小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的診治進(jìn)展

摘要：小腦扁桃體下疝是一種先天發(fā)育異常的疾病，常伴有脊髓空洞的癥狀。小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的治療方法主要是采用手術(shù)治療，但手術(shù)治療的方式有多樣性，在選擇手術(shù)方式方面具有很大的爭議。本文就小腦扁桃體下疝以及脊髓空洞的發(fā)病原理進(jìn)行闡述，探究分析手術(shù)治療方案，并對其治療效果進(jìn)行分析，對未來在治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞方面進(jìn)行展望。希望研發(fā)出更加先進(jìn)、科學(xué)的治療技術(shù)。

關(guān)鍵詞：小腦；扁桃體下疝；脊髓空洞；診治進(jìn)展

小腦扁桃體下疝指的是小腦扁桃體由舌狀延伸到頸椎椎管以及枕骨大孔內(nèi)，延髓以及第四腦室也隨之下移到枕骨大孔內(nèi)，小腦扁桃體往往受到枕骨大孔內(nèi)部的壓迫，使得局部或者整體組織以及脊髓受到限制，以致造成脊髓空洞癥[1]?；加写税Y的患者通常會出現(xiàn)雙上肢麻木、臀部以及雙肩疼痛、運(yùn)動乏力、四肢感覺受阻、視覺和聽覺以及其他感覺分離、頭痛、嘔吐以及大小便障礙等現(xiàn)象，嚴(yán)重者會造成大面積癱瘓。在對小腦扁桃體下疝并脊髓空洞進(jìn)行治療時，通常會采用后顱窩減壓術(shù)以及顱后窩重建術(shù)等。

1小腦扁桃體下疝并脊髓空洞發(fā)病的原理

1.1小腦扁桃體下疝發(fā)病的原理 由于小腦扁桃體下疝的發(fā)病學(xué)說較多，其中，現(xiàn)行的學(xué)說認(rèn)為小腦扁桃體下疝是由于胚胎中的胚層枕骨部位體節(jié)發(fā)育不良，造成枕骨發(fā)育比較滯后，然而小腦腦干正常發(fā)育過后，后顱窩就會比較擁擠，進(jìn)而就會下移到椎管內(nèi)。該病的明顯特征主要表現(xiàn)為病者的后顱窩容積明顯比正常人的要小。相關(guān)醫(yī)學(xué)研究者對患者和正常人的幕上、下容積進(jìn)行比較，小腦扁桃體下疝的患者其容積明顯小于正常人[2]。對該病正常的幕上、下容積比患者來說，顱后窩減壓術(shù)對其治療效果不明顯。

1.2脊髓空洞發(fā)病的原理 小腦扁桃體的患者大多伴有脊髓空洞的合并癥。小腦扁桃體伴有脊髓空洞癥的發(fā)病原理還沒有明確的定論，現(xiàn)行認(rèn)為造成脊髓空洞的主要因素是枕骨大孔內(nèi)部空間發(fā)生狹窄性病變。以下有幾種學(xué)說對脊髓空洞進(jìn)行說明：①漏出學(xué)說認(rèn)為脊髓的腦脊液回流受阻后，通過血管周圍的間隙以及神經(jīng)根軸，經(jīng)過脊髓進(jìn)入到中央管中心，從而導(dǎo)致脊髓空洞。②水錘效應(yīng)學(xué)說中認(rèn)為第四腦室脊髓液在正常循環(huán)中受阻，形成腦脊液梯度以及腦脊液沖擊脊髓中央管，并不斷擴(kuò)大，隨之形成空洞。這一觀點已被證實，以及受到廣泛學(xué)者的認(rèn)可。③脊髓微管學(xué)說認(rèn)為脊髓在發(fā)育的過程中，會殘留微管，到成年的時候就會形成空洞。這一觀點也得到相關(guān)證實[3]。④顱-脊壓力分離學(xué)說認(rèn)為經(jīng)常性的噴嚏以及咳嗽等會導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈壓迅速升高，促使腦脊液在中央管擴(kuò)張的情況下形成空洞。部分學(xué)者認(rèn)為對該病患者可以通過對小腦扁桃體進(jìn)行切除，以及對小腦扁桃體下疝并脊髓空洞進(jìn)行脊髓中央管口松解術(shù)治療。導(dǎo)致脊髓中央管內(nèi)液體積聚以及空洞的形成可能是由于脊髓中央管中的淡黃薄膜引起的，然而脊髓中央管中的淡黃薄膜是由于脊髓中央管口受阻、扁桃體壓迫以及蛛網(wǎng)膜增生和毛細(xì)血管增生這三者綜合影響造成的[4]。由此，部分學(xué)者認(rèn)為治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的根本以及有效地方法就是切除小腦扁桃體以及采用脊髓中央管口松解術(shù)。但由于患者病情、體質(zhì)以及薄膜等不同，手術(shù)方法也就不同，這一觀點過于片面。

2影像學(xué)診斷

2.1診斷標(biāo)準(zhǔn) 磁共振成像（MRI）是顯示和診斷小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的最簡單、最有效的方法。小腦扁桃體下疝的主要病理特點為小腦扁桃體下疝到椎管內(nèi)。在MRI矢狀面中，將小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面的距離一般定為5mm以下，并將此作為病理改變的標(biāo)準(zhǔn)。正常的界限為3～5mm。根據(jù)相關(guān)學(xué)者將成人小腦扁桃體下疝以MRI所示進(jìn)行分型：小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥為A型；無脊髓空洞癥為B型。對其進(jìn)行分型有利于根據(jù)不同類型的病癥采取不同的方案治療。

