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    重復(fù)腎合并腎癌腎積水1例報告并文獻復(fù)習(xí)

    2014-12-13 02:09:42龔賓賓梁朝朝郝宗耀施浩強潘騰飛
    現(xiàn)代泌尿外科雜志 2014年3期
    關(guān)鍵詞:腎囊腫腎積水腎癌

    龔賓賓,梁朝朝,郝宗耀,施浩強,樊 松,潘騰飛

    (安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科,安徽合肥 230022)

    重復(fù)腎畸形為泌尿外科常見的先天性畸形疾病,臨床發(fā)病率約0.7%~0.8%[1],我科收治該類罕見病例重復(fù)腎合并腎癌腎積水1例,且為上位腎積水、下位腎癌,現(xiàn)報道如下并做文獻復(fù)習(xí)。

    1 病例資料

    患者,74歲,女性,因“左側(cè)腰痛不適半年”以“腰4、5椎體滑脫(Ⅰ度)、腰椎間盤突出伴椎管狹窄”入我院骨科,住院期間出現(xiàn)全程無痛性肉眼血尿,行泌尿系彩超檢查提示:左腎大小、形態(tài)失常,左腎上極多發(fā)囊腫,左腎下極中等回聲7cm×6cm×5cm 腫塊。遂轉(zhuǎn)入泌尿外科進一步診治,追問病史發(fā)現(xiàn)患者年輕時有急性腎盂腎炎史,當(dāng)時彩超提示左腎重復(fù)腎畸形,未及其他異常,給予抗炎補液對癥處理后好轉(zhuǎn),近期無畏寒、發(fā)熱,無尿頻、尿急、尿痛,飲食睡眠尚可,無心腦血管疾病病史。??企w檢:左腎區(qū)壓痛及叩擊痛(+),右腎區(qū)(-),左腎區(qū)可觸及大小約12cm×12cm 腫大腎臟,雙側(cè)輸尿管行徑無壓痛,膀胱區(qū)無隆起及壓痛。輔助檢查:尿常規(guī):紅細胞380個/HP,白細胞56個/HP;血常規(guī)、肝腎、止凝血系列未見明顯異常,CT 示(圖1):左重復(fù)腎畸形,上組腎可見兩個大小約6cm×6cm 囊性占位,內(nèi)未見密度異常;下組腎內(nèi)見一約7cm×5.5cm 腫塊,增強掃描明顯強化,周圍部分粘連不清;報告為上位多發(fā)腎囊腫,下位腎占位,考慮腎癌。腎圖示:左腎濾過功能重度受損,右腎濾過功能正常,左側(cè)腎小球濾過率:11.9 mL/min,右側(cè)26.6 mL/min。初步診斷:左重復(fù)腎畸形合并腎癌。

    圖1 患者泌尿系CT影像

    2 治療過程

    完善術(shù)前檢查后,在全麻下行“經(jīng)腹左腎癌根治切除術(shù)”,術(shù)中見瘤體位于下位腎,大小約7cm×5 cm,上位腎重度積水(圖2A),腎周脂肪囊及腎周組織有粘連,左腎明顯拉長,腎蒂位于腎中極,完整切除瘤體后給予行區(qū)域淋巴結(jié)清掃,可見腎蒂血管旁及腹主動脈旁各一大小約1.5cm×1.0cm 大小淋巴結(jié),分別給予清除,手術(shù)順利,術(shù)中未出現(xiàn)大出血、腹腔臟器等嚴(yán)重?fù)p傷出現(xiàn)。術(shù)后切開占位病變可見局部組織呈囊實性,淡黃色,質(zhì)韌,上位腎可見大小約6cm×6cm 囊性包塊,內(nèi)含淡黃色液體(圖2B)。

    術(shù)后送病理示(圖2C):重復(fù)腎畸形、腎下級腎透明細胞癌(Fuhrmn核分級3 級)。分檢中有三枚淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移,腎門切端內(nèi)未見癌栓,腎門血管及輸尿管斷段未見癌侵犯。免疫標(biāo)記結(jié)果:Vim 部分(+),CKpan(+),EMA(+),CK7(+),CD10 部分(+),P63(-),Melan-A(-),Syn(-),Ki-67(+,約12%),cgA(-),s-100(-)。

    圖2 患者腫瘤大體形態(tài)及病理

    3 討論

    重復(fù)腎畸形是泌尿系統(tǒng)先天性畸形中較為常見的先天性尿路畸形,臨床發(fā)病率約0.7%~0.8%[1],可分為完全性和不完全性。不完全性者兩輸尿管先合并為一條,呈“Y”字形改變,匯入膀胱,在無其他合并癥時常無特殊癥狀。重復(fù)腎合并腎癌??沙霈F(xiàn)腎癌典型癥狀和體征如腰痛、腹部包塊以及全程肉眼血尿及相關(guān)副瘤綜合癥等,一般病史及體檢較為明顯。

    重復(fù)腎合并腎癌相關(guān)文獻報道并不多見,且為腎臟透明細胞癌,檢索PUBMED、中國知網(wǎng)共有重復(fù)腎合并腎癌16例報道,其中合并透明細胞癌僅2例報道[2-3],周炫辰等[4]報道尿 路上皮 癌、乳頭狀 細胞癌、肉瘤樣癌3例,ASASE[5]曾報道稱不完全性重復(fù)腎雙輸尿管畸形的腎盂發(fā)生移行細胞癌1例,以及腎盂肉瘤樣癌2例[6-7],多房囊性腎細胞癌兩例[8-9]等。暫無文獻表明重復(fù)腎與腎癌間有直接關(guān)系,曾有報道稱腎臟畸形中的腎腫瘤發(fā)病率高于正常[10],外國學(xué)者UJIKE[11]認(rèn)為長期的積水感染、炎性改變可能促進細胞化生而出現(xiàn)瘤變,重復(fù)腎常合并感染、積水等,在腎癌發(fā)生、發(fā)展中可能存在某種聯(lián)系。

