不明原因咯血診斷肺動(dòng)靜脈瘺2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

朱龍有+安東善+李卓

[摘要] 肺動(dòng)靜脈瘺為一種罕見(jiàn)的肺血管性疾病，主要表現(xiàn)為咳嗽、氣促和咯血，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，有時(shí)可出現(xiàn)致命性大咯血，故及時(shí)準(zhǔn)確的診斷、治療尤為重要。該病診斷主要靠CTA，治療主要為經(jīng)皮肺動(dòng)脈栓塞術(shù)。本文通過(guò)2例臨床診斷資料及相關(guān)文獻(xiàn)的翻閱，對(duì)肺動(dòng)靜脈瘺的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、診斷要點(diǎn)及治療等方面進(jìn)行探析，提高對(duì)肺動(dòng)靜脈瘺的認(rèn)識(shí)與鑒別，幫助醫(yī)護(hù)人員及早發(fā)現(xiàn)、及早治療，避免誤診。

[關(guān)鍵詞] 肺動(dòng)靜脈瘺；咯血；肺動(dòng)脈栓塞術(shù)；肺部血管性疾病

[中圖分類號(hào)] R587.2 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] C [文章編號(hào)] 1673-9701（2014）32-0114-02

本院呼吸科今年收診2名不明原因的咯血患者，均在DSA下檢查診斷為肺動(dòng)靜脈瘺。肺動(dòng)靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）又稱肺動(dòng)靜脈畸形、肺血管擴(kuò)張、肺血管畸形等，是指肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈使血液循環(huán)異常，進(jìn)而引起血氧不足、肺動(dòng)脈高壓等多種疾病，甚至危及生命。PAVF的發(fā)病率大約（2～3）/10萬(wàn)，多數(shù)病例都在30歲之前發(fā)病，但發(fā)病機(jī)制目前仍不明確。及早有效識(shí)別肺動(dòng)靜脈瘺，對(duì)患者的治療能起到積極作用，減少誤診。

1 臨床資料

病例1 患者女，43歲，因咯血30 mL于2014年5月28日入院?；颊哂谌朐呵? d晚無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咯血，量約50 mL，呈鮮紅色，體溫不高，輕度咳嗽，為少量黑褐色黏痰，入院1d前及當(dāng)日各咯血1次，呈鮮紅色，每次約100 mL，無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸痛，無(wú)呼吸困難，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹痛、腹瀉，于某醫(yī)院行肺部CT檢查未見(jiàn)異常，入我科時(shí)咯鮮血約30 mL。既往史：健康。否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病、支氣管擴(kuò)張病史。查體無(wú)陽(yáng)性體征。輔助檢查：門診喉鏡咽喉部未見(jiàn)異常，肺部CT未見(jiàn)異常，血常規(guī)示白細(xì)胞10.23×109/L，血小板正常。出凝血時(shí)間正常。患者入院后第3天早咯鮮血約200 mL，當(dāng)日行肺血管造影，右肺上葉可見(jiàn)出血，在DSA下行肺血管栓塞術(shù)，考慮為肺動(dòng)靜脈瘺，見(jiàn)圖1。此后患者未再出現(xiàn)咯血，出院。

病例2 男性，35歲，因咯血2 d于2014年4月18日入院。患者于4月17日夜間出現(xiàn)咯血，量約50 mL，呈鮮紅色，來(lái)我院給予美洛西林鈉/舒巴坦鈉等治療，4月18日上午咯血約50 mL，給予靜點(diǎn)巴曲亭、垂體后葉等藥物，中午咯血約10 mL，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸痛，無(wú)呼吸困難，無(wú)惡心、嘔吐，為求進(jìn)一步診治收入我科。既往史：5年前曾出現(xiàn)1次咯血，未予明確診斷，否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病病史。無(wú)藥物過(guò)敏史。查體：雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音。余未見(jiàn)異常。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)10.34×109/L，中性粒78%，血小板正常，出凝血時(shí)間正常，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性，肺CT未見(jiàn)明顯異常，肺血管造影未見(jiàn)異常。內(nèi)科治療咯血未控制，請(qǐng)介入科在DSA下檢查診斷肺動(dòng)靜脈瘺，見(jiàn)圖2。并給予右肺小動(dòng)脈栓塞術(shù)，此后患者未再出現(xiàn)咯血，病情好轉(zhuǎn)，于4月28日出院。

