摘要:異位胰腺是指在正常胰腺解剖位置以外的胰腺組織,產(chǎn)生機(jī)制尚不明確,多認(rèn)為是在胚胎發(fā)育過程中的異常造成的。其常在外科手術(shù)或內(nèi)鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),多為單發(fā)。臨床常無癥狀或非特異性癥狀包括腹痛、腹脹等,也可表現(xiàn)為腸套疊和消化道梗阻。近年來隨著超聲內(nèi)鏡的廣泛應(yīng)用,異位胰腺的診斷變的更方便、準(zhǔn)確。目前多認(rèn)為無癥狀的患者可以隨訪;有癥狀、診斷不明的患者,可以選擇內(nèi)鏡下粘膜切除、腔鏡下手術(shù)切除或開放手術(shù)切除。
關(guān)鍵詞:異位胰腺;診斷;治療
異位胰腺(heterotopic pancreas,HP),亦稱迷走胰腺、副胰,指胰腺正常解剖部位之外出現(xiàn)的胰腺組織,有獨(dú)立血液供應(yīng)及神經(jīng)支配,與主體缺乏任何解剖聯(lián)系,但卻包含正常胰腺的所有成分,屬于先天畸形。
1病因
異位胰腺是一種先天發(fā)育畸形,歸納起來有以下幾種學(xué)說[1]:①迷路學(xué)說;②胚胎返祖學(xué)說;③細(xì)胞種植學(xué)說;④萎縮不全學(xué)說;⑤胚胎轉(zhuǎn)化學(xué)說。目前最為廣泛接受的是迷路學(xué)說:即胰腺原基在胚胎發(fā)育時(shí)期,小部分原基組織與原胰腺原基脫離,隨著原腸道的轉(zhuǎn)位等運(yùn)動(dòng)逐漸分離,在鄰近的胃、腸壁或腸系膜等處繼續(xù)發(fā)育成為異位的胰腺組織[2]。
2病理
異位胰腺可發(fā)生于腹腔的任何部位,以十二指腸最多見( 約占27. 7%) ,其次是胃和空腸,少數(shù)發(fā)生在膽囊、膽管、脾等消化道以外的部位[3,4]。十二指腸異位胰腺主要位于乏特氏(Vater) 乳頭以上,尤以十二指腸球部較多見[3]胃部異位胰腺多發(fā)生在胃竇部大彎側(cè)或小彎側(cè)等典型部位,最常見的部位是位于距幽門1~6 cm的胃竇大彎側(cè)[5],其余的位于胃體部和底部等不典型部位,小腸異位胰腺多見于近端空腸。異位胰腺發(fā)生癌變罕見報(bào)道,但近年來有逐漸增多的趨勢。
異位胰腺一般為單發(fā)的結(jié)節(jié),呈淡黃色或灰白色,形狀可見有圓形、半球形或乳頭狀等,直徑一般1~3cm,質(zhì)硬或韌,表面欠光滑。部分可有典型的凹陷型隆起處的胰腺導(dǎo)管開口于胃腸道[6]。胃腸道的異位胰腺大多分布在粘膜下層,也有部分分布在肌層、漿膜下,甚至全層。鏡下表現(xiàn)為正常的胰腺組成成分:腺泡、導(dǎo)管、胰島。胃異位胰腺根據(jù)其病理學(xué)組成成分一般分為3種類型:腺泡型,導(dǎo)管型,腺泡、導(dǎo)管混合型[7]。癥狀的產(chǎn)生主要與異位胰腺的解剖位置、大小和其并發(fā)癥有關(guān),異位胰腺最為常見的并發(fā)癥是異位胰腺炎, 表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹部不適等癥狀, 也可表現(xiàn)為劇烈的持續(xù)性疼痛, 但沒有規(guī)律性和周期性,內(nèi)科治療效果不滿意。異位胰腺其他的臨床表現(xiàn)還可分為:①消化道出血型;②梗阻型;③潰瘍型;④腫瘤型;⑤憩室型;⑥隱匿型[8]。大多數(shù)患者無癥狀,通常在胃鏡檢查或其他腹部手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),隨著超聲內(nèi)鏡的廣泛應(yīng)用,異位胰腺越來越多的在消化道中被發(fā)現(xiàn)。
4診斷
異位胰腺無特異性癥狀,雖然診斷技術(shù)不斷更新,由于無特異性影像學(xué)檢查手段,仍需病理確診。
4.1消化內(nèi)鏡 可見粘膜下半球狀隆起,邊界清晰、表面粘膜色澤正常,中央有臍樣凹陷及開口,少數(shù)呈圓錐形、乳頭狀或圓柱狀,病灶多位于粘膜層以下,活檢僅能取到少量粘膜,多為慢性炎癥改變,病理活檢足夠深度才能獲得胰腺組織。
