左側(cè)腎上腺巨大血管瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王 超，豐 瑯，王 磊，宋 健

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院泌尿外科，北京 100050）

腎上腺血管瘤是罕見的無功能性腫瘤，尸檢及臨床中僅有少數(shù)報(bào)道。自1955年JOHNSON 和JEPPESEN 首次報(bào)道該病以來，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道約70例。2013年8月我院收治1例左側(cè)腎上腺巨大血管瘤病例。現(xiàn)報(bào)告其臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，分析歸納腎上腺血管瘤的臨床特點(diǎn)，供臨床借鑒。

1 病例報(bào)告

患者男，65 歲，體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫物。CT 提示：左側(cè)腎上腺區(qū)可見巨大軟組織密度影，最大橫截面約9.0cm×7.9cm，平掃CT 值約38～81 Hu（圖1A），動(dòng)脈期可見不均勻強(qiáng)化，邊緣可見數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，CT 值約28～178Hu（圖1B），靜脈期可見強(qiáng)化向中心擴(kuò)散，CT 值約25～111 Hu（圖1C、圖1D），脾動(dòng)靜脈及胰尾受壓移向腹側(cè)。患者無不適主訴，查體無明顯陽性體征。生化、內(nèi)分泌等實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍。完善術(shù)前檢查后患者在全麻下行開放左腎上腺腫物切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于腹膜后腎與脾臟之間，上緣隔腹膜壓迫脾門，呈球形、紫紅色、邊界清楚，左腎正常，左腎上腺被擠壓，與腫瘤分界不清。腫瘤表面可見怒張血管，質(zhì)韌，沿腫瘤包膜將腫瘤游離取出，術(shù)中血壓平穩(wěn)。標(biāo)本剖面（圖1E）可見明顯壞死灶，未見鈣化灶。術(shù)后病理回報(bào)（圖1F）：左腎上腺腫物，10cm×9cm×6cm，質(zhì)糟脆，包膜完整；診斷：左腎上腺血管瘤?；颊咝g(shù)后5d拔除引流，術(shù)后7d出院。術(shù)后隨訪1個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 患者的腫瘤影像和病理圖

2 討論

隨著現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展，尤其是影像學(xué)CT 和MRI檢查的發(fā)展，腎上腺腫物的檢出率逐漸升高。腎上腺血管瘤是臨床罕見的無功能良性腫瘤，術(shù)前明確診斷相當(dāng)困難。本文通過我院收治的病例并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)歸納總結(jié)該病的臨床特點(diǎn)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

KIEGER等［1］學(xué)者認(rèn)為腎上腺血管瘤通常為單側(cè)腎上腺病變，多出現(xiàn)于50～70歲，男性與女性的比例約為1∶2，雙側(cè)發(fā)病罕見。本例患者男性，65歲，左側(cè)單發(fā)，與文獻(xiàn)報(bào)告一致。腎上腺血管瘤無特異性臨床表現(xiàn)，根據(jù)報(bào)道的病例來看，多數(shù)為查體發(fā)現(xiàn)，無任何癥狀，有癥狀者多因腫物較大時(shí)造成壓迫鄰近器官出現(xiàn)相應(yīng)癥狀而就診。國內(nèi)有因壓迫腎動(dòng)脈造成腎性高血壓，壓迫胃腸道造成食欲不振而就診的報(bào)道［2］，國外有因血管瘤自發(fā)破裂出血致失血性休克的報(bào)道［3］。

病理學(xué)將血管瘤分為海綿狀、毛細(xì)血管型、靜脈性、上皮樣、肉芽腫型及其他少見類型。幾乎所有腎上腺血管瘤都是海綿體亞型。國外學(xué)者認(rèn)為海綿狀血管瘤的病理特征表現(xiàn)是正常的組織被擴(kuò)張、充血的血管取代［3］。

