后顱窩血管畸形出血的外科治療

張毅，李則群，龍彥笑，鐘鳴，魯祥和，鄭偉明

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科，浙江 溫州 325015）

血管畸形是自發(fā)性后顱窩出血的常見(jiàn)病因，其基本類(lèi)型有動(dòng)靜脈畸形、靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張、動(dòng)靜脈瘺等。外科治療包括手術(shù)切除、血管內(nèi)治療和立體定向放射治療。不同類(lèi)型的血管畸形其臨床表現(xiàn)、外科處理方式和預(yù)后也各不相同?，F(xiàn)對(duì)我科2008年1月至2012年3月經(jīng)手術(shù)治療的24例血管畸形作回顧性分析，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共24例，男18例，女6例，年齡9～64歲（中位年齡25.2歲）。所有患者均為急性起病，7例為蛛網(wǎng)膜下腔出血，17例為后顱窩血腫，格拉斯哥昏迷評(píng)分（Glascow Coma Scale，GCS）：13～15分18例，9～12分3例，3～8分3例。本組包括動(dòng)靜脈畸形15例，毛細(xì)血管擴(kuò)張1例，靜脈畸形2例，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺6例。血腫在小腦半球者14例，位于小腦蚓部者3例，同時(shí)并發(fā)血腫破入腦室者2例，腦積水者5例。

1.2 輔助檢查 入院后均行頭顱CT檢查，19例同時(shí)行CT血管造影（computer tomographic angiography，CTA）檢查，其余5例未行CTA檢查（2例出現(xiàn)腦疝，3例因腦積水急診行腦室外引流手術(shù)）。17例術(shù)前行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiog-raphy，DSA）檢查，診斷動(dòng)靜脈畸形9例，毛細(xì)血管擴(kuò)張1例，靜脈畸形1例，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺6例。

1.3 手術(shù)治療 本組手術(shù)治療方式分以下幾種：①未行血管造影直接開(kāi)顱進(jìn)行血腫清除加畸形血管切除，本組2例；②先行腦室外引流降低顱壓，再行CTA或DSA檢查明確出血原因，二期清除血腫和切除病變，本組3例；③入院即刻行CTA或DSA檢查明確出血原因，采用手術(shù)或血管內(nèi)治療或放射治療。本組17例行開(kāi)顱手術(shù)，13例采用枕下正中或旁正中入路，3例采用乙狀竇后入路，1例采用遠(yuǎn)外側(cè)入路（顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺）；7例行血管內(nèi)治療，其中5例為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（見(jiàn)圖1），2例為動(dòng)靜脈畸形。

圖1 天幕區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺致后顱窩血腫病例

1.4 結(jié)果 本組1例動(dòng)靜脈畸形破裂出血患者術(shù)前深昏迷，術(shù)后死亡；1例靜脈畸形患者術(shù)前腦疝、術(shù)后生命體征不穩(wěn)定自動(dòng)出院；其余患者術(shù)后無(wú)并發(fā)癥發(fā)生，20例患者出院格拉斯哥預(yù)后評(píng)分（Glascow Outcome Scale，GOS）5分，改良Ranking評(píng)分0分，2例患者出院GOS 5分，改良Ranking評(píng)分1分。本組患者隨訪期（3～54個(gè)月）內(nèi)無(wú)再出血事件發(fā)生，隨訪后GOS 5分。

2 討論

血管畸形破裂是自發(fā)性后顱窩出血的主要原因之一，具有不同于高血壓、動(dòng)脈瘤所致出血的臨床特點(diǎn)：如動(dòng)靜脈畸形、靜脈畸形發(fā)病年齡輕，無(wú)高血壓病史，多表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，而硬腦膜動(dòng)靜脈瘺常發(fā)生于天幕區(qū)、顱頸交界區(qū)，主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。各種血管畸形具有其獨(dú)特的病理生理，其手術(shù)目的也各不相同，如動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺要求清除血腫和完全消除病變，而靜脈畸形最有效的治療方法是顯微外科手術(shù)，以清除血腫減輕后顱窩內(nèi)占位為主要目的，對(duì)出血的畸形靜脈血管只電凝出血點(diǎn)壓迫止血即可，不宜切除畸形病變[1]。毛細(xì)血管擴(kuò)張出血臨床較為罕見(jiàn)，多發(fā)生于后顱窩小腦及橋腦位置，病理切片表現(xiàn)為諸多細(xì)小擴(kuò)張的毛細(xì)血管壁，其間夾雜正常腦組織，沒(méi)有異常的供血?jiǎng)用}及粗大的引流靜脈，出血量較動(dòng)靜脈畸形少，患者臨床癥狀相對(duì)較輕。手術(shù)要求一期全部切除，切除不全會(huì)導(dǎo)致殘留擴(kuò)張的毛細(xì)血管血流改變，引起再次出血[2]。