4.2超聲內(nèi)鏡 表現(xiàn)多樣,黏膜下層起源最多見,少數(shù)起源于黏膜層、固有肌層、漿膜層,或多層混雜。內(nèi)部回聲有高有低,亦有混合回聲,但以低回聲多見,內(nèi)部回聲不均勻,邊界大多清晰[9]。最近在超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺活檢(EUS-FNA)可達(dá)到80~100%的診斷率[10]。
4.3消化道鋇餐 可在消化道腔內(nèi)見有隆起的寬基底的圓形充盈缺損,且中央有臍樣凹陷,鋇餐造影劑可通過胰腺導(dǎo)管進(jìn)入異位的胰腺胰管內(nèi),呈中央導(dǎo)管征,有助于異位胰腺的診斷。
4.4膠囊內(nèi)鏡 可在原因不明的消化道出血,或懷疑小腸腫物時(shí)使用,可提供清晰的圖像,少有不良事件、并發(fā)癥。但僅能得到圖像資料,不能活檢。
4.5多層螺旋CT(MSCT) 消化道異位胰腺CT平掃多表現(xiàn)為圓形或卵圓形,密度多均勻,邊界清楚,與胃腸道壁呈廣基底連接,向腔內(nèi)生長多見,若顯示\"中心臍凹征\",則可以診斷異位胰腺[10]。CT 增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化方式與異位胰腺病理組成相關(guān),腺泡為主要成分者強(qiáng)化顯著,高于正常胰腺,門靜脈期強(qiáng)化減退亦快于正常胰腺; 導(dǎo)管為主要成分者,強(qiáng)化明顯弱于正常胰腺,甚至弱于背部肌肉組織; 腺泡,導(dǎo)管混合型其強(qiáng)化近于正常胰腺[11]。Cho 等[12]認(rèn)為CT 增強(qiáng)能提高異位胰腺檢測率,其中門靜脈期能較好顯示黏膜下型的異位胰腺覆蓋有完整黏膜。
5治療
無癥狀者可臨床隨訪,若異位胰腺并發(fā)炎癥、出血、潰瘍或可疑癌變時(shí),應(yīng)積極治療,傳統(tǒng)的方法是外科手術(shù)治療,近年來隨著內(nèi)鏡下技術(shù)的不斷提高,內(nèi)鏡下高頻電切除異位胰腺獲得了滿意效果,尤其是采用電圈套扎行胃黏膜局部切除術(shù),即在隆起的基底部多點(diǎn)注射腎上腺素或生理鹽水,使胃粘膜局部隆起,切除部位更多的黏膜套在圈套器中,可將異位胰腺組織一次性切除[13],此方創(chuàng)傷小,恢復(fù)快,效果好。病例選擇要適當(dāng),先做超聲內(nèi)鏡檢查,異位胰腺在粘膜下層或淺肌層,可在內(nèi)鏡下切除,否則內(nèi)鏡切除不易徹底,甚至發(fā)生并發(fā)癥穿孔,如已達(dá)深肌層或漿膜下層,以手術(shù)切除為宜。
外科手術(shù)治療:手術(shù)治療包括局部切除、修補(bǔ)術(shù),胃部分切除、胃空腸吻合術(shù),小腸部分切除、腸吻合術(shù)等,對(duì)病理懷疑異位胰腺有癌變時(shí),應(yīng)盡量增大手術(shù)切除范圍。若在其他手術(shù)中發(fā)現(xiàn)異位胰腺,在不影響其他手術(shù)時(shí),應(yīng)一并切除。近年來隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展,對(duì)胃部的異位胰腺使用腹腔鏡下直線切割閉合器行契形切除,取得了良好的效果。
6結(jié)論
異位胰腺是一種少見的先天性疾病,近年來病例報(bào)道逐漸增多;但異位胰腺臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常易被誤診和漏診,臨床診斷是該病一個(gè)難點(diǎn)。本文通過對(duì)近年來相關(guān)文獻(xiàn)的總結(jié),旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),在臨床工作的診斷及鑒別診斷中能考慮到異位胰腺的可能。
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編輯/申磊