對(duì)于腎上腺血管瘤，術(shù)前確診非常困難，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的病例均為術(shù)后病理確診，但是腎上腺血管瘤術(shù)前的CT、MRI檢查也有一些特點(diǎn)可循，可作為術(shù)前診斷的一些參考。腎上腺血管瘤CT 檢查的特征表現(xiàn)包括向心性增強(qiáng)、斑片狀邊緣強(qiáng)化，彌漫性鈣化［1，4－6］。有國外學(xué)者認(rèn)為當(dāng)病變較小時(shí)，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，且強(qiáng)化均勻［7－8］。病灶稍大時(shí)，增強(qiáng)后于動(dòng)脈期可見瘤體周邊呈不規(guī)則顯著多發(fā)斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化，中間大部分病變未強(qiáng)化，門脈期時(shí)增強(qiáng)范圍向中心擴(kuò)大，強(qiáng)化程度與同層腹主動(dòng)脈相同，類似于肝臟海綿狀血管瘤的強(qiáng)化方式。國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為腎上腺血管瘤MRI一般表現(xiàn)為T1WI呈較均勻、稍低信號(hào)，周邊見較低信號(hào)，T2WI以高信號(hào)為主，其內(nèi)見條索狀、斑塊狀低信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描后T1WI可見腫瘤邊緣條索狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化［9－10］。

腎上腺皮質(zhì)癌目前公認(rèn)的較特征性的CT 表現(xiàn)為：腫塊輪廓不規(guī)則多呈分葉形；易與周圍器官粘連使得邊緣模糊；中心不均勻增強(qiáng)；伴有邊緣增強(qiáng)環(huán)［11］。腎上腺血管瘤為良性病變，有完整包膜，邊緣清晰，為向心性增強(qiáng)，可與腎上腺皮質(zhì)癌相區(qū)分。靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤的CT 影像學(xué)特點(diǎn)為平掃呈軟組織密度，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期即呈明顯強(qiáng)化，靜脈期與動(dòng)脈期強(qiáng)化程度相近，延遲掃描CT 值下降較慢，無向心性強(qiáng)化等特點(diǎn)［12］，可與腎上腺血管瘤相鑒別。本例患者CT 提示靜脈期強(qiáng)化向中心擴(kuò)散及斑片狀邊緣強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。我們認(rèn)為影像學(xué)檢查呈此種特點(diǎn)的腹膜后占位，需考慮腎上腺血管瘤的可能，該影像學(xué)特點(diǎn)可作為臨床診斷的參考依據(jù)。但是因?yàn)槟[瘤因出血、鈣化、壞死等原因，有時(shí)在影像學(xué)檢查上呈現(xiàn)不典型的表現(xiàn)，為臨床診斷增加了難度。

盡管腎上腺血管瘤臨床罕見，而且從文獻(xiàn)報(bào)道來看，多數(shù)術(shù)前存在誤診情況，國內(nèi)曾有報(bào)道誤診為畸胎瘤［13］及肝臟占位［14］的報(bào)道，所以在臨床工作中我們不能忽視。隨著腫瘤的增長(zhǎng)，其發(fā)生出血、壞死、血栓的風(fēng)險(xiǎn)明顯增大，應(yīng)積極治療，以防腫瘤發(fā)生危及生命的并發(fā)癥［15］。國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的小的無癥狀腎上腺海綿狀血管瘤，可以行觀察保守治療。至于腫瘤直徑達(dá)到多少為手術(shù)指征以及保守治療的終點(diǎn)選擇，目前仍存在爭(zhēng)論。鄭清友等［2］認(rèn)為＜3.5cm 的腎上腺血管瘤可定期觀察。HEIS等［8］認(rèn)為對(duì)直徑＞3.5cm 的腎上腺海綿狀血管瘤采取手術(shù)切除時(shí)，發(fā)生出血、血栓的危險(xiǎn)性增大，故主張?jiān)缙谑中g(shù)治療。結(jié)合我們的手術(shù)體會(huì)，腎上腺血管瘤有完整包膜，循包膜易于分離，手術(shù)安全性好，一旦發(fā)現(xiàn)后可以考慮積極手術(shù)治療。

綜上所述，腎上腺血管瘤為良性病變，一般無內(nèi)分泌功能，具有完整包膜，手術(shù)切除安全，效果確切，預(yù)后較好，較少復(fù)發(fā)及惡變。但對(duì)該病的發(fā)病機(jī)理目前尚無清晰認(rèn)識(shí)，需廣大學(xué)者共同研究。

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