前路松解復位植骨融合TARP內(nèi)固定治療難復性寰樞關(guān)節(jié)脫位合并侏儒癥一例

許先有，劉 佳，劉 曄，蒲小兵，顏建國，王建華

個案報道

前路松解復位植骨融合TARP內(nèi)固定治療難復性寰樞關(guān)節(jié)脫位合并侏儒癥一例

許先有，劉 佳，劉 曄，蒲小兵，顏建國，王建華

寰樞關(guān)節(jié)；脫位；侏儒癥；經(jīng)口手術(shù)；骨板；內(nèi)固定

1 病歷摘要

男性患者，26歲，因“雙下肢麻木無力7年余，加重2年”于2014年3月26日就診于廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院?；颊哂?007年無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木無力，行走不穩(wěn)，有踩棉花感、胸腰束帶感；雙手靈活，可持筷；無頸部活動受限；無潮熱盜汗、夜間痛、大小便障礙、呼吸困難等，當時未予重視。2012年始患者雙下肢麻木無力癥狀逐漸加重，仍未予治療。入院查體：身高108 cm、體質(zhì)量27.5 kg；頸椎生理曲度異常，頸短，發(fā)際低，頸部無活動受限，無按壓痛；雙上肢感覺正常，左上肢三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌、拇長短伸肌、指伸屈肌肌力4級＋，右上肢肌力均5級；左側(cè)髂腰肌、股四頭肌、脛骨前肌、腓骨長短肌、踇長伸肌肌力4級＋，右下肢肌力均5級，右側(cè)軀體感覺減退；雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌、橈骨膜反射亢進，雙側(cè)膝反射、踝反射亢進；雙側(cè)Hoffermann征（+）、Babinski征（+）；雙側(cè)指鼻試驗（－）。術(shù)前日本骨科學會（Japanese Orthopaedic Association，JOA）評分11分。頸椎CT+三維重建檢查示寰椎前弓不連、后弓不連，游離齒突和寰樞椎脫位（圖1A～1D）；頸椎MRI檢查示脊髓明顯受壓（圖1E）。既往明確先天性畸形病史。確診為寰樞關(guān)節(jié)脫位、侏儒癥。

入院后行顱骨牽引1周，復位效果不滿意，隨后在計算機輔助設(shè)計-快速成型（computer assisted design-rapid prototyping，CAD-RP）技術(shù)引導下行前路松解復位植骨融合經(jīng)口寰樞椎復位鋼板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP）內(nèi)固定術(shù)。術(shù)前模擬手術(shù)：根據(jù)患者寰樞椎三維重建圖像打印患椎RP模型（圖1F），進行手術(shù)模擬和手術(shù)方案的制定。首先行顱骨牽引，頸椎后伸位，雙氧水、碘伏、生理鹽水反復沖洗口腔，常規(guī)消毒、鋪巾后逐層切開咽后黏膜及肌層，充分顯露寰樞椎前方結(jié)構(gòu)，予以寰樞椎前路松解，于寰樞椎復位狀態(tài)下置入6孔TARP及椎體螺釘，自體髂骨植骨融合（圖1G～1I）。術(shù)后予霧化吸入、預防感染、營養(yǎng)神經(jīng)、補液、高壓氧等對癥治療。患者雙下肢麻木緩解，右髂骨取骨創(chuàng)口愈合級別為I/甲。術(shù)后3 d復查頸椎CT+三維重建提示寰樞椎復位（圖1J，1K）；術(shù)后7 d頸椎MRI片顯示寰樞關(guān)節(jié)已復位，延頸髓受壓解除（圖1L）。術(shù)后3個月JOA評分為15分，患者功能獲得明顯改善；復查CT示顱頸椎序列恢復正常，獲得植骨融合（圖1M～1P）。

圖1 難復性寰樞關(guān)節(jié)脫位合并侏儒癥患者手術(shù)前后圖片 1A～1D術(shù)前CT+三維重建顯示寰樞椎脫位，寰椎前弓不連，后弓不連 1E術(shù)前MRI檢查顯示寰樞椎脫位，頸脊髓明顯受壓 1F術(shù)前RP模型 1G～1I實施前路復位內(nèi)固定手術(shù)，徹底松解寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)，取自體髂骨置入寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間隙以支撐植骨，并用鈦板固定 1J，1K術(shù)后3 d CT檢查+三維重建顯示寰樞椎經(jīng)口咽TARP手術(shù)后寰樞椎理想復位，內(nèi)固定位置良好 1L術(shù)后7 d MRI顯示頸脊髓壓迫解除 1M～1P術(shù)后3個月CT顯示顱頸椎序列恢復正常，側(cè)塊關(guān)節(jié)間植骨及寰椎前弓與齒突間植骨已融合