血管畸形破裂出血量較動(dòng)脈瘤破裂少，多為腦實(shí)質(zhì)出血，但由于后顱窩容積小，患者病情變化更快也更危急。后顱窩血腫量較少、患者沒(méi)有明顯腦積水癥狀時(shí)，病情一般較為穩(wěn)定；當(dāng)血腫量較大時(shí)，血腫本身和繼發(fā)性水腫的占位一方面可以直接壓迫腦干引發(fā)患者意識(shí)障礙，另一方面發(fā)生枕骨大孔疝導(dǎo)致呼吸驟停。如果繼發(fā)中腦導(dǎo)水管梗阻引起梗阻性腦積水，則將使顱內(nèi)壓增高，加重原有病情[3]。本組病例中2例因小腦內(nèi)血腫較大致腦疝，3例因急性腦積水致病情惡化而未行顱內(nèi)血管檢查直接接受急診手術(shù)。雖然目前多數(shù)人認(rèn)為當(dāng)血腫量大于10 mL時(shí)應(yīng)早期予手術(shù)治療，文獻(xiàn)報(bào)道后顱窩血腫手術(shù)治療預(yù)后與手術(shù)時(shí)間相關(guān)，早期手術(shù)治療患者預(yù)后更好[4]，但高度懷疑血管畸形出血者，患者神志清醒，生命體征穩(wěn)定，術(shù)前CTA先行檢查可以有效地明確血管畸形大小、位置及供血?jiǎng)用}情況，有助于采取正確的手術(shù)方案，增加手術(shù)安全性，減少手術(shù)并發(fā)癥，改善患者預(yù)后。

后顱窩血管畸形中，最常見(jiàn)的是動(dòng)靜脈畸形。CTA、磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）、DSA是目前診斷動(dòng)靜脈血管畸形的主要檢查手段?；颊呷朐汉罅⒓葱蠧T平掃可以明確出血位置及出血量，判斷是否需即刻急診手術(shù)，但對(duì)顱內(nèi)畸形血管不能明確顯示，尤其后顱窩的血管畸形，檢出率更低。在不清楚血管畸形大小和位置的情況下，僅憑CT平掃的結(jié)果進(jìn)行血腫清除手術(shù)，極易導(dǎo)致骨窗開(kāi)放大小不足，不能完全暴露血管畸形邊界，更無(wú)法明確供血?jiǎng)用}、引流靜脈的位置，造成術(shù)中大出血、血管畸形殘留甚至患者術(shù)中死亡等危險(xiǎn)。CTA與MRA可以清楚顯示動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}、引流靜脈及血腫與畸形血管團(tuán)的位置關(guān)系，確診率與DSA較接近。CTA檢查由于耗時(shí)短，操作簡(jiǎn)便，對(duì)動(dòng)靜脈畸形確診率較高，急診入院患者生命體征穩(wěn)定時(shí)，應(yīng)首選CTA明確診斷。MRA操作時(shí)間較長(zhǎng)，但檢查后顱窩血管畸形時(shí)無(wú)骨偽影的影響，可以為下一步介入栓塞、手術(shù)或者伽馬刀等進(jìn)一步治療提供幫助，對(duì)靜脈畸形也可明確診斷，而海綿狀血管瘤則主要依靠MRI診斷，以確定手術(shù)入路及手術(shù)方式。毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)谄綊逿1加權(quán)像上表現(xiàn)為低或等信號(hào)，在T1增強(qiáng)像上呈輕度增強(qiáng)，可以看到篩孔樣毛細(xì)血管改變，但仍需病理學(xué)檢查以明確診斷。DSA是診斷動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈瘺及靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確畸形血管范圍大小、供血及引流，動(dòng)靜脈瘺的瘺口及瘺口周邊血管情況，還可以準(zhǔn)確顯示靜脈瘺口的位置以及是否存在“危險(xiǎn)吻合”，為手術(shù)選擇提供依據(jù)。但因操作時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)于出血量較大、神志不清的患者不宜作為確診的首要檢查方法。

