先天性下唇下頜正中裂的手術(shù)治療及文獻(xiàn)回顧

阮姝婕， 張智勇， 唐曉軍， 尹 琳， 石 蕾， 劉 偉， 董 雪， 徐 碩， 馮 時(shí)

論 著

先天性下唇下頜正中裂的手術(shù)治療及文獻(xiàn)回顧

阮姝婕， 張智勇， 唐曉軍， 尹 琳， 石 蕾， 劉 偉， 董 雪， 徐 碩， 馮 時(shí)

目的探討先天性下唇下頜正中裂畸形的修復(fù)和重建方法。方法將自體髂骨移植于下頜缺損，并用鈦釘、鈦板固定；將頦頸部固有的纖維條索組織瓣帶蒂翻轉(zhuǎn)，填充矯正頦部軟組織畸形；頦頸部皮膚Z字改形縫合；術(shù)后行頜間牽引固定維持，并開展后續(xù)正畸治療。結(jié)果本組2例患者的下頜骨頦部形態(tài)均得到明顯改善，咬牙合關(guān)系恢復(fù)正常并且穩(wěn)定；頸部活動(dòng)和姿態(tài)獲得極大改善?；颊邔?duì)外形和功能恢復(fù)滿意。結(jié)論先天性下唇下頜正中裂需分期手術(shù)治療，Ⅰ期行軟組織裂隙治療，Ⅱ期行骨骼重建。Ⅱ期手術(shù)通過自體髂骨移植，配合局部軟組織瓣移植，可進(jìn)一步改善咬牙合功能及頦頸部的功能和外形。

下唇下頜正中裂； Tessier 30號(hào)裂； 下頜骨重建； 纖維條索

先天性下唇下頜正中裂(median cleft of lower lip and mandible)是一種十分罕見的先天性顱面畸形，根據(jù)Tessier分類法屬于30號(hào)顱面裂(P Tessier，1976年)。自2010-2013年，我們收治了2例該癥患者，均在外院進(jìn)行過Ⅰ期軟組織修復(fù)術(shù)，我們對(duì)其下頜骨及軟組織進(jìn)行了Ⅱ期手術(shù)修整重建，效果良好。

1 臨床資料

病例1，7歲男性患兒。出生后即發(fā)現(xiàn)完全性下唇下頜正中裂隙，無其他組織器官畸形。出生后6個(gè)月，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“下唇裂修復(fù)術(shù)”。專科查體：可見下唇正中瘢痕，舌系帶短縮，下頜骨正中裂開，骨斷端可活動(dòng)，頦頸部連接纖維條索限制頸部運(yùn)動(dòng)，頭部后仰受限，頦部后縮短小。頭顱X線及CT檢查測(cè)量正中裂隙寬度為5 mm[1]。

病例2，12歲女性患兒。出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)下唇頦部正中裂開，下頜骨裂開，頸部有一蹼狀組織。出生后6個(gè)月，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“下唇紅唇軟組織修整術(shù)”。2011年于外院行“下頜缺損修復(fù)、髂骨游離移植、鈦板固定術(shù)、頸部瘢痕松解術(shù)、舌系帶松解”。因術(shù)后出現(xiàn)感染，遂取出移植骨和鈦板?；颊叱Ｓ写蝼Y狀，但無睡眠呼吸暫停癥狀。?？撇轶w：患者面部基本對(duì)稱，正中下紅唇及部分白唇，可見手術(shù)切口瘢痕；頸部正中有一長(zhǎng)約5 cm蹼狀瘢痕，質(zhì)硬，攣縮，活動(dòng)受限；無胸骨畸形；舌體正中有一凹陷裂痕，伸舌時(shí)舌體偏向左側(cè)，無舌系帶過短；腭弓未見裂隙；下牙槽正中有一約5 mm裂隙，下頜雙側(cè)分成兩獨(dú)立骨塊，可上下活動(dòng)移位，無壓痛，咬牙合關(guān)系紊亂；頦部短小后縮；張口度2指半，張口外形斜向右下。頭顱X線及CT提示下頜骨頦部裂隙畸形，測(cè)量正中裂隙寬度為5 mm。