2.2磁共振成像 對小腦扁桃體的位置和大小進(jìn)行觀察的最佳方式為T1WI，小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥在磁共振成像中主要表現(xiàn)為：①枕大池變小。②合并腦積水。③合并脊髓空洞或者顱頸區(qū)畸形。④后顱窩變小。⑤腦干明顯延長、延髓延長至頸椎管中。⑥第四腦室下移、消失、變形或部分不同程度擴(kuò)張。⑦小腦扁桃體變尖或者向下延伸。

3手術(shù)治療方案

3.1手術(shù)治療的原則 由于小腦扁桃體下疝是先天形成的，合并脊髓空洞是后天形成的，其治療原則就是對蛛網(wǎng)膜下腔阻塞情況進(jìn)行解決，使得腦脊液能夠通暢循環(huán)。枕骨內(nèi)生軟骨發(fā)育不良既是始動環(huán)節(jié) ，又是小腦扁桃體下疝發(fā)病學(xué)上的重要環(huán)節(jié)[5]。小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的主要發(fā)病環(huán)節(jié)是顱頸部位蛛網(wǎng)膜下腔過于狹窄以及顱后窩容積較小。顱頸部位蛛網(wǎng)膜下腔狹窄到一定程度的時候，腦脊液循環(huán)就會受到阻塞，從而形成空洞，對該病進(jìn)行放射性以及保守治療，其治療效果不明顯，對該病的主要治療方式是手術(shù)治療。

3.2手術(shù)治療的關(guān)鍵 外科手術(shù)治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞效果不佳，治標(biāo)不治本。手術(shù)的關(guān)鍵是根據(jù)不同的患者選擇合適的手術(shù)方法來擴(kuò)大顱后窩的容積，對小腦扁桃體下疝進(jìn)行解決，解除脊髓空洞內(nèi)的液體對脊髓以及腦干的壓迫，從而改善脊髓血液以及腦脊液的循環(huán)狀態(tài)。

3.3手術(shù)方式的比較 目前比較常用的手術(shù)治療方案有后顱窩重建術(shù)、以及顱后窩減壓術(shù)等。①顱后窩減壓術(shù)的主要目的是對腦脊部位的腦脊液進(jìn)行改善，促使腦脊液的正常循環(huán)，消除其對周圍組織以及顱神經(jīng)的壓迫，從根本上消除后顱窩狹小的狀態(tài)。顱后窩減壓術(shù)能夠很好的解決環(huán)枕筋膜以及硬腦膜壓迫的情況，并在此情況下能夠確保蛛網(wǎng)膜下腔的完整性。單純的使用顱后窩減壓術(shù)進(jìn)行治療，由于其治療感染率較低、損傷較小等優(yōu)勢，其經(jīng)常作為首選的治療方案，但其穩(wěn)定性較低，容易造成小腦下垂引起的頭痛、脊髓空洞復(fù)發(fā)以及神經(jīng)功能紊亂等。因此，大多數(shù)學(xué)者對這種治療方案進(jìn)行改善，在顱后窩重建手術(shù)中取得一定的成果。②顱后窩重建手術(shù)是針對小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥患者進(jìn)行顱后窩減壓以及硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)的手術(shù)。顱后窩重建手術(shù)這種治療方案并發(fā)癥復(fù)發(fā)率較低，治療感染率較低，能夠有效地擴(kuò)大患者的后顱窩空間，消除壓迫，擴(kuò)大蛛網(wǎng)膜下腔，有效的解除蛛網(wǎng)膜下腔粘連，確保硬腦膜固定，能夠使得枕大孔區(qū)脊髓液正常循環(huán)。這種治療方案在治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的時候，是常用的治療方案。由于現(xiàn)今的手術(shù)減壓程度以及范圍的大小還未統(tǒng)一，大多術(shù)學(xué)者認(rèn)為只要對枕骨大孔區(qū)內(nèi)的壓迫進(jìn)行徹底解決，以及恢復(fù)腦脊液的正常循環(huán)就是測量減壓的唯一正確的標(biāo)準(zhǔn)。對于通常的小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的治療，運(yùn)用后顱窩擴(kuò)大重建手術(shù)就可以對空洞進(jìn)行縮小，但遇到復(fù)雜的、特殊的病情時，就要采用多種治療方案。范滌，宋振全等[6] 對100例患有小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的患者分別給予后顱窩重建術(shù)治療和顱后窩減壓術(shù)治療，結(jié)果顯示，行后顱窩重建術(shù)的患者總有效率是93.37%。行顱后窩減壓術(shù)總有效率是87.65%，后顱窩重建術(shù)有效率明顯高于顱后窩減壓術(shù)治療效果，表明后顱窩重建術(shù)在治療小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥疾病較顱后窩減壓手術(shù)方式效果更佳。

4結(jié)語

通過多數(shù)學(xué)者以及臨床治療效果分析，后顱窩重建術(shù)是最佳的治療方案。顱后窩減壓術(shù)相對于后顱窩重建術(shù)，其治療效果相對較低，通過對患者進(jìn)行后顱窩重建術(shù)治療，并對患者治療后進(jìn)行隨訪，治療效果明顯轉(zhuǎn)好，復(fù)發(fā)率有所下降，有效率持續(xù)上升。針對小腦扁桃體下疝并脊髓空洞的發(fā)病原理不夠清楚明了，以致手術(shù)治療方式多樣性，以及治療效果不同。相關(guān)學(xué)者就要做好研究發(fā)病原理的工作，只有明確其發(fā)病原理，才能對癥下藥，研究出更加合適治療的方案，促進(jìn)對該病的治療。

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