腹腔鏡下切除小兒發(fā)育不良腎臟31例分析

摘要：目的 探討在腹腔鏡下切除小兒發(fā)育不良腎臟的策略并總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。方法 臨床診斷為腎發(fā)育不良患兒31例，男14例，女17例，年齡10個(gè)月~11歲5個(gè)月，平均4.2歲；伴輸尿管開口異位16例，均為女性；右側(cè)13例，左側(cè)18例；均實(shí)施腹腔鏡下患腎輸尿管切除術(shù)。結(jié)果 在腹腔鏡下均順利切除患腎，手術(shù)時(shí)間20min~45min，平均32min；平均出血量約10ml。切除發(fā)育不良腎臟直徑2cm~8cm，平均2.9cm。術(shù)后無(wú)嘔吐、腹脹等不適，無(wú)尿路感染，術(shù)后5~6d出院。術(shù)后病理檢查均證實(shí)為腎發(fā)育不良。結(jié)論 應(yīng)用腹腔鏡切除小兒發(fā)育不良腎臟是一種安全，簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小的手術(shù)方法；同時(shí)，對(duì)明確診斷也有很大幫助。但對(duì)切除粘連較重的發(fā)育不良腎輸尿管，仍需較長(zhǎng)的手術(shù)時(shí)間。

關(guān)鍵詞：腎發(fā)育不良；腎切除術(shù)；腹腔鏡

腎發(fā)育不良(renal dydplasia)為腎臟未能進(jìn)行正常生長(zhǎng)發(fā)育的先天性疾病，其發(fā)生可能與腎臟在生長(zhǎng)發(fā)育的某階段受到外界各種理化及毒物因素的影響所致[1]。腎臟大小取決于所累及的生長(zhǎng)發(fā)育階段。部分腎發(fā)育不良病變呈局灶性，可伴發(fā)輸尿管開口異位。一般治療方法是患側(cè)腎臟及輸尿管切除術(shù)，本文總結(jié)本院經(jīng)腹腔鏡發(fā)育不良腎臟切除31例病例分析。

1資料與方法

1.1一般資料2008年1月~2012年12月我院經(jīng)臨床診斷為腎發(fā)育不良患兒施行經(jīng)腹腔鏡發(fā)育不良腎臟輸尿管切除術(shù)31例。其中男14例，女17例；年齡10個(gè)月~11歲5個(gè)月，平均4.2歲；右側(cè)13例，左側(cè)18例。臨床表現(xiàn)為正常排尿間持續(xù)滴尿濕褲16例、尿路感染4例、間斷性腹痛3例、腹部包塊2例、無(wú)癥狀體檢B超發(fā)現(xiàn)6例，經(jīng)臨床癥狀體征結(jié)合腹部B超、靜脈腎盂造影、膀胱鏡檢查、逆行腎盂造影、腹部CT或MRU等檢查術(shù)前診斷為腎發(fā)育不良伴輸尿管開口異位16例；其中，B超提示患側(cè)腎缺如19例、腎積水11例、輸尿管囊腫1例，靜脈腎盂造影提示患腎未顯影26例，顯影異常5例。

1.2方法術(shù)前留置胃管和導(dǎo)尿管，增加游離腹腔容積。采用靜脈復(fù)合全麻+氣管插管機(jī)械通氣麻醉，取健側(cè)斜臥位，采用經(jīng)腹腔徑路，于臍下緣做一3mm或5mm切口，逐層切開進(jìn)腹后置入3mm或5mm Trocar，注入CO2氣體，腹腔內(nèi)壓10~12mmHg，進(jìn)氣量1.0~2.0L，建立氣腹后置入腹腔鏡；若為腎發(fā)育不良伴輸尿管開口異位，則在臍與恥骨聯(lián)合間穿刺3mm或5mmTracor，患側(cè)中下腹穿刺3mm或5mmTracor；放入抓鉗，推開腸管，在膀胱兩側(cè)盆腔處，找到發(fā)育不良/異位開口的輸尿管，剪開后腹膜，游離輸尿管；用長(zhǎng)針穿刺腹壁，進(jìn)入腹腔后，再穿刺輸尿管，注入美蘭以確定是否開口異位輸尿管；向下游離輸尿管，在低位予結(jié)扎切斷，向上游離輸尿管，分離出腎臟；尋找供應(yīng)發(fā)育不良腎的血管，予結(jié)扎切斷或超聲離斷，用超聲刀切除發(fā)育不良腎，經(jīng)穿刺孔取出患腎和輸尿管，標(biāo)本送病檢。