2 討論

難復性寰樞椎脫位通常是在炎癥、外傷、先天畸形、腫瘤、退變、手術(shù)等因素作用下，樞椎齒突或寰椎橫韌帶完整性受損，寰椎相對于樞椎向前脫位，隨著病程的延長，附著于寰樞關(guān)節(jié)前方的肌肉、韌帶及關(guān)節(jié)囊逐步攣縮，寰椎在脫位狀態(tài)下固定，頸過伸狀態(tài)下不能復位，即使行大重量顱骨牽引都無法使寰樞關(guān)節(jié)充分復位[1-2]。

侏儒癥指身高低于同一種族、同一年齡、同一性別小兒標準身高的30%以上，或成年人身高在130 cm以下者，是由基因疾病引起，導致身材短小和骨骼不成比例生長的疾病。由于患者軟骨生長能力很弱，骨骼縱向發(fā)育遲緩，因此常形成嚴重的矮小畸形[3]。

本例患者是侏儒癥合并難復性寰樞關(guān)節(jié)脫位，臨床較為少見。入院后施行顱骨牽引1周，但復位效果不滿意。臨床上對此類難復性寰樞關(guān)節(jié)脫位病例需采取前路松解手術(shù)[4]，目前有多種術(shù)式可供選擇[5-7]，主要有①經(jīng)口咽前路松解復位+后路內(nèi)固定，②經(jīng)口入路瘢痕松解+直接前路固定。前一種術(shù)式需前后路兩步完成，前路松解后需翻身改變體位再行后路手術(shù)，增加了脊髓損傷的風險；第二種術(shù)式可一次性完成手術(shù)，降低了手術(shù)風險。為此，我們采用經(jīng)口前路松解+植骨融合+TRAP內(nèi)固定方式[8]。

對于生長發(fā)育遲緩的侏儒癥患者而言，椎體本身較小，寰樞椎椎弓根結(jié)構(gòu)較細，椎動脈走行變異較多，椎板表面缺乏恒定的進釘標志點，置釘風險和手術(shù)難度較高；此外，侏儒癥患者口腔小，操作難度較大，目前尚未見經(jīng)口咽入路實施侏儒癥患者頸椎手術(shù)的文獻報道。有鑒于此，我們在術(shù)前采用數(shù)字化骨科建模技術(shù)獲得患者寰樞椎的三維立體重建圖形，并打印等比例的患椎RP模型，供術(shù)前手術(shù)設(shè)計和模擬手術(shù)使用，確定進釘角度和釘?shù)馈Ｐg(shù)中施行顱骨牽引，盡量使寰樞椎復位，并結(jié)合術(shù)前CAD-RP技術(shù)所制作的導航模板施行前路松解復位植骨融合TARP內(nèi)固定術(shù)，手術(shù)準確性和安全性大大提高。

值得注意的是，侏儒癥患者骨齡明顯低于其實際年齡，因此需要掌握手術(shù)適應證并嚴格進行圍手術(shù)期管理。術(shù)中對瘢痕、骨痂的清理和松解，側(cè)塊關(guān)節(jié)面打磨和寰樞椎前路置釘?shù)仁羌夹g(shù)的關(guān)鍵和難點，術(shù)者在治療該類患者時需要具有豐富的經(jīng)口前路手術(shù)經(jīng)驗?？紤]到侏儒癥患者骨質(zhì)柔軟，內(nèi)固定并非堅強固定，術(shù)后囑繼續(xù)頸托外固定3個月，避免頸部劇烈活動，以保證骨融合。本例患者侏儒癥病程較長，神經(jīng)壓迫時間較久，術(shù)后輔以高壓氧治療，以促進神經(jīng)功能的進一步恢復。

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R684.7，R687.32

B

1674-666X（2014）04-0254-03

2014-06-30；

2014-07-14）

（本文編輯：張 輝）

10.3969/j.issn.1674-666X.2014.04.011

510320廣州，92390部隊醫(yī)院（許先有）；511457廣州，南沙街社區(qū)衛(wèi)生服務中心（劉佳）；510000廣東省軍區(qū)門診部（劉曄），510010廣州軍區(qū)總醫(yī)院（蒲小兵，顏建國，王建華，）

王建華，E-mail：jianhuawangddrr@163.com