應(yīng)激性心肌病研究進(jìn)展

應(yīng)激性心肌?。╯tress cardiomyopathy），是一種臨床表現(xiàn)似急性充血性心衰，心電圖似急性前壁心肌梗塞，但冠脈造影無閉塞性病變，心肌收縮時左室心尖部的膨出、心底部狹小的左心室造影影像的急性心臟綜合征，也叫Tako-tsubo心肌病，可逆性心尖部氣球樣綜合癥[1](transient apical ballooning syndrome)，心尖部氣球樣心肌病[2]（apical ballooning cardiomyopathy），破心綜合征（ broken heart syndrome ）[3]，應(yīng)激誘發(fā)的心肌頓抑（stress induced stunning），是一種突發(fā)短暫的心肌收縮力減弱的非缺血性心肌病。已經(jīng)公認(rèn)應(yīng)激性心肌病是急性心衰、致命室性心律失常、心室破裂的原因之一[4]。

這種病最先是由日本報道的[5]，心尖部的膨出和心底部狹小的特點將其命名為Tako-tsubo(日本古代捕章魚的瓦瓶)心肌病。目前美國等西方國家更多的報道了本病。應(yīng)激性心肌病在絕經(jīng)后婦女更易發(fā)病[6]。通常有強烈心理或軀體應(yīng)激史[7]。發(fā)病原因主要為高濃度的兒茶酚胺（主要是腎上腺素）假說。冠脈造影無有意義的狹窄。左室功能在2個月內(nèi)恢復(fù)。見圖1、圖2。

應(yīng)激性心肌病(A) 正常人 (B).

圖1應(yīng)激性心肌病示意圖

圖2應(yīng)激性心肌病收縮期左室造影

1病因?qū)W

本病發(fā)病機理一直存在爭論，已提出以下幾種發(fā)病機制。

1.1兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌損害壓力（精神或身體上）導(dǎo)致兒茶酚胺增多，進(jìn)而導(dǎo)致心肌損害的理論已被提出，并且兒茶酚胺對心肌細(xì)胞的直接毒性介導(dǎo)的心肌頓抑在發(fā)病中起關(guān)鍵作用。左室心尖部易于受到兒茶酚胺介導(dǎo)的心臟毒性物質(zhì)的作用而發(fā)生頓抑現(xiàn)象支持該假說[8]。

1.2前降支旋段指數(shù)增大前降支從心尖部到終末點的一段被稱為前降支的旋段，旋段占整個前降支的比例，叫旋段指數(shù)。絕大多數(shù)患者左室前壁是由前降支供血的。如果前降支包饒了心尖部，那心尖部及心前壁由其供血。研究表明：如果旋段指數(shù)加大，本病的患病率加大[4]。又有研究表明：由于前降支解剖上的多樣些無法完全解釋本病[9]。這種理論也不能解釋已有報道的室間隔及心底部心肌收縮功能不全[10]。

1.3冠脈痙攣早期應(yīng)激性心肌病的研究表明：多支冠狀動脈同時痙攣可以導(dǎo)致冠脈血流中斷，而這又可以導(dǎo)致心肌暫時收縮功能不全[11]。而后來的研究表明：血管痙攣也比原來預(yù)計的少見[12-14]。文獻(xiàn)報道，當(dāng)存在血管痙攣，甚至多支冠脈痙攣時，不會導(dǎo)致心肌收縮功能不全[15]。

1.4微血管功能障礙冠脈微小血管的功能障礙理論得到較多認(rèn)可，而這種障礙血管造影是無法發(fā)現(xiàn)的?？赡苁茄墀d攣，也可能與糖尿病的微血管病變相似。在病理條件下，微血管不能為心肌收縮提供足夠的氧氣。