2 方法

鼻腔插管吸入麻醉；暫時(shí)性頜間結(jié)扎固定；利用亞甲藍(lán)頸部瘢痕標(biāo)記切口線。切除瘢痕，逐層切開分離脂肪層、頸闊肌(圖1a)，分離纖維條索并徹底離斷胸骨附著處(圖1b)；沿頸前肌群表面自下而上向面部翻起直至頦部，松解頸部攣縮；在頦部切開骨膜，行骨膜下分離，充分顯露下頜頦部骨裂區(qū)；打磨兩側(cè)骨斷端，至髓腔新鮮出血；切取部分髂骨并將骨松質(zhì)嵌入植于下頜缺損內(nèi)，將部分骨皮質(zhì)貼附游離移植于下頜裂隙兩側(cè)頦部骨質(zhì)表面，鈦板及鈦釘固定頦部裂隙兩側(cè)斷端以及移植自體骨(圖1c)；將掀起的纖維條索組織瓣以上端為蒂翻轉(zhuǎn)塞入頦部腔隙內(nèi)，覆蓋植骨區(qū)域并填充頦部凹陷(圖1d)；頸部皮膚行Z字改形術(shù)交叉對(duì)位縫合皮瓣，分層對(duì)位縫合頸部切口(圖1e)；皮下留置2條半管引流。拆除臨時(shí)頜間固定。術(shù)后給予止血、抗生素等藥物治療，并進(jìn)行頜間彈性牽引固定2周。

3 結(jié)果

2例患兒術(shù)后傷口均Ⅰ期愈合，與術(shù)前頦部形態(tài)比較均得到明顯改善，骨愈合良好，建立了正常穩(wěn)定的咬牙合關(guān)系(圖2，3)；術(shù)后患者頭頸部運(yùn)動(dòng)和咀嚼功能均較術(shù)前得到了明顯提升，效果良好。

4 討論

下唇下頜正中裂于1819年由Couronne首次報(bào)道，并在1976年被劃分為Tessier30號(hào)顱面裂，為先天性畸形[2]。其發(fā)病率極低,至2002年為止，全球共有68例病例報(bào)道[3]；復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，至今被報(bào)道的病例不超過100例[4]；國(guó)內(nèi)目前可查證的文獻(xiàn)報(bào)道有9例[5-7]。作為先天性顱面裂的一種，下唇下頜正中裂的發(fā)病機(jī)制仍不十分明確，存在不同的假說。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是在胚胎發(fā)育過程中，由于第一鰓弓融合障礙導(dǎo)致雙側(cè)下頜骨始基融合失敗或者中胚層滲入到第一鰓弓下頜骨中線，進(jìn)而由發(fā)育障礙所造成[8-9]。CA Oostrom等(1996年)則認(rèn)為，在早期胚胎發(fā)育中僅有單側(cè)第一鰓弓發(fā)育，形成下頜骨中央缺損，使下頜骨雙側(cè)各自生長(zhǎng)。這種下頜骨融合障礙發(fā)生在胚胎發(fā)育早期，畸形較嚴(yán)重，可累及頸部，而發(fā)生在胚胎發(fā)育后期則癥狀較輕，僅表現(xiàn)為下唇和齒槽畸形。