圖2 病例2 DSA下肺動(dòng)靜脈瘺

2 討論

肺動(dòng)靜脈瘺為一種罕見(jiàn)病，是肺血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動(dòng)脈血液直接流入肺靜脈而不經(jīng)過(guò)肺泡，肺動(dòng)脈與靜脈直接相連形成短路。病理分兩型：I型，囊狀肺動(dòng)靜脈瘺；Ⅱ型，彌漫型肺小動(dòng)靜脈瘺。

2.1臨床表現(xiàn)

肺動(dòng)靜脈瘺缺乏特異性。臨床癥狀與瘺的分流量大小和多少有一定關(guān)系，主要為勞力性呼吸困難，癥狀不明顯，常常被漏、誤診為結(jié)核、多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤等，病史有的時(shí)間很長(zhǎng)，很多患者沒(méi)有肺部癥狀，常因嘔血、咯血、暈厥、腦栓塞等癥狀而發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)靜脈瘺。如病史長(zhǎng)，病情較重，紫紺、杵狀指趾明顯，常被誤診為紫紺型先天性心臟病。Faughnan ME等認(rèn)為該病臨床表現(xiàn)多樣，不具特異性，很容易誤診[1]。本文中2例病患者無(wú)明顯原因咯血，無(wú)陽(yáng)性體征，缺乏明顯特異性。

2.2影像學(xué)特點(diǎn)及診斷

X線表現(xiàn)為圓形或橢圓形分葉狀陰影，直徑從1毫米到幾厘米，多位于下葉，供血和引流血管能在平片和斷層上確定，透視下可觀察到陰影搏動(dòng)。評(píng)價(jià)PAVF最敏感的方法是肺CT，特別是多層螺旋CT，與胸片相比，能明顯提高細(xì)小病灶的檢出率[2]。螺旋CT血管成像技術(shù)可從各個(gè)角度顯示血管結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確性高，不需要插入導(dǎo)管，具有明顯優(yōu)勢(shì)，但是需要較長(zhǎng)時(shí)間屏氣，否則影響檢查效果，對(duì)大的肺動(dòng)靜脈瘺空間分辨率差，結(jié)合肺CT三維重建技術(shù)能夠提供診斷，對(duì)指導(dǎo)栓塞治療的價(jià)值非常重要。肺灌注顯像檢查敏感性高，能確定部位和范圍，并測(cè)定分流量，但是不能區(qū)分肺內(nèi)和心內(nèi)的分流，無(wú)法觀察到具體的解剖細(xì)節(jié)，同時(shí)價(jià)格較高。肺動(dòng)脈造影檢查的時(shí)間及空間分辨率高，可以較直觀地顯示PAVF的囊瘤大小、相關(guān)血管的部位、數(shù)量、血流方向等信息，是診斷肺動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)。數(shù)字減影血管造影能確定血管畸形并可定位，甚至可同期栓塞治療，但是有創(chuàng)性的檢查。

3 治療方法

大部分PAVF會(huì)逐漸增大，很少自發(fā)萎陷，未治療的PAVF死亡率高達(dá)50%，且會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，而治療后可降至3%，因此一旦確診PAVF應(yīng)積極治療，改善缺氧，防止并發(fā)癥出現(xiàn)。治療上包括手術(shù)切除及介入治療[3]。手術(shù)切除畸形血管是根治性治療，可根據(jù)病變大小分別行肺葉、肺段或局部切除，但是全肺切除要慎重，必須確定對(duì)側(cè)肺完全正常。嚴(yán)重肺動(dòng)靜脈瘺是雙側(cè)肺移植的適應(yīng)證，不能行單肺移植。為盡可能多保留肺組織及肺功能，應(yīng)該爭(zhēng)取做肺動(dòng)靜脈瘺瘤體切除，距肺門較近的肺動(dòng)靜脈瘺可以行輸入動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，但是遠(yuǎn)期效果有爭(zhēng)議[4]。介入栓塞治療為近代出現(xiàn)的一種非手術(shù)治療的新途徑，是指通過(guò)對(duì)血管進(jìn)行栓塞等介入手段技術(shù)，多用于腫瘤栓塞治療、大出血止血及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤栓塞的治療。肺動(dòng)靜脈瘺的直徑>3 mm、<15 mm者，適于栓塞治療[5，6]，栓塞治療需要一定設(shè)備，而且要求具有較豐富的經(jīng)驗(yàn)，此治療可重復(fù)操作，具有創(chuàng)傷小、保留更多肺組織的優(yōu)點(diǎn)[7]；缺點(diǎn)是栓塞定位較難，技術(shù)要求較高，易導(dǎo)致封堵器材脫落、栓塞、異位栓塞、自限性胸膜炎等，發(fā)生率較低。介入栓塞治療的禁忌證為多發(fā)廣泛彌漫性肺動(dòng)靜脈病變。理論上對(duì)動(dòng)脈直徑>3 cm的肺動(dòng)靜脈瘺可采用栓塞治療，由于血管栓塞術(shù)諸多的優(yōu)點(diǎn)，目前已越來(lái)越多被應(yīng)用于臨床[8，9]。endprint

