原發(fā)血液病相關(guān)腦出血38例分析

摘要：目的 總結(jié)38例與原發(fā)血液病相關(guān)腦出血的臨床特點(diǎn)。方法 對(duì)38例與原發(fā)血液病相關(guān)腦出血病例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 38例與原發(fā)血液病相關(guān)腦出血病例中急性白血?。ˋL）占52.63%（其中ANLL-M3占AL 40%），再生障礙性貧血（AA）占18.42%，特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）占13.15%，骨髓增生異常綜合征（MDS）占7.89%，多發(fā)性骨髓瘤（MM）占2.63%，非霍奇金淋巴瘤（NHL）占2.63%，血友病占2.63%。所有病例均伴有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血小板數(shù)減少及其他部位出血，其中表現(xiàn)為意識(shí)障礙30例，有舌面血皰及眼底出血者各占28例，頭顱CT顯示多灶性出血18例，片狀出血28例。靜態(tài)下發(fā)病29例，死亡24 例。結(jié)論 血液病患者應(yīng)密切觀察血小板數(shù)，凝血指標(biāo)，重視患者癥狀體征的變化，有效的血小板輸注，可預(yù)防腦出血的發(fā)生，降低相關(guān)死亡率，爭(zhēng)取機(jī)會(huì)進(jìn)行進(jìn)一步原發(fā)病的治療。

關(guān)鍵詞：原發(fā)血液?。荒X出血；臨床分析

顱內(nèi)出血為神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病。本院自1998年6月～2008年6月共收治顱內(nèi)出血996例，其中與血液病相關(guān)的顱內(nèi)出血38例，現(xiàn)分析報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1一般資料 選擇我院1998年～2008年住院確診為原發(fā)血液病并發(fā)腦出血病例38例。腦出血診斷均依據(jù)頭顱CT結(jié)果。其中男15例，女23例，年齡6歲～78歲，平均年齡35歲。白血?。ˋL）20例，其中ANLL-M2型 3例，ANLL-M3 型8例，ANLL-M5型3例，CML急變2例，ALL 4例。再生障礙性貧血（AA） 7例，特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）5例，骨髓增生異常綜合征（MDS）3例，多發(fā)性骨髓瘤（MM）1例，非霍奇金淋巴瘤（NHL）1例，血友病1例。所有病例診斷均符合血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[1]。

1.2臨床表現(xiàn) 所有病例均有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。不同的意識(shí)障礙30例，頭痛17例，嘔吐15例，肌力下降18例，言語(yǔ)障礙16例，頸項(xiàng)強(qiáng)直7例，單側(cè)瞳孔散大、光反應(yīng)消失6例，雙側(cè)瞳孔散大、光反應(yīng)消失2例，偏癱8例，呼吸困難3例。病理征14例。35例伴有其他部位出血，其中有舌面血皰28例。平臥位發(fā)病29例，活動(dòng)狀態(tài)下發(fā)病9例。

1.3輔助檢查 全組病例均行頭顱CT檢查：皮層出血18例，蛛網(wǎng)膜下腔出血3例，硬膜下血腫1例，基底節(jié)區(qū)出血14例，腦干出血3例，小腦出血2例，其中多灶性出血20例。凝血象異常16例，眼底檢查有眼底出血28例。

1.4治療 積極對(duì)原發(fā)病治療，輔以輸血制品替代療法，并加強(qiáng)抗炎治療，監(jiān)測(cè)凝血功能、動(dòng)態(tài)CT復(fù)查，無(wú)禁忌證者加用地塞米松靜注，應(yīng)用靜注丙球。

1.5預(yù)后 本組病例治療結(jié)果采用出院時(shí)GOS評(píng)定：愈后良好5例，輕殘2例，重殘5例，植物生存2例，死亡24例。死亡病例中因原發(fā)血液疾病加重死亡5例；因腦疝死亡13例；因持續(xù)昏迷，肺部感染死亡6例。

2結(jié)果

本組資料中，AL 20例（其中ANLL-M3 占AL 40%）；AA 7例；ITP 5例；MDS 3例；MM1例 ；NHL1例；血友病1例。其中表現(xiàn)為意識(shí)障礙78.94%，有舌面血皰及眼底出血者各占73.68%，頭顱顯示多灶性出血占52.63%。靜態(tài)下發(fā)病76.31%。死亡率63.15%。

3討論

血液病合并顱內(nèi)出血最常見(jiàn)的疾病為白血病。從以上資料分析，具有以下特點(diǎn)：①多在靜態(tài)下發(fā)生病變，臨床表現(xiàn)多樣性，包括意識(shí)障礙，頭痛，嘔吐，肢體活動(dòng)障礙，言語(yǔ)不清，頸項(xiàng)強(qiáng)直等。②主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙，且進(jìn)入昏迷后病情進(jìn)行性加重，發(fā)展快，死亡率高。③常伴有其他部位出血，如皮膚粘膜，尤其是舌面血皰及眼底出血可能高度提示顱內(nèi)出血。④血液病顱內(nèi)出血預(yù)后嚴(yán)重，治療上應(yīng)用常規(guī)脫水降顱壓治療效果不明顯，輸注血小板懸液或靜脈丙球可提高療效 。但對(duì)于血液病相關(guān)腦出血，我們資料AL中ANLL-M3發(fā)生腦出血比例是很高的。但隨著近年來(lái)維甲酸及砷劑的誘導(dǎo)分化、促凋亡治療，ANLL-M3合并腦出血的比例有所減少[2]。急性白血病時(shí)由于白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)急劇增生導(dǎo)致正常造血受抑制，血小板減少，而急性早幼粒細(xì)胞性白血病還因APL細(xì)胞可釋放大量促凝物質(zhì)和纖溶酶原激活物而合并DIC導(dǎo)致廣泛嚴(yán)重的出血，以及白血病患者由于白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)，尤其對(duì)血管的浸潤(rùn)，也是導(dǎo)致出血的常見(jiàn)原因，故高白細(xì)胞白血病的患者更容易發(fā)生腦出血[3]。特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）由于血小板壽命縮短，破壞增加導(dǎo)致出血。Richard Hall認(rèn)為ITP若采取積極的措施（如大劑量丙種球蛋白應(yīng)用）可防止顱內(nèi)出血血[4]。對(duì)意識(shí)情況較好、出血量較小的病例，采用保守治療時(shí)，除加強(qiáng)原發(fā)病治療外，應(yīng)快速改善患者凝血功能，避免再出血，可輔以血制品替代療法；對(duì)意識(shí)情況較差、出血量較大或保守治療過(guò)程中血腫增大者，采用手術(shù)治療，可改善療效[5]。特別是顱內(nèi)血腫微創(chuàng)清除引流術(shù)是近年來(lái)治療血液病顱內(nèi)出血的重要手段血[6]。學(xué)者們?cè)u(píng)價(jià)不一，但經(jīng)內(nèi)科積極治療的前提下，手術(shù)指征是與非血液病顱內(nèi)出血者一致的。但Coles曾報(bào)道因較少行類似手術(shù)治療，需進(jìn)一步探討[7]。

參考文獻(xiàn)：

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編輯/孫杰