Pancoast綜合征臨床分析及其肌電圖診斷意義

夏念格，王新施，張萬里，邵蓓，黃歡捷

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科，浙江 溫州 325015）

Pancoast綜合征最早由美國放射學(xué)家Henry Pancoast在1924年首先描述，并于1932年在其《肺上溝癌》一文中提及[1]；同年Tobias進(jìn)一步完善這一概念，故又稱Pancoast-Tobias綜合征[2]。典型的Pancoast綜合征主要臨床表現(xiàn)為肩背部疼痛、C8-T2脊神經(jīng)受侵癥狀及Horner綜合征，其臨床表現(xiàn)多樣，但也可能僅表現(xiàn)為孤立的肩痛或上肢痛，給臨床診斷帶來困難?，F(xiàn)收集2012年6月至2014年4月溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的2例以肩背部疼痛為首發(fā)表現(xiàn)的Pancoast綜合征患者（均符合目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]），對其臨床、影像學(xué)、肌電圖及病理資料進(jìn)行回顧性分析，以提高臨床對Pancoast綜合征的認(rèn)識，并探討肌電圖在其早期診斷中的意義。

1 臨床資料

患者1，男性，66歲，于2014年4月8日因“左側(cè)肩痛3個月，左上肢麻木乏力20余天”入院。既往體健，有吸煙史40余年?；颊?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)胸背痛，疼痛先出現(xiàn)于左側(cè)肩背部，持續(xù)性，不劇烈，夜間明顯，半個月后疼痛逐漸累及至左側(cè)胸前區(qū)，疼痛越發(fā)劇烈，坐位時胸痛加劇不能緩解，無明顯咳嗽咳痰；曾到外院查頸椎MRI提示“C4-7椎間盤突出，脊髓受壓”，擬“頸椎病”給予藥物等對癥治療，患者癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。20余天前患者開始出現(xiàn)左上肢麻木、乏力，持物稍費(fèi)力，伴左側(cè)眼裂縮小，上述癥狀有逐漸加重的趨勢，故到我院門診就診，并收住入院。入院時查體：神志清，頸軟，克氏征（-），左側(cè)眼裂較右側(cè)略小，右側(cè)瞳孔直徑為3 mm，左側(cè)瞳孔直徑為2.5 mm，對光反射存在，提示Horner征；眼球活動自如，兩側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，左上肢近端肌力5級、遠(yuǎn)端握力4級，左下肢及右側(cè)肢體肌力5級，四肢肌張力正常，左側(cè)C8-T1節(jié)段痛覺減退，左上肢腱反射減弱（+），右上肢腱反射（++），雙下肢膝反射對稱存在（++），左側(cè)小魚際肌及骨間肌萎縮，雙側(cè)病理征（-）。患者入院后給予奧卡西平片及曲馬多片鎮(zhèn)痛對癥治療。入院后查肌電圖/神經(jīng)傳導(dǎo)速度（2014年4月12日）提示“左上肢神經(jīng)原性損害，C8-T1根性損害”，見表1-2。胸部CT（2014年4月13日）提示右上肺占位，建議增強(qiáng)（見圖1a）。PET/CT（2014年4月15日）影像學(xué)顯示左胸廓頂部高代謝軟組織腫塊，侵犯鄰近胸壁伴T1-2、第1、第2肋骨質(zhì)破壞，提示惡性腫瘤，以左肺上溝癌伴周圍侵犯首先考慮，建議病理學(xué)檢查。2014年4月21日在CT定位下行肺穿刺檢查，病理提示為非小細(xì)胞肺癌，符合非角化型鱗狀細(xì)胞癌，見圖1b-c。建議行放化療，但患者家屬經(jīng)商量后表示拒絕，要求出院。

表1 例1患者神經(jīng)傳導(dǎo)測定結(jié)果

表2 例1患者肌電圖檢查結(jié)果

圖1 例1患者的胸部CT表現(xiàn)及病理

患者2，男性，68歲，于2012年6月14日因“右側(cè)頸背部疼痛4個月余，右上肢麻木15 d”入院。既往體健，有吸煙史45年?；颊哂?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)頸背部疼痛，呈持續(xù)性，較劇烈，有時伴咳嗽，無咳痰及發(fā)熱，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“頸椎病”，治療后癥狀無明顯改善?；颊哂?5 d前出現(xiàn)右上肢麻木感、電擊樣，程度劇烈，咳嗽時加重，遂至我科門診就診。入院時查體：神志清，顱神經(jīng)（-），右上肢近端肌力5級、遠(yuǎn)端握力肌力4級，余肢體肌力5級，四肢肌張力正常，右上肢腱反射減弱（+），左上肢腱反射（++），雙下肢膝反射對稱存在（++），右側(cè)小魚際肌及骨間肌萎縮，有時可見前臂肌束震顫，右側(cè)前臂內(nèi)側(cè)及手掌尺側(cè)痛覺減退，雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)病理征（-）。肌電圖檢查（2012年6月8日）示“右下臂叢神經(jīng)損害”（見表3-4）。胸部CT(2012年6月9日)示“右肺尖團(tuán)塊高密度影，邊界欠清，腫塊侵犯鄰近肋骨、椎骨及其附件”，見圖2a-b。查頸椎、上段胸椎MRI（2012年6月12日）示“右上肺腫塊，考慮右肺上溝癌侵犯鄰近椎體及附件”，見圖2c-d。遂擬“右肺上溝癌”收住放化療科。入院后肺部活檢提示為非小細(xì)胞肺癌（鱗癌），于2012年6月20日行累及椎體放射治療，每次劑量3 Gy，并同時予以脫水、抑酸護(hù)胃、營養(yǎng)支持等治療。患者因放療住院2次，并于2012年8月去世。