本文兩例PAVF均以咯血為首發(fā)癥狀，查體及輔助檢查無(wú)明顯陽(yáng)性體征，影像學(xué)檢查未見(jiàn)明顯異常，均通過(guò)肺血管造影及介入檢查時(shí)確診，因病灶較局限，遂進(jìn)行了介入栓塞術(shù)治療[10，11]，術(shù)后咯血癥狀均消失，療效較好。PAVF的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診、漏診，并可發(fā)生咯血、腦栓塞、血胸等危險(xiǎn)情況，隨時(shí)可危及患者生命，因此臨床醫(yī)師需提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，尤其對(duì)既往沒(méi)有基礎(chǔ)疾病的較年輕的患者，若出現(xiàn)不明原因的大咯血或反復(fù)咯血，纖支鏡檢查無(wú)異常的，應(yīng)考慮到本病。一旦PAVF確診應(yīng)積極治療，手術(shù)治療或介入栓塞是阻止病情進(jìn)展和減少死亡的有效方法[12]。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 吳汝江，齊麗軍. 肺動(dòng)靜脈瘺介入栓塞治療的療效及安全性[J]. 河北醫(yī)藥，2013，35（13）：2027-2028.

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[12] 趙廣生，徐克，肖亮，等. 支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺致大咯血的介入治療[J]. 介入放射學(xué)雜志，2009，18（1）：11-13.

（收稿日期：2014-08-21）endprint

本文兩例PAVF均以咯血為首發(fā)癥狀，查體及輔助檢查無(wú)明顯陽(yáng)性體征，影像學(xué)檢查未見(jiàn)明顯異常，均通過(guò)肺血管造影及介入檢查時(shí)確診，因病灶較局限，遂進(jìn)行了介入栓塞術(shù)治療[10，11]，術(shù)后咯血癥狀均消失，療效較好。PAVF的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診、漏診，并可發(fā)生咯血、腦栓塞、血胸等危險(xiǎn)情況，隨時(shí)可危及患者生命，因此臨床醫(yī)師需提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，尤其對(duì)既往沒(méi)有基礎(chǔ)疾病的較年輕的患者，若出現(xiàn)不明原因的大咯血或反復(fù)咯血，纖支鏡檢查無(wú)異常的，應(yīng)考慮到本病。一旦PAVF確診應(yīng)積極治療，手術(shù)治療或介入栓塞是阻止病情進(jìn)展和減少死亡的有效方法[12]。

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本文兩例PAVF均以咯血為首發(fā)癥狀，查體及輔助檢查無(wú)明顯陽(yáng)性體征，影像學(xué)檢查未見(jiàn)明顯異常，均通過(guò)肺血管造影及介入檢查時(shí)確診，因病灶較局限，遂進(jìn)行了介入栓塞術(shù)治療[10，11]，術(shù)后咯血癥狀均消失，療效較好。PAVF的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診、漏診，并可發(fā)生咯血、腦栓塞、血胸等危險(xiǎn)情況，隨時(shí)可危及患者生命，因此臨床醫(yī)師需提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，尤其對(duì)既往沒(méi)有基礎(chǔ)疾病的較年輕的患者，若出現(xiàn)不明原因的大咯血或反復(fù)咯血，纖支鏡檢查無(wú)異常的，應(yīng)考慮到本病。一旦PAVF確診應(yīng)積極治療，手術(shù)治療或介入栓塞是阻止病情進(jìn)展和減少死亡的有效方法[12]。

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[12] 趙廣生，徐克，肖亮，等. 支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺致大咯血的介入治療[J]. 介入放射學(xué)雜志，2009，18（1）：11-13.

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