該病的主要特點(diǎn)是：①完全性正中裂隙可涉及舌、下唇、下頜骨甚至更遠(yuǎn)端；②下頜骨正中裂隙，兩側(cè)骨斷端可獨(dú)立運(yùn)動(dòng)；③舌的畸形可以表現(xiàn)為舌分叉及舌系帶短縮；④其他相關(guān)表現(xiàn)，如舌骨、甲狀腺甚至胸骨柄的缺失。目前有3例下唇下頜近正中裂的病案報(bào)道[10-11]。該癥患者癥狀輕重不一，涉及臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，主要為下唇正中裂、下頜骨正中裂，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)頸部正中裂和舌骨、胸骨柄缺如。還可伴有舌正中裂、舌系帶過短、少牙畸形、腭裂，甚至雙側(cè)完全性唇腭裂[12]、懸雍垂裂、頦部錯(cuò)構(gòu)組織團(tuán)塊、頦部肉芽組織、半側(cè)顏面短小、耳前皮贅[13]、Pierre Robin綜合征、眼及耳部畸形、心臟畸形[12]、胸骨及四肢畸形等。最早由Oostrom等針對(duì)臨床表現(xiàn)提出分類：①僅累及軟組織如下唇、下巴、舌；②累及骨組織如牙槽突、下頜骨、舌骨、頸部、胸骨(以X線或CT測(cè)量下頜骨裂隙寬度)；③有其他伴隨癥狀，且經(jīng)常發(fā)生。

圖1 手術(shù)過程 a.沿瘢痕切開皮膚可見皮下組織及纖維條索 b.分離纖維條索并徹底離斷胸骨附著處 c.自體髂骨移植后鈦釘鈦板堅(jiān)強(qiáng)固定 d.游離纖維條索以頭端為蒂向上翻轉(zhuǎn)填充覆蓋植骨區(qū)圖2 術(shù)前可見頦頸部纖維條索瘢痕 a. 仰頭位 b 側(cè)位 c.術(shù)前口內(nèi)下頜骨正中骨質(zhì)缺損圖3 術(shù)后頦頸角角度明顯增大 a.正位 b.側(cè)位 c.術(shù)后咬牙合關(guān)系及頜間彈性牽引固定

Fig1 Operative process. a. exposure of the surgery area. b. separation of the fibrous band and cut off the sternal side. c. rigid fixation with titanium miniplates after autologous iliac bone graft. d. rotation upwards of free fibrous band to cover the wound.Fig2 Preview of the chin and neck fiber cable scar. a.chin-up view. b. lateral view. c. defect of mandibular bones.Fig3 Postview. a. chin-up view. b. lateral view. c. occlusal relationship and dental rehabilitation.

該畸形不僅十分罕見，其臨床表現(xiàn)也復(fù)雜多變，因此，對(duì)于手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方案等方面尚無統(tǒng)一定論[3,10,14]。相對(duì)早期聯(lián)合手術(shù)方案，大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道還是更傾向于分期手術(shù)治療[15-16]。Ⅰ期手術(shù)可以改善患者吞咽、吸吮、語音功能；Ⅱ期手術(shù)則主要是下頜骨重建，通常在8～10歲行手術(shù)，以避免損傷牙蕾[16]，并認(rèn)為過早地固定可能會(huì)影響下頜骨發(fā)育[9]。

我們也主張分期進(jìn)行手術(shù)治療，一方面Ⅰ期修復(fù)軟組織，可減少手術(shù)創(chuàng)傷及麻醉時(shí)間；另一方面Ⅱ期手術(shù)有充足的軟組織和骨組織材料。本組2例患兒均在外院已行Ⅰ期下唇修復(fù)，其中病例2因骨骼重建修復(fù)失敗，而來我院求治，并為其進(jìn)行了個(gè)性化Ⅱ期修復(fù)手術(shù)?，F(xiàn)分析總結(jié)如下。

