摘要:丘疹性黏蛋白沉積癥(papular mucinosis)又稱為黏液水腫性苔蘚(lichen myxedematosus.LM)、硬化性黏液水腫(scleromyxedema)。臨床以局限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變,病理以皮膚中纖維母細(xì)胞增殖、酸性黏多糖過度沉積為特征。是臨床上比較少見的一種慢性進(jìn)展性代謝障礙性疾病。由Gottron(1954)首先報(bào)道,此前Arndt也曾描述過相同病例,故本病又稱Arndt-Gottron綜合征。該病病因未明,皮損是異常球蛋白沉積的結(jié)果,臨床治療困難。我科2011年11月收治1例,現(xiàn)將臨床表現(xiàn)、診斷、治療及護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。
關(guān)鍵詞:丘疹性粘蛋白癥;黏液水腫性苔蘚;硬化性黏液水腫
1 臨床資料
患者男性,28歲,因丘疹性黏蛋白癥入院。入院查體:T:38.2·C,P:116次/分,R:2O次/分,BP:120/75mmHg,一般情況良好,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺等未查及明顯異常。皮疹泛發(fā)全身,面部及手足可見大小不一米粒至黃豆大小的皮色丘疹、結(jié)節(jié),質(zhì)硬,軀干及四肢皮膚粗糙、變硬,可見色素沉著斑,關(guān)節(jié)僵硬而影響活動(dòng)。詢問病史:6年前無明顯誘因面部開始出現(xiàn)彌漫性潮紅,后于潮紅處逐漸開始出現(xiàn)米粒大小皮色丘疹、全身皮膚結(jié)節(jié)、硬化伴軀干、四肢色素沉著,3年前上述癥狀加重并出現(xiàn)吞咽困難、吞水嗆咳、指關(guān)節(jié)僵硬。人院后查外周血嗜酸性粒細(xì)胞7.9%增高,IgG11.11g/L、IgA0.95g/L均降低,IgG1.4g/L1增高,粘蛋白增高,有異常α2球蛋白。尊醫(yī)囑局部外用糖皮質(zhì)激素,常規(guī)改善循環(huán)、抗纖維增生、增強(qiáng)免疫治療,并采用臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞移植療法,連續(xù)治療6w,皮損結(jié)節(jié)變平、變軟,無新發(fā)皮損,好轉(zhuǎn)出院。
2 病因
病因至今未明。 Mccarthy在醋纖電泳中發(fā)現(xiàn)異常均一性堿性M蛋白,認(rèn)為是一種IgG,推測本病可能是一種系統(tǒng)疾病,其皮膚表現(xiàn)是異常球蛋白沉積的結(jié)果。Fowlkes等發(fā)現(xiàn)血清中IgA增高。Earl(1966)根據(jù)組織學(xué)中真皮纖維母細(xì)胞增生和酸性粘多糖沉積,提出本病系纖維母細(xì)胞--酸性粘多糖平衡失調(diào)所致。Perry(1960)報(bào)告本病可合并多發(fā)性骨髓瘤。Osserman(1963)發(fā)現(xiàn)患者血清中骨髓瘤副球蛋白,認(rèn)為漿細(xì)胞惡液質(zhì)可能為本病的發(fā)病機(jī)理。但漿細(xì)胞在發(fā)病中的作用仍未肯定。有人認(rèn)為可能是具有肝功能異常,像硬皮病、皮肌炎一樣的結(jié)締組織病。該病例可能是基因突變引起。
3 癥狀體征
皮損情況:四肢、軀干皮膚粗糙,密集米粒至黃豆大小的皮色丘疹、結(jié)節(jié),顏色為白色至正常膚色,表面有蠟樣光澤,皮疹以四肢伸側(cè)及背部為重。面、耳部皮膚顯著紅腫、彌漫性侵潤增厚,額部橫嵴溝明顯,鼻根部皮膚肥厚凸出,呈獅面外觀。
4 組織病理檢查
4.1左手背皮損表皮角化,棘層增生,真皮淺層個(gè)別嗜色素細(xì)胞,真皮淺層帶狀淡藍(lán)染水腫,其下纖維增生,可見皮膚附件。
4.2腹部皮損真皮淺層較多嗜色素細(xì)胞,真皮淺層可見灶性分布淡藍(lán)染水腫區(qū),真皮層厚度較左手背皮損大,未見皮膚附件。阿新藍(lán)染色:陽性。
4.3鑒別診斷需與皮膚神經(jīng)纖維瘤、瘤型麻風(fēng)鑒別。
5 治療
5.1局部外用糖皮質(zhì)激素,如澳能+尿素每晚罨包6~8h。
5.2佰塞通注射液、復(fù)方丹參片活血,改善循環(huán)治療。
5.3曲尼司特抗纖維增生治療。
5.4卡舒寧增強(qiáng)免疫治療。
5.5臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞治療
6 護(hù)理
