背側(cè)胰腺發(fā)育不全的CT表現(xiàn)

王玉濤 汪建華 邵成偉 涂燦 成科 王海濤 左長京

背側(cè)胰腺(背胰)發(fā)育不全是臨床罕見的胰腺解剖變異，具有重要的臨床意義。有關(guān)背胰發(fā)育不全的影像學(xué)研究報道較少[1-4]，有時容易誤診。本研究收集7例背胰發(fā)育不全患者的影像學(xué)資料，結(jié)合文獻報道，總結(jié)其CT表現(xiàn)特點，以期進一步提高對該變異的認識。

一、材料與方法

1．一般資料：本組共收集7例背胰發(fā)育不全患者，其中男2例，女5例，年齡23～63歲，平均(43±14)歲。7例均為體檢或其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，既往無胰腺炎等胰腺、膽道系統(tǒng)疾病史。本組7例均經(jīng)影像學(xué)隨訪得到臨床證實(根據(jù)胰腺大小、形態(tài)等影像學(xué)表現(xiàn)無改變)，隨訪時間13～24個月，平均16.5個月。

2．檢查方法：2例CT掃描采用Sensation Cardiac 64層螺旋CT機(西門子公司，德國)，5例采用Brilliance 16層螺旋CT機(飛利浦公司，荷蘭)。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200 mA，層厚3～6 mm，對比劑為Ultravist(350 mg I/ml，先靈公司)，劑量1.5 ml/kg體質(zhì)量，注射速率2.5～3.5 ml/s。掃描方案：先行平掃，而后行3期增強掃描，即動脈期(25 s)、門靜脈期(65～75 s)、平衡期(120 s)。

二、結(jié)果

7例患者的胰腺均呈“短胰腺”表現(xiàn)。存留胰腺長度62.9～132.7 mm，平均為(91.6±22.4) mm(長度測量方法是沿胰腺管的走行方向畫一條曲線，測量胰腺右側(cè)緣至左側(cè)緣的曲線長度)。胰腺右側(cè)緣與腹中線的距離24.6～52.5 mm，平均為(39.7±9.7)mm；胰腺左側(cè)緣與腹中線的距離28.6～75.9 mm，平均為(45.5±19.7) mm；胰腺左側(cè)緣與脾門的距離33.2～68.2 mm，平均為(52.8±13.5) mm。

4例胰腺頭部體積增大，存留胰腺整體表現(xiàn)為“蝌蚪狀”(圖1a)，其中3例胰腺頭部不完全環(huán)繞于十二指腸降部周圍，形成環(huán)狀胰腺；3例胰腺頭部的形態(tài)正常。7例胰腺尾部均缺如，其中6例胰腺體部表現(xiàn)為“圓錐狀”(圖1b)，1例存留胰腺的形態(tài)正常；脾靜脈前方為脂肪組織和(或)腸管樣結(jié)構(gòu)所取代，脂肪密度均勻，未見纖維索條、積液等表現(xiàn)。

7例存留胰腺的邊緣均較光滑、規(guī)則，其中1例(63歲)胰腺邊緣略呈“羽毛狀”改變。7例胰腺實質(zhì)的密度均勻，增強掃描呈明顯均勻強化，未見異常強化密度影。7例胰管均縮短，其中1例胰管較均勻性輕度擴張，直徑約3.4 mm，同時伴有膽總管輕度擴張，直徑約10.8 mm，肝內(nèi)膽管未見擴張，其余6例肝內(nèi)外膽管的形態(tài)正常。2例合并多脾綜合征(圖1b)、下腔靜脈肝段缺如，其中1例半奇靜脈異常連接并擴張，1例奇靜脈擴張；1例合并肝臟血管瘤；1例合并肝臟囊腫。

圖1 胰腺尾部缺如，體部明顯縮小，頭部增大，存留胰腺整體呈“蝌蚪狀”(a)或呈“圓錐狀”，并伴大小不等的脾結(jié)節(jié)(b)

討論背胰發(fā)育不全為一種存在于胰腺實質(zhì)及管道系統(tǒng)的先天性異常，于1911年首次報道[3]。2009年Schnedl等[5]通過PubMed檢索過去100年間的英文及德文相關(guān)文獻，結(jié)果顯示僅有53例背胰發(fā)育不全的病例報道。2012年，Mohapatra等[1]和顧玲玲等[2]分別報道了3例和9例背胰發(fā)育不全的病例，鄂林寧等[3]報道了2例完全性背胰不發(fā)育的病例。