表3 例2患者神經(jīng)傳導(dǎo)測定結(jié)果

表4 例2患者肌電圖檢查結(jié)果

2 討論

2.1 臨床特征和病因 典型的Pancoast綜合征包含一個或多個以下癥狀：①引起特征性的嚴(yán)重肩痛，可向頸部、腋窩、前胸部、肩胛內(nèi)側(cè)或前臂內(nèi)側(cè)甚至腕部放射，主要由于腫瘤向胸膜壁層、胸內(nèi)筋膜、第1、第2肋骨和胸椎及臂叢神經(jīng)的浸潤所致；②約14%～50%的肺部腫瘤患者會出現(xiàn)Horner征，主要是腫瘤對交感神經(jīng)鏈或星狀神經(jīng)節(jié)的浸潤所致；③腫瘤侵蝕C8-T1脊神經(jīng)出現(xiàn)尺神經(jīng)分布區(qū)肌無力、萎縮、感覺異常和疼痛，或壓迫臂叢引起腋部和上臂內(nèi)側(cè)感覺異常；④其他如壓迫鎖骨下靜脈引起上臂水腫，累及喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞等。本次2例患者出現(xiàn)上述2至3種癥狀，為較典型的Pancoast綜合征。

由于Pancoast綜合征早期的癥狀較隱匿，最初可能主要表現(xiàn)為肩背部疼痛，主要需與頸椎病、肩周炎及肩袖損傷等疾病鑒別。本次2例患者首發(fā)癥狀均為肩背疼痛，起初均被診斷為頸椎病，相繼出現(xiàn)同側(cè)上肢疼痛或Horner征后完善胸椎MRI或胸部CT才確診為肺尖部占位，延誤了診斷及治療時間。

Pancoast綜合征的病因[3-4]主要見于：①腫瘤，包括原發(fā)性支氣管肺癌如肺上溝癌、胸部腫瘤如腺樣囊性癌、血管外皮細(xì)胞瘤，轉(zhuǎn)移瘤如喉癌及膀胱癌，及血液系統(tǒng)腫瘤（漿細(xì)胞瘤及淋巴瘤等）；②感染性疾病，包括細(xì)菌感染如葡萄球菌肺炎、真菌感染如肺曲菌病及寄生蟲感染（如水泡囊）。其中肺上溝癌最常見，其發(fā)病率約占支氣管肺癌的1%～5%，95%以上病理顯示為非小細(xì)胞肺癌，鱗癌約為52%[4]。本次2例患者均為肺上溝癌，且最后病理確診為非小細(xì)胞肺癌。

2.2 肌電圖的特點(diǎn) 關(guān)于肌電圖對Pancoast綜合征輔助診斷的文獻(xiàn)報道比較少見。Harper等[5]在一項對比研究中發(fā)現(xiàn)55例腫瘤所致的臂叢神經(jīng)病患者，90%以上的神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定均提示正中神經(jīng)或尺神經(jīng)傳導(dǎo)異常，主要表現(xiàn)為波幅下降，約70%患者合并尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)異常，而幾乎所有患者肌電圖均可見失神經(jīng)電位。Kishan等[6]報道了1例以肩痛為主要表現(xiàn)的Pancoast綜合征患者，肌電圖提示左側(cè)正中神經(jīng)潛伏期延長、波幅下降、傳導(dǎo)速度減慢，而正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)正常，同時伴有左側(cè)尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)異常，表現(xiàn)為典型的下臂叢神經(jīng)損害表現(xiàn)，最后經(jīng)頸部MRI及病理確診為非小細(xì)胞肺癌，與本研究例2患者的表現(xiàn)相似，符合長期以來我們對Pancoast綜合征的認(rèn)識，即Pancoast綜合征一般只累及下臂叢神經(jīng)。但是例1患者的肌電圖示左大魚際肌失神經(jīng)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定表現(xiàn)為左側(cè)正中神經(jīng)波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢，但各感覺神經(jīng)傳導(dǎo)均正常，提示此非為下臂叢神經(jīng)損害表現(xiàn)，而是頸神經(jīng)根性損害，且患者左側(cè)肢體握力下降，左側(cè)小魚際肌及骨間肌萎縮以及左側(cè)Horner征陽性，均提示C8-T1損傷可能，用單一頸椎?。–4-7椎間盤突出）難以完全解釋，可能與Pancoast瘤浸潤累及頸神經(jīng)根或脊椎管所致有關(guān)[7]。因此，早期肌電圖檢查可能會減少誤診的概率。

圖2 例2患者的胸部CT及頸椎MRI表現(xiàn)

Pancoast綜合征一般起病隱匿，早期癥狀不典型，常以肩背部疼痛為初始癥狀，容易誤診，應(yīng)引起臨床醫(yī)師特別是骨科及神經(jīng)科醫(yī)師的重視。其肌電圖可以表現(xiàn)為典型的下臂叢神經(jīng)損害，也可表現(xiàn)為頸神經(jīng)根性損害，肌電圖檢查在早期Pancoast綜合征診斷中能起到一定的輔助作用。