    重復(fù)腎合并腎癌腎積水容易誤診,通過目前彩超及IVP檢查尚不能明確該診斷,需與腎囊腫、錯構(gòu)瘤等鑒別。在以往的診斷中IVP檢查是重復(fù)腎診斷的金標(biāo)準(zhǔn),但當(dāng)合并腎積水、腎囊腫或腎癌時往往明確診斷稍顯困難,特別是合并腎盂擴張積水時容易誤診為腎囊腫。本組術(shù)前相關(guān)檢查泌尿系B 超誤診為腎上極巨大囊腫,腎下極實質(zhì)性腫塊。CT 檢查提示上組腎可見兩個大小約6cm×6cm 囊性占位,下組腎內(nèi)見一約7cm×5.5cm 腫塊,增強掃描明顯強化,周圍部分粘連不清,報告為上位多發(fā)性腎囊腫,下位腎占位,考慮為腎癌合并腎囊腫,亦未明確診斷。一般認(rèn)為CT 影像資料可將積水、囊腫、錯構(gòu)瘤等相鑒別,其中尿路三維成像技術(shù)(computed tomography urography,CTU)可以完整顯示腎臟和輸尿管全程影像,準(zhǔn)確定位病灶與腎臟實質(zhì)間的關(guān)系,尿路成像技術(shù)將泌尿系冠狀位及矢狀位的三維立體圖像面清晰呈現(xiàn),從而進一步明確腎囊腫、腎積水、腎癌的關(guān)系,并加以鑒別,對于診斷重復(fù)腎合并腎癌腎積水有較大的幫助。該患者結(jié)合病史和術(shù)中發(fā)現(xiàn)為重復(fù)腎畸形合并腎癌腎積水,因此,對擬診重復(fù)腎畸形合并癥患者,若條件允許應(yīng)進一步完善CTU 檢查以明確疾病,通過對患者病史、影像學(xué)檢查結(jié)果和術(shù)后發(fā)現(xiàn)進行綜合分析,才能最終明確診斷。

    分析腫瘤大小與術(shù)中、術(shù)后病理情況,腎蒂血管及腹主動脈旁淋巴結(jié)均見轉(zhuǎn)移,參考2009版AJCC癌癥分期,腫瘤TNM 分期為T2N2M0,腎癌分期為Ⅲ期[12],對于中晚期腎細胞癌患者手術(shù)后尚無標(biāo)準(zhǔn)淋巴灶轉(zhuǎn)移的輔助治療方案,國內(nèi)外尚無重復(fù)腎合并腎癌術(shù)后治療的具體方案,參考腎癌診療指南,對絕大多數(shù)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者單純行腎癌根治術(shù)(radical nephrectomy,RN)后建議行輔助性內(nèi)科治療[13]。目前文獻報道多傾向使用干擾素α-2a和白介素-2輔助化療,但療效均欠佳,有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)根據(jù)重復(fù)腎腎癌的術(shù)后病理類型選擇不同的化療方案或輔助治療[4]。該例術(shù)后與家屬溝通后選擇新輔助治療,按照索拉菲尼推薦劑量為400mg,b.i.d,維持一個療程(3個月)后隨訪,未出現(xiàn)明顯新發(fā)及轉(zhuǎn)移灶,6個月隨訪中患者行泌尿系、腹膜后彩超未出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移,復(fù)查腎功能正常,暫無嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

    本例患者診斷明確后,綜合認(rèn)為腫瘤較大、瘤體存在周圍組織粘連和轉(zhuǎn)移可能,慎而選擇經(jīng)腹開放手術(shù),相比而言,腹腔鏡手術(shù)具有減輕切口疼痛、切口及瘢痕小、住院時間短、術(shù)后恢復(fù)快等諸多優(yōu)勢已逐漸取代開放手術(shù)[14],但開放手術(shù)對于一些特殊病例如巨大腎癌、重度腎積水、腎癌合并其他疾患、手術(shù)史等仍具有較高的臨床意義,對于早期發(fā)現(xiàn)的重復(fù)腎合并腎癌,若瘤體較小且部位淺表,在不影響腎功能的前提下,筆者認(rèn)為腹腔鏡手術(shù)應(yīng)該作為首選治療,但仍值得臨床進一步探索。

    總之,對于不完全型重復(fù)腎畸形合并腎癌腎積水目前罕見相關(guān)報道,臨床上極易誤診,診斷上有一定的難度,需結(jié)合患者病史及B超、CTU等檢查鑒別診斷,CTU 應(yīng)為診斷的首選,必要時還需結(jié)合術(shù)中發(fā)現(xiàn)才能明確診斷。目前無特殊證據(jù)表明重復(fù)腎畸形與腎癌的發(fā)生存在直接關(guān)系,相關(guān)報告提示腎畸形可能影響腎癌發(fā)病率,目前認(rèn)為早期確診和手術(shù)治療是提高其治愈率、延長患者生存時間的關(guān)鍵。

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