在胚胎發(fā)育第4周，位于前腸和中腸連接處的內(nèi)胚層上皮增生，橫向發(fā)生腹胰和背胰始基，在胚胎發(fā)育第8周伴隨著十二指腸的逆向旋轉(zhuǎn)，它們相互融合形成完整胰腺，背側(cè)始基首先發(fā)育形成胰體、胰尾、部分胰頭，腹側(cè)始基形成部分胰頭和鉤突[6]。背胰始基的缺陷將導(dǎo)致背側(cè)胰腺發(fā)育不全。一些動物實驗[7]顯示，背胰發(fā)育不全與基因突變有關(guān)。Haldorsen等[8]研究發(fā)現(xiàn)，人類背胰發(fā)育不全與HNF1B基因突變有關(guān)。

背胰發(fā)育不全可分為兩型：完全性背胰發(fā)育不全和部分性背胰發(fā)育不全[9]。杜娟等[10]根據(jù)其程度分為：⑴完全性背胰不發(fā)育；⑵體、尾部發(fā)育不全；⑶尾部發(fā)育不全。本組7例均為部分性背胰發(fā)育不全。

臨床上患者通常無明顯癥狀，多為影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者可有腹痛。腹痛可以由胰腺炎、胰腺腫瘤、糖尿病性自主神經(jīng)病變或由于Oddi′s括約肌功能失調(diào)繼發(fā)膽系炎癥所引起[3,10]。背胰發(fā)育不全可導(dǎo)致內(nèi)分泌腺細胞和(或)外分泌腺細胞數(shù)量缺乏，可導(dǎo)致胰島素依賴性糖尿病[11]或消化酶原分泌不足引起脂肪瀉。由于只要有10%的胰腺外分泌功能正常即可滿足脂肪吸收的需要，所以背胰發(fā)育不全合并脂肪瀉的病例較少。本組7例均無明顯臨床癥狀。

背胰發(fā)育不全通常合并其他解剖變異，其中以腹胰解剖變異、多脾綜合征較多見。顧玲玲等[2]報道的9例背胰發(fā)育不全病例中5例合并腹胰缺如和多脾綜合征。Maier等[12]報道1例合并環(huán)狀胰腺、多脾綜合征。D′Amato等[13]報道1例合并房間隔缺損。本組病例中3例合并環(huán)狀胰腺，其中2例還合并多脾綜合征。

背胰發(fā)育不全亦可并發(fā)胰腺腫瘤。Schnedl等[5]總結(jié)了53例背胰發(fā)育不全病例，其中1例合并胰腺癌，2例合并實性假乳頭狀瘤，16例合并胰腺炎。Oki等[14]表達1例合并胰腺癌，Sakpal等[15]報道1例合并胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性瘤。

影像學(xué)檢查是診斷背胰發(fā)育不全的主要手段。多層螺旋CT薄層掃描及多平面重組(MPR)、曲面重組(CPR)可以顯示胰腺的形態(tài)特征及其毗鄰關(guān)系。背胰發(fā)育不全的CT表現(xiàn)為胰腺體、尾部完全缺如或部分缺如，存留的胰腺體積縮小、縮短，可呈現(xiàn)較為特征性的“短胰腺”表現(xiàn)；當(dāng)伴有胰腺頭部體積增大時，存留胰腺整體則呈“蝌蚪狀”表現(xiàn)。本組4例出現(xiàn)此征象。變異的背胰組織質(zhì)地、密度與正常胰腺組織無顯著差異。胰周脂肪間隙清晰，無滲出性、積液。MRCP能清晰顯示胰管、肝內(nèi)外膽管的形態(tài)特征，對背胰發(fā)育不全的診斷有重要價值[4]。

背胰發(fā)育不全需要與胰腺炎等疾病導(dǎo)致的胰腺體、尾部萎縮相鑒別。慢性胰腺炎導(dǎo)致的胰腺萎縮無特定的位置，表現(xiàn)為胰腺整體或部分胰腺(一個或多個部位)的萎縮，多伴有胰腺鈣化和胰管擴張。背胰發(fā)育不全發(fā)生在特定的位置(胰體、尾部)，胰頭部較少受累及，并可表現(xiàn)為胰頭部增大。此外，背胰發(fā)育不全還需與胰頭部惡性腫瘤相鑒別[11]。前者的胰頭部密度均勻，增強掃描呈均勻性強化，胰管、膽管擴張少見，存留胰腺長度明顯縮短。后者的胰頭部體積增大，且形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻，增強掃描呈不均勻性強化，多伴有胰管、膽管擴張，胰腺長度多無明顯改變。

參 考 文 獻

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