原發(fā)性鼻咽和喉同時(shí)淀粉樣變性1例

李強(qiáng) 呂聲銳 趙長(zhǎng)青

資料 患者男性，61歲。因漸進(jìn)性聲音嘶啞1年于2013年3月入院。入院前纖維喉鏡檢查顯示:右側(cè)咽鼓管咽口前方可見(jiàn)不光滑新生物，累及同側(cè)圓枕下極及軟腭背側(cè)，咽鼓管咽口可見(jiàn)、開(kāi)閉好;雙側(cè)室?guī)蚵。髠?cè)顯著，表面光滑;雙側(cè)聲帶前段被室?guī)д谏w，前連合不可見(jiàn)，聲帶中后段光滑，聲門(mén)后段閉合好，披裂水腫，梨狀窩光滑(圖1)。鼻咽部新生物活檢，病理報(bào)告:炎性息肉伴間質(zhì)淀粉樣變性，剛果紅染色(+)?？紤]患者室?guī)蚵∫酁榈矸蹣幼冃运?，以喉腫物(淀粉樣變性?)、鼻咽部淀粉樣變性收入院。術(shù)前常規(guī)檢查(血常規(guī)，血生化，尿液分析+沉渣鏡檢，凝血功能，術(shù)前免疫、心電圖和胸部X線檢查)均未見(jiàn)明顯異常。氣管切開(kāi)插管麻醉，喉裂開(kāi)探查喉腔，見(jiàn)新生物表面光滑，呈結(jié)節(jié)狀，與周?chē)M織有明顯分界，累及雙側(cè)室?guī)?、喉室，聲帶尚好。切取小塊組織快速切片病理檢查，報(bào)告:上皮分化好，間質(zhì)大量均一化紅染淀粉樣物沉積，考慮淀粉樣變性。遂完整切除新生物，范圍包括雙側(cè)室?guī)А⒋蟛糠趾硎茵つぜ梆つは陆M織，前至前連合，后達(dá)聲帶肌突平面，外側(cè)達(dá)梨狀窩前內(nèi)緣。游離梨狀窩黏膜與殘余聲帶上喉室黏膜縫合修復(fù)創(chuàng)面。術(shù)后病理檢查報(bào)告:大量淀粉樣物沉積，剛果紅染色(+)，符合淀粉樣變性。術(shù)后患者聲音嘶啞較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，但仍有沙啞，無(wú)鼻咽部癥狀。隨訪至今，復(fù)查纖維喉鏡可見(jiàn):右側(cè)咽鼓管咽口前方新生物較前體積無(wú)明顯變化，喉部可見(jiàn)雙側(cè)室?guī)П砻婀饣p側(cè)聲帶光滑，聲門(mén)運(yùn)動(dòng)好(圖2)。

圖1.術(shù)前鼻咽部及喉部喉鏡檢查A.右側(cè)咽鼓管咽口前方不光滑新生物(箭頭所示);B.雙側(cè)室?guī)蚵?，左?cè)顯著，表面光滑，前連合不可見(jiàn)

討論 淀粉樣變性是一種由特殊蛋白質(zhì)沉積引起的代謝性疾?。?］，分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。根據(jù)淀粉樣變性累及的部位不同，又可將其分為系統(tǒng)性和局限性。在頭頸部局限性淀粉樣變性中，依累及部位排序，分別是喉部61%、口咽23%、氣管9%、眼眶4%、鼻咽3%［2］。喉淀粉樣變性在喉部良性腫瘤中所占比例 ＜1.2%［3］，單純的鼻咽部淀粉樣變性亦不多見(jiàn)，鼻咽部和喉部同時(shí)合并的淀粉樣變性臨床上更少見(jiàn)。

圖2.術(shù)后鼻咽部及喉部喉鏡檢查A.右側(cè)咽鼓管咽口不光滑新生物，體積無(wú)明顯增長(zhǎng)(箭頭所示);B.雙側(cè)室?guī)П砻婀饣?，前端輕度粘連

喉淀粉樣變性臨床上最常見(jiàn)的癥狀為聲音嘶啞，可伴有憋氣、喉干燥感及咳嗽，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)呼吸困難甚至窒息［4］。本例以聲音嘶啞為主訴，考慮為室?guī)浩嚷晭?。鼻咽部淀粉樣變性可表現(xiàn)為鼻塞、反復(fù)鼻出血，若堵塞咽鼓管可出現(xiàn)聽(tīng)力下降、耳閉塞感、耳鳴等耳部癥狀。本例鼻咽部淀粉樣變性癥狀表現(xiàn)不明顯，亦不伴有耳部癥狀，所以治療時(shí)可只處理喉部淀粉樣變性組織，對(duì)鼻咽部淀粉樣變性組織進(jìn)行隨訪觀察。

確診需要病理組織檢查。因淀粉樣變性組織在黏膜下，故活檢取材時(shí)要注意取材的深度［5］。淀粉樣變性在組織學(xué)上表現(xiàn)為嗜酸性無(wú)定形的細(xì)胞外蛋白質(zhì)沉積，最有效的確診手段是進(jìn)行剛果紅染色［6］。本例鼻咽部、喉部組織的病理檢查均可見(jiàn)剛果紅染色(+)，淀粉樣變性診斷明確。

由于淀粉樣物質(zhì)可浸潤(rùn)在心臟、腎臟等全身多種臟器，臨床上確診局限性淀粉樣變性后需排除全身性病變的可能。如進(jìn)行細(xì)針穿刺腹部脂肪［6］;血清或尿液免疫學(xué)檢查(如尿蛋白和本-周蛋白檢查、結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)、Rh因子的確定等［7］)。

喉淀粉樣變性一般分界較清，故可全部或近全切除。術(shù)中修復(fù)時(shí)應(yīng)注意防止梨狀窩變淺造成誤吸。本病發(fā)展緩慢，手術(shù)亦以功能恢復(fù)為目的。藥物治療本病效果差。Celenk等［8］提出可行輔助性放療。對(duì)無(wú)癥狀的淀粉樣瘤包塊可隨診觀察。因淀粉樣變性術(shù)后易復(fù)發(fā)［9］，本例將保持隨訪，同時(shí)密切觀察有無(wú)全身疾病表現(xiàn)。

本病發(fā)作與吸煙等不良因素長(zhǎng)期刺激有關(guān)［10］。本例吸煙40年，并且長(zhǎng)期接觸煤炭、塑料等物質(zhì)，在臨床中值得注意。

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