6.1心理護(hù)理恰當(dāng)?shù)男睦碜o(hù)理是康復(fù)的有利保障。由于病情長、治療效果不理想,皮損影響美觀,加上對本病缺乏認(rèn)識,造成一定的心理障礙,產(chǎn)生心理恐懼,焦慮、失望和悲觀情緒,甚至喪失治療信心,因此對患者的安慰十分重要。
6.2臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞治療護(hù)理
6.2.1間充質(zhì)干細(xì)胞(mesenchymal stem cells,MSC),是骨髓中的一類非造血干細(xì)胞,具有低免疫原性,自我復(fù)制能力和多向分化潛能,支持造血、組織修復(fù)及免疫調(diào)節(jié)功能。
6.2.2我科所用臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞由深圳市北科生物科技有限公司進(jìn)行提取、分離、培養(yǎng)、擴(kuò)增后制成細(xì)胞懸液。
6.2.3術(shù)前護(hù)理了解患者的病歷、過敏史;了解患者的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):血生化、凝血酶原復(fù)合物、肝炎病毒標(biāo)志物、血清HIV抗體檢測、血清自身免疫抗體檢測、血清AFP檢測、肝臟影像學(xué)檢查?;颊咝g(shù)前1d至當(dāng)日,測體溫4次/d,血壓一次。
6.2.4選擇途徑臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞是血液制品,粘稠度大,輸注時(shí)應(yīng)選粗大的靜脈。
6.2.5 治療方式輸注前將臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞在室溫放置10~15min,以減少輸注時(shí)患者的不適,并評估患者的精神狀態(tài)、生命體征及病室環(huán)境是否清潔、安靜。輸注時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行查對制度和無菌技術(shù)操作制度。認(rèn)真檢查有效期、包裝、質(zhì)量,核對床號、姓名、編號、種類及數(shù)量。建立大血管靜脈通道后給予5%GS100ml+地塞米松10mg輸注,預(yù)防過敏反應(yīng)。后于0.9%NS250ml沖洗輸血器,然后靜脈緩慢滴入臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞25ml(滴速為20滴/min),最后再給予0.9%NS250ml反復(fù)沖洗2遍輸血器,以免干細(xì)胞被過濾網(wǎng)、袋壁粘附而影響移植療效。
6.2.6觀察輸注過程中應(yīng)密切觀察患者的神志、生命體征,如有胸悶、發(fā)熱、呼吸困難、頭暈、言語不清等不適及時(shí)通知醫(yī)生處理。密切觀察病員病情變化。
6.2.7記錄在護(hù)理記錄單真實(shí)、客觀、及時(shí)記錄患者的治療和護(hù)理。
6.3皮膚的護(hù)理因皮疹泛發(fā)全身,軀干及四肢皮膚粗糙、肥厚、變硬,關(guān)節(jié)僵硬,屏障功能差,床上用品應(yīng)保持清潔、干燥、平整,穿柔軟寬大棉衣褲。囑患者剪短指甲,切勿暴力搔抓,過度洗拭,用肥皂水、熱水燙洗等。
6.4飲食護(hù)理患者吞咽困難、吞水嗆咳,應(yīng)少食多餐,進(jìn)食高蛋白、高能量、高維生素、低脂肪、低纖維的溫度適宜流質(zhì)或半流質(zhì),禁食較硬及刺激性食物。多飲水,多吃水果、蔬菜,既能加快皮膚的新陳代謝,又能提高皮膚的抗病能力,并保持大便通暢。
6.5舒適的環(huán)境患者由于皮膚受損感到極度不適,因此對住院環(huán)境要求較高,病室要求安靜、舒適、室內(nèi)空氣新鮮,室溫保持在22~24℃,相對濕度保持在55~56%,避免受陽光直射等。
7結(jié)論
丘疹性黏蛋白癥是一種少見的以皮膚中纖維母細(xì)胞增殖、酸性粘多糖過度沉積,臨床以限局性或全身苔蘚樣丘疹為特征的皮膚病,我科通過精心護(hù)理及間質(zhì)人臍帶血干細(xì)胞治療后,于2012年3月28日病情好轉(zhuǎn)出院。經(jīng)門診隨訪一年,病情無加重。
參考文獻(xiàn):
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[3]內(nèi)分泌、代謝、營養(yǎng)障礙性皮膚病粘液水腫性苔蘚1例附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國醫(yī)學(xué)文摘:皮膚科學(xué),2006, 4 (2).
編輯/王海靜