參芪養(yǎng)元通絡方治療運動神經元病29例

黃金寶

(平輿縣中醫(yī)院，河南 平輿463400)

運動神經元病(motor neuron disease，MND)是一組累及上、下運動神經元細胞及其傳導束的神經系統(tǒng)變性疾病，臨床常見肌肉萎縮、四肢無力、肢體強痙、聲音嘶啞、飲水嗆咳等多種癥狀，發(fā)病原因至今尚不明確?，F(xiàn)代醫(yī)學［1］認為:該病發(fā)生可能與興奮性氨基酸毒性作用、自由基氧化損傷、神經營養(yǎng)因子合成不能，或功能喪失、自身免疫、環(huán)境因素、先期病毒感染、遺傳等多種因素有關。自身免疫功能紊亂是MND目前研究、治療的一個方向。2008年6月—2014年6月，筆者采用參芪養(yǎng)元通絡方治療運動神經元病29例，總結報道如下。

1 一般資料

選擇本院神經內科住院的運動神經元病患者29例，其中年齡20～29歲者8例，30～39歲者12例，40～49歲者5例，50～59歲者2例，60歲及以上者2例;病程在1 a以內者6例，1～2 a者12例，3～5 a者3例，6～7 a者8例;其中進行性脊肌萎縮癥16例，原發(fā)性側索硬化癥5例，肌萎縮性側索硬化癥6例，合并進行性延髓麻痹者2例。病情程度分級:I級3例，II級8例，III級12例，IV級6例，V級0例。以中、重度患者為主，無終末期患者。

2 診斷標準

按照參考文獻［2］中運動神經元病的診斷標準。①隱襲起病、緩慢進展的上、下運動神經元性癱瘓。②既有肌肉萎縮和肌束震顫，又有腱反射亢進和病理反射。③延髓癥狀可見構音障礙，吞咽困難，舌肌麻痹、萎縮、肌纖維震顫。④缺乏以下體征:客觀感覺障礙，膀胱直腸障礙。⑤排除診斷:頸椎病、脊髓或腦干腫瘤、多發(fā)性肌炎。⑥肌電圖:在下運動神經元病損區(qū)呈現(xiàn)神經源性肌萎縮的肌電圖表現(xiàn)。⑦輕重程度分級為5級。

3 治療方案

給予參芪養(yǎng)元通絡方，藥物組成:黃芪60 g，黨參 30 g，巴戟天30 g，黑附片20 g，熟地黃 30 g，山茱萸 20 g，蒼術 20 g，鹿角膠 30 g，菟絲子 20 g，石斛30 g，石菖蒲 30 g，桂枝 10 g，金銀花 30 g。每日1劑，水煎早、晚2次分服。2個月為1個療程，共治療1個療程。

4 臨床癥狀評分及神經功能缺損評分

參照《中藥新藥臨床研究指導原則》［3］制訂。肌肉跳動評分。①范圍。0分，無肢體;1分，1個肢體或1/4軀干;2分，2個肢體或1/2軀干;3分，3個肢體或大于1/2軀干。②時間。0分，無跳動;1分，累加＜1 h/d(周);2分，累加1～4 h/d(周);3分，累加＞4 h/d(周)。肌肉萎縮評分。0分，無肌肉萎縮;1分，只有1個肢體;2分，2個肢體;3分，大于3個肢體。構音障礙評分。0分，言語清楚;1分，言語含糊，但能聽懂;2分，言語含糊，能聽懂部分;3分，1個字都不能聽懂。吞咽評分。0分，進食正常;1分，飲水咳嗆，進食時間正常;2分，飲水咳嗆，進食時間 ＜30 min;3分，飲水咳嗆，進食時間 ＞30 min。舌肌評分。0分，無汗顫;1分，輕度汗顫，舌邊有輕度萎縮;2分，明顯汗顫、舌尖萎縮，但尚平整;3分，舌體萎縮，舌質萎縮，高低不平。肌力評分。①范圍。0分，V級;1分，IV級，2分，≤V級，II級，≤IV級;3分:0級。②程度。0分，無肢體;1分，1個肢體或1/4軀干;2分，2個肢體或1/2軀干;3分，3個肢體或＞1/2軀干。

5 療效判定標準

按照分數(shù)判定療效。顯效:分數(shù)減少≥60%。有效:分數(shù)減少＜60%。無效:分數(shù)減少＜30%。

6 結果

顯效 15例，有效 12例，無效 2例，有效率為 93.2%。

6.1 治療前后臨床癥狀評分及神經功能缺損評分對比

見表1。

表1 治療前后臨床癥狀評分及神經功能缺損評分對比

6.2 治療前后血清NSE水平、血清SIL-2R水平對比

見表2。

表2 治療前后血清NSE水平、血清SIL-2R水平對比

7 討論

現(xiàn)代醫(yī)學認為:運動神經元病的發(fā)病與機體免疫功能紊亂有關，SIL-2R是T細胞激活的標志，是T細胞膜上的白細胞介素－2受體(IL-2R)α鏈脫落進入血液的成分，SIL-2R與IL-2介導的免疫反應及免疫性疾病病情變化相關。研究［4］表明:運動神經元病患者血清SIL-2R水平明顯高于正常人，升高的SIL-2R能夠與IL-2相結合，抑制T細胞單克隆增殖，使T細胞進入休止期，使活化的淋巴細胞衰竭失去免疫功能，并使NK細胞活性下降，導致機體免疫功能發(fā)生嚴重紊亂，失去正常的免疫應答而發(fā)病。神經元特異性烯醇化酶(NSE)是糖酵解代謝過程中的一種催化酶，存在于神經元和神經內分泌細胞中(占99%)。當神經元損傷或者壞死后，NSE可進入腦脊液，并通過血腦屏障進入血液，NSE水平測定可作為急性腦損傷、癲癇持續(xù)狀態(tài)和腦卒中等多種疾病神經元損害程度的標志。有研究［5］表明:運動神經元病患者血清NSE水平明顯高于正常，血清NSE水平高低可作為運動神經元損傷程度的標志。