2結(jié)果

在腹腔鏡下均順利切除患腎及與其相連的輸尿管，無(wú)中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。手術(shù)時(shí)間20min~45min，平均32min；其中1例，發(fā)育不良腎臟與周圍組織粘連明顯，手術(shù)時(shí)間45min，術(shù)中出血約30ml。切除發(fā)育不良腎臟直徑2cm~8cm，平均2.9cm；平均出血量約10ml，除1例因術(shù)前即有貧血術(shù)后輸血支持外其余病例無(wú)需輸血。術(shù)后無(wú)嘔吐、腹脹等不適，無(wú)尿路感染，術(shù)后經(jīng)抗炎治療5~6d出院。術(shù)后病理檢查均證實(shí)為腎發(fā)育不良：腎小球、腎小球發(fā)育落后，部分病例患腎組織中含有軟骨成分。隨訪10個(gè)月~5年，患兒均恢復(fù)良好。

3討論

腎發(fā)育不良是小兒時(shí)期較常見的泌尿系統(tǒng)畸形之一，中國(guó)出生缺陷中心報(bào)告腎發(fā)育不良的發(fā)生率為2.9/10萬(wàn)[2]。小兒腎發(fā)育不良常發(fā)生于單側(cè)，但多伴有對(duì)側(cè)腎臟異常，如腎臟肥大、腎盂積水等[3]，提示基因突變?cè)谡ＤI發(fā)育中起重要作用。目前的研究發(fā)現(xiàn)有多種基因與腎發(fā)育不良有關(guān)，如WT-1、Pax-2、GDNF、BF-2、BMP-7、PDGF、Wnt-4等基因在后腎胚基表達(dá)，Pax-2、c-ret、BMP-7、α3β1等在輸尿管芽表達(dá)，當(dāng)這些基因缺乏或被破壞時(shí)，腎臟不能正常地發(fā)生與發(fā)育[4]。

單純腎發(fā)育不良可無(wú)明顯臨床癥狀，多在體檢中B超發(fā)現(xiàn)腎臟體積明顯較正常小，或腎隱窩內(nèi)未見正常腎臟結(jié)構(gòu)。腎發(fā)育不良常伴發(fā)重復(fù)腎畸形、輸尿管開口異位、輸尿管末端囊腫或閉鎖等，常見于女孩，本例中占54%（17/31），可能與伴發(fā)輸尿管開口異位畸形導(dǎo)致正常排尿間尿滴瀝癥狀有關(guān)。腎發(fā)育不良術(shù)前可結(jié)合B超、靜脈腎盂造影、腹部CT、MRI等診斷[5-7]。病理組織學(xué)特征是出現(xiàn)原始或發(fā)育明顯落后的腎小球、腎小管，及腎組織化生軟骨[1]。

因腎發(fā)育不良具有潛在惡變傾向，一旦確診應(yīng)及早手術(shù)將患側(cè)腎臟及輸尿管切除。小兒發(fā)育不良腎臟形態(tài)、大小、甚至位置與正常腎臟不同，腎臟的尋找和辨認(rèn)較為困難。傳統(tǒng)開放腎切除術(shù)，除手術(shù)創(chuàng)傷大、影響美觀外，手術(shù)野相對(duì)小、不易發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良腎臟、難以切除遠(yuǎn)端輸尿管也是其制約因素。腹腔鏡手術(shù)因其微創(chuàng)、手術(shù)野廣泛等優(yōu)勢(shì)，近年在臨床廣為應(yīng)用。在腹腔鏡下尋找發(fā)育不良腎臟、并行腎切除術(shù)具有明顯優(yōu)勢(shì)[8]。在腹腔鏡下可以比較容易的從患側(cè)輸卵管后下方或髂血管處找到輸尿管，從其遠(yuǎn)端著手，向上逆行探查、分離發(fā)育不良腎臟，減少探查分離時(shí)的操作與損傷，大大縮短了手術(shù)時(shí)間。與腎發(fā)育不良開放性腎切除術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小，出血少，操作簡(jiǎn)便的優(yōu)點(diǎn)。但對(duì)切除與周圍組織粘連嚴(yán)重的發(fā)育不良腎臟及重輸尿管，仍需較長(zhǎng)的手術(shù)時(shí)間。

因此，腹腔鏡下腎切除術(shù)治療小兒腎發(fā)育不良是一種安全，簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小的手術(shù)方法，值得推廣。

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編輯/哈濤