后顱窩血管畸形出血依據(jù)病因和患者的臨床特點(diǎn)可分為三大類(lèi)：①腦干壓迫和急性腦積水表現(xiàn)，生命體征不穩(wěn)定；②血腫量較大（大于10 mL），但生命體征尚平穩(wěn)；③無(wú)占位效應(yīng)且生命體征平穩(wěn)。針對(duì)第一類(lèi)首先需急診解除腦干壓迫和腦積水，挽救患者生命，應(yīng)迅速降低顱壓，緩解腦組織受壓。先行血腫清除、腦室外引流術(shù)，并去除骨瓣，待病情穩(wěn)定后行CTA、DSA檢查以明確血管畸形大小和位置，二期手術(shù)完全切除或栓塞血管畸形；第二類(lèi)可以急診行CTA檢查，對(duì)血管畸形有較準(zhǔn)確的診斷，然后急診手術(shù)清除血腫的同時(shí)根據(jù)疾病特點(diǎn)行病因治療，以求完全切除病灶，如完全切除動(dòng)靜脈畸形；對(duì)于第三類(lèi)患者，DSA、MRA明確診斷，然后做相應(yīng)的手術(shù)治療。動(dòng)靜脈畸形可以行栓塞術(shù)或者開(kāi)顱畸形血管切除術(shù)，手術(shù)治療要求完全清除畸形血管團(tuán)，部分動(dòng)靜脈畸形切除不能降低再出血可能[5]，部分栓塞動(dòng)靜脈畸形可能改變?cè)袆?dòng)靜脈畸形的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，增加出血可能[6]，巨大、復(fù)雜的動(dòng)靜脈畸形，手術(shù)中完全切除較困難時(shí)，可先行部分栓塞，以減小動(dòng)靜脈畸形大小、盡可能栓塞供血?jiǎng)用}為目的，再行手術(shù)切除，可以達(dá)到減少術(shù)中出血量、完全切除畸形血管團(tuán)的目的。如不能完全切除的，可術(shù)后再行立體定向放射治療。因放射治療后血管內(nèi)皮細(xì)胞增生需要數(shù)月時(shí)間，手術(shù)中還應(yīng)盡量切除畸形血管團(tuán)減少再出血概率。后顱窩靜脈畸形由于致殘率、致死率低，很少再出血，具有良性自然史，治療應(yīng)著眼于出血或血栓形成的并發(fā)癥而并非切除靜脈畸形。手術(shù)策略應(yīng)采取血腫清除、去骨瓣減壓、腦室外引流術(shù)等緩解顱內(nèi)高壓即可[4，7]，強(qiáng)行切除靜脈畸形將可能導(dǎo)致嚴(yán)重腦水腫。硬腦膜動(dòng)靜脈瘺則通過(guò)栓塞或手術(shù)夾閉瘺口，術(shù)前DSA明確瘺口位置及是否存在危險(xiǎn)吻合尤為重要。血管內(nèi)介入治療使用Onxy膠栓塞瘺口療效確切，患者創(chuàng)傷小，益處較開(kāi)顱手術(shù)大。如有多個(gè)瘺口無(wú)法完全栓塞或因危險(xiǎn)吻合致動(dòng)靜脈瘺殘留還可二期行γ刀治療[8]。毛細(xì)血管擴(kuò)張由于沒(méi)有明顯供血?jiǎng)用}存在，出血量一般較少，患者癥狀相對(duì)較輕，CT僅表現(xiàn)為腦內(nèi)血腫，術(shù)中可見(jiàn)擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)與正常腦組織混雜，確診需依靠術(shù)后病理確診，手術(shù)切除要求完全切除擴(kuò)張毛細(xì)血管團(tuán)，如未能完全清除，可因擴(kuò)張的毛細(xì)血管內(nèi)血流改變引起再次出血。

后顱窩血管畸形出血是臨床常見(jiàn)的一種危重病變，其臨床特點(diǎn)和出血原因各異，合理正確的、個(gè)體化的診療有助于提高療效，改善預(yù)后。