中醫(yī)學無運動神經元病病名，根據(jù)其臨床發(fā)病特點，應歸屬“痿證”范疇。由于該病病程長、病情反復、病機較為復雜，乃本虛標實之證，脾腎陽虛、脈絡不通為基本病機。其病機變化大致從2個方面分析。1)脾腎陽虛為病變之根本［6］。脾為后天之本，主運化、統(tǒng)血，為氣血生化之源。若脾氣虛弱，氣血生化不足，導致氣血虧虛。腎為先天之本，主納氣、藏精。若腎陽虛衰，精血同源，腎精虧虛，不能生化氣血，氣血虛弱，腎氣不足，鼓動無力，全身氣血循行不暢，而成氣血瘀滯。因此，脾腎陽虛最終導致氣虛血弱、機體正氣不足、免疫力低下，此為本病發(fā)病之本。2)經脈失養(yǎng)、脈絡不通為發(fā)病之關鍵［7］。脾腎陽虛導致機體多種病情變化，均能致使脈絡不通。①脾腎虧虛、氣血生化無源，經脈失去氣血濡養(yǎng)而萎弱失用。②“邪之所湊、其氣必虛”，脾腎陽虛，氣虛血弱，機體正氣不足，免疫力低下，外邪乘虛入侵犯肺，致使“肺熱葉焦”［8］不能輸布津液潤澤筋脈、四肢，而致痿弱不用，如張子和所說:“大抵痿之為病，客熱皆因而成……總因肺受火熱葉焦之故，相傳于四臟，痿病成矣!”與現(xiàn)代醫(yī)學的免疫、病毒感染、重金屬污染、環(huán)境污染等發(fā)病學說頗為一致。③脾腎陽虛，鼓動無力，氣血循行不暢，導致經絡氣血瘀滯，失去濡養(yǎng)而發(fā)病。④脾主運化，腎者水臟，主全身津液之代謝。脾腎陽虛，無力化氣行水，導致痰濕水飲內停，阻礙經絡氣血循行而發(fā)病。由此可見，本病病機變化非常復雜，常常寒、熱、虛、實并存，氣血經絡同時為病，病情復雜多變，纏綿反復難愈，嚴重時可危及生命，治療相當棘手，常從肺、脾、腎、肝等多臟器著手，氣、血、痰、瘀、熱毒等多方面兼顧。

參芪養(yǎng)元通絡方以補養(yǎng)氣血、培補肝腎為治療之根本，重用黃芪、黨參為君藥，益氣健脾養(yǎng)血，黃芪之量倍于黨參，寓“補氣活血”之效。黑附片、巴戟天、菟絲子溫補脾腎陽氣，鼓舞全身氣血，氣血循行通暢，使肢體、經筋、脈絡得以濡養(yǎng);熟地黃、山茱萸補腎氣，益精血;鹿角膠為血肉有情之品，補腎氣，養(yǎng)精血;蒼術、石菖蒲化濕濁以通經絡，為臣藥。佐桂枝溫陽以通經絡;金銀花清熱解毒，祛邪外出;石斛養(yǎng)陰生津，榮養(yǎng)經絡，同時又能防止大量溫陽藥物傷及陰血，起到佐制之效。諸藥合用，使脾腎陽氣旺盛，氣血充足，肢體、經筋、脈絡、肌肉得以濡養(yǎng)，故收效甚佳。

本研究結果表明:該方能明顯降低臨床癥狀評分、神經功能缺損評分，說明采用養(yǎng)肝腎、補氣血、通經絡的方法治療運動神經元病療效確切;同時，本方能夠顯著降低血清SIL-2R、NSE水平(P＜0.01)，提示可能是通過調節(jié)機體免疫功能、減輕神經功能損傷來實現(xiàn)的。

［1］崔榮太.運動神經元病治療的研究進展［J］.國外醫(yī)學:內科學分冊，2006，33(10):442 －444.

［2］李洵樺，梁秀齡.運動神經元病研究的現(xiàn)狀和展望［J］.國外醫(yī)學:神經病學神經外科學分冊，1999，26(4):177－179.

［3］鄭筱萸.中藥新藥臨床研究指導原則［M］.北京:中國醫(yī)藥科技出版社，2002.

［4］王小冬，吳祖舜，高俊風，等.運動神經元病患者血清SIL-2R水平檢測［J］.中風與神經疾病雜志，1999，2(16):37－38.

［5］喬健，陳向軍，呂傳真.運動神經元病患者血清和腦脊液中NSE和GM1抗體測定及其臨床意義［J］.中國神經免疫學和神經病血雜志，2001，4(8):109－110.

［6］張麗萍，王玨.裘昌林治療運動神經元病的經驗［J］.中華中醫(yī)藥學刊，2011，29(1):86 －88.

［7］張麗萍，王玨.裘昌林治療運動神經元病的經驗［J］.華中醫(yī)藥學刊，2011，29(1):86 －88.

［8］劉友章，李保良，潘華峰.鄧鐵濤教授治療肌萎縮側索硬化癥經驗介紹［J］.新中醫(yī)，2004，36(4):9 －10.