征，但是，由于近年來(lái)大多數(shù)病例都是通過(guò)非手術(shù)的方法治療的，所以，很難通過(guò)組織病理來(lái)確診。目前，內(nèi)鏡醫(yī)師還是需要完全依靠?jī)?nèi)鏡表現(xiàn)來(lái)確定診斷。內(nèi)鏡診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①通過(guò)小的（<3mm）粘膜缺損或周?chē)衬ふ５膭?dòng)脈性噴血或小的搏動(dòng)性血流；②可見(jiàn)通過(guò)小的粘膜缺損或正常的周?chē)衬ね怀龅难?，伴或不伴有活?dòng)性出血；③通過(guò)很細(xì)的部分緊密連接于小的粘膜缺損或正常粘膜的新鮮血痂。胃內(nèi)杜氏病的病灶常位于胃賁門(mén)小彎側(cè)，75%～95%的病變發(fā)生于食管胃連接處6cm內(nèi)[1]；其次為胃底，少數(shù)在胃竇。由于杜氏病的病灶很小，很容易漏診。所以，內(nèi)鏡醫(yī)師應(yīng)對(duì)于發(fā)生明確上消化道出血臨床表現(xiàn)而內(nèi)鏡下無(wú)明顯陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)的患者內(nèi)鏡檢查時(shí)應(yīng)更加仔細(xì)認(rèn)真，以免漏誤診的發(fā)生。目前，杜氏病的治療方法有很多種，包括內(nèi)鏡下治療、血管成像栓塞以及外科手術(shù)治療。內(nèi)鏡下治療方法有很多種，包括：①熱/電凝治療，即熱凝治療、氬離子凝固治療等；②局部注射治療，包括局部注射腎上腺素和硬化劑；③機(jī)械性壓迫，包括套扎及止血夾治療。一些文獻(xiàn)報(bào)道，套扎及止血夾治療的有效性和成功率比局部注射及熱/電凝治療高，而且，內(nèi)鏡下幾種方法的聯(lián)合治療比單一方法治療的再發(fā)出血率低。

總之，杜氏病是上消化道大出血不常見(jiàn)、但并不少見(jiàn)而且重要的病因，內(nèi)鏡下止血是治療杜氏病所致上消化道大出血的易行、有效方法，及時(shí)確診及正確治療可有效降低致死率，一旦內(nèi)鏡止血治療失敗，應(yīng)立即行手術(shù)或栓塞治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]孫鵬，黃留業(yè).內(nèi)鏡下硬化劑注射治療Dieulafoy病出血的療效觀察[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)工程，2011，19（4）：38-39，41.編輯/劉小燕