1.5室間隔功能障礙研究表明[16]室間隔增厚導(dǎo)致流出道障礙也是本病發(fā)病機理之一。

也有可能是多種因素共同作用的結(jié)果?？赡苡泄诿}血管痙攣、微血管病變、兒茶酚胺的的共同作用[17]。系列報道一些患者是在情感打擊后發(fā)病，另一些是原有急性?。ㄈ缦?，猝死等）基礎(chǔ)上發(fā)病。大約1/3的患者患病前沒有應(yīng)激事件發(fā)生[18]。最近大量來至歐洲的報道表明：應(yīng)激性心肌病冬季發(fā)病率略高。這可能與兩種猜測的病理機制有關(guān)：冠脈微血管在冬季更易痙攣，有些病毒，如細(xì)小病毒B19，在冬季也更易感染。

2組織學(xué)

應(yīng)激性心肌病的發(fā)病起始階段是病灶肌溶解。微生物學(xué)與本病密切相關(guān)。 Kloner et al.報道在病變心肌中并沒有病理組織學(xué)的改變。一些病例報道有單核細(xì)胞的侵潤。研究表明，本病是一種炎癥性疾病，而非冠狀動脈疾病[19]。

3診斷

mayo臨床應(yīng)激性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)[20]。

3.1短暫特異性的左心室心尖部或室間隔或心室局部運動減弱或消失，累及范圍超過了單一冠脈供血。

3.2無阻塞性冠狀動脈疾病或斑塊破裂的出血事件。

3.3新出現(xiàn)的心電圖的改變（ST抬高或T波改變）。

3.4無新近出現(xiàn)的頭外傷、腦出血、嗜鉻細(xì)胞瘤、心肌炎（因其心電圖，超聲與本病有相似之處）。

其中本病的診斷主要依靠特異性的室壁運動異常：左室基底部收縮功能正?；蛘呖哼M(jìn)，而左室的其余部分運動減弱或消失。本病的血管造影典型表現(xiàn)為心尖部氣球樣變，但本病的左室功能障礙不僅表現(xiàn)為經(jīng)典的心尖部氣球樣變，還包括不同的血管造影形態(tài)如室間隔氣球樣變，及罕見其他局部部位的氣球樣變[1，21-24]。

在診斷的急性冠脈綜合癥中，1.7%~2.2%的患者最后診斷為應(yīng)激性心肌病[1]。文獻(xiàn)報道[25]，本病患者幾乎100%誤診為急性冠脈綜合癥。而影像學(xué)上短暫性可逆性異常改變等回顧性特征，對急性期患者的早期診斷與鑒別診斷幫助亦較為有限，因此本病在臨床上極易造成誤診或漏診。早期診斷本病是困難的，前應(yīng)激性心肌病的早期診斷迫切需要特異性更強的手段。

4治療

對于應(yīng)激性心肌病的治療除了針對充血性心力衰竭所采取的利尿、 擴血管、 機械輔助循環(huán)等標(biāo)準(zhǔn)措施以外， 其他治療通常為支持療法。由于本病患者是高兒茶酚胺水平，應(yīng)用縮血管藥物是不合理的。病患者如有低血壓時，應(yīng)用血管收縮藥可以加重本病。建議盡量避免使用加壓藥物和受體興奮藥物， 推薦IABP，補液，血管舒張藥物如受體阻滯劑或鈣通道阻斷藥的治療。強調(diào)早期應(yīng)用受體阻滯劑。提倡對于出現(xiàn)血流動力學(xué)障礙的患者更多地采用機械輔助循環(huán)手段[26]。大多數(shù)患者在2個月內(nèi)左室功能恢復(fù)[25，27]。阿斯匹林等其他心臟病藥物在本病的治療過程中，也起到了有益的作用。

5預(yù)后

盡管本病初始臨床表現(xiàn)危重，絕大多數(shù)患者可以度過急性期，有極低的住院死亡率及合并癥。一旦患者度過急性期，遠(yuǎn)期預(yù)后也良好 [1，19]。即使左室收縮功能嚴(yán)重受損，在幾天內(nèi)收縮功能會有所恢復(fù)，幾個月內(nèi)會完全恢復(fù)[1，11-13]。

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編輯/哈濤