4.1 骨骼重建 首先手術(shù)需要充分顯露下頜骨缺損區(qū)域骨質(zhì)，制造新鮮骨質(zhì)創(chuàng)面，連接下頜骨骨斷端，采用自體髂骨游離移植。我們推薦將松質(zhì)骨游離嵌入式移植于下頜骨缺損區(qū)；植骨術(shù)受區(qū)表面皮質(zhì)骨貼附移植，形成自體骨骨橋，加強(qiáng)了骨質(zhì)的穩(wěn)定性。術(shù)中和術(shù)后可靠穩(wěn)定的固定至關(guān)重要，包括堅(jiān)強(qiáng)內(nèi)固定和術(shù)后頜間彈性牽引固定。即可保證良好的咬牙合關(guān)系，又可保證術(shù)后骨良好的穩(wěn)定性和早期功能鍛煉。

4.2 軟組織修復(fù)重建 我們發(fā)現(xiàn)，下唇下頜正中裂的患者通常具有頦部至胸骨的纖維條索連接。我們將此纖維條索分離松解，徹底離斷下端胸骨附著點(diǎn)，以頭端為蒂部向上翻轉(zhuǎn)覆蓋包裹下頜骨植骨區(qū)域，填充在頦部，達(dá)到填充頦部和增加軟組織豐滿度的目的。既解決了頸胸粘連，又可以充分利用患者的自體組織來改善頦部外形，手術(shù)效果良好。

4.3 術(shù)后處理 常規(guī)給予抗炎等對(duì)癥支持治療后，我們主張進(jìn)行頜間彈性固定2周。雖然術(shù)中堅(jiān)強(qiáng)內(nèi)固定具有維持術(shù)后骨愈合的作用，但是由于自體骨的游離移植，術(shù)后配合彈性固定，以更好地鞏固重新建立的咬牙合關(guān)系，又可保證術(shù)后患者早期活動(dòng)，促進(jìn)下頜骨的愈合。

5 總結(jié)

筆者通過回顧2例下唇下頜正中裂患兒Ⅱ期手術(shù)治療過程，提出了確實(shí)可行的下頜骨重建和軟組織修復(fù)矯正方案。在下頜骨重建的基礎(chǔ)上，同時(shí)應(yīng)用自體頸部纖維條索組織瓣，進(jìn)行了頦部軟組織形態(tài)的改建，患者術(shù)后外貌及功能都得到了明顯改善。但對(duì)于下頜骨后期生長(zhǎng)及咬牙合關(guān)系的穩(wěn)定性，有待進(jìn)一步觀察。

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Surgicaltreatmentofthecongenitalmediancleftoflowerlipandmandibleliteraturereview

RUANShu-jie,ZHANGZhi-yong,TANGXiao-jun,etal.
(TheThirteenthDepartmentofPlasticSurgery,PlasticSurgeryHospital,PekingUnionMedicalCollege,ChineseAcademyofMedicalScience,Beijing100144,China)

ObjectiveTo explore the repair method for median cleft of lower lip and mandible.MethodsAutologous iliac bone were transplanted to mandibular cleft and it was fixed with titanium screws. The inherent fibrous band in the neck and chin was rotated to correct the soft tissue deficiency. Z-plasty was performed on the chin and neck to break up the linear scar.ResultsThe chin shape of 2 patients was improved significantly, in which occlusal relationship was corrected. Cervical movement was also improved. Two patients were all satisfied with the results.ConclusionThe median cleft of lower lip and mandible need stage operation, soft tissue fissure should be treated in Period Ⅰ, mandibular reconstruction should be performed in Period Ⅱ .The occlusal function and cervical movement could be improved in Period Ⅱ by autologous iliac bone and tissue flap.

Median cleft of lower lip and mandible; Tessier 30 median mandibular cleft; Mandibular reconstruction; Fibrous band

10.3969/j.issn.1673-7040.2014.04.011

R622

A

1673-7040(2014)04-0221-03

2014-02-17)

100144 北京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院整形外科醫(yī)院 頜面整形外科中心

阮姝婕(1988-)，女，山東東營(yíng)人，碩士研究生.

張智勇，100144，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院整形外科醫(yī)院 頜面整形外科中心，電子信箱：zhangzh1536@sina.com