肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭焕淖o理體會

謝春華

(解放軍第302醫(yī)院 肝病科，北京 100039)

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭焕淖o理體會

謝春華

(解放軍第302醫(yī)院 肝病科，北京 100039)

肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson病，好發(fā)于兒童和青少年，患病率為(0.5～3)/10萬，主要為第13對染色體上ATP7B基因點突變。ATP7B蛋白為一種重金屬轉(zhuǎn)運性ATP酶，對銅轉(zhuǎn)運有重要作用，ATP7B蛋白功能缺乏或減弱，引起膽汁銅排泄下降，導(dǎo)致銅在體內(nèi)聚集，尤其是沉積在肝、腦、腎、角膜等組織，引起一系列臨床癥狀，主要表現(xiàn)為錐體外系癥狀(肢體震顫、肌強直、發(fā)音困難等)、精神癥狀、肝硬化及角膜色素環(huán)(K-F環(huán))等。我科于2013 年1月收治1例年輕女性肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，通過積極治療和精心護理，患者住院50 d后好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 病例介紹

患者，女，學(xué)生，24歲，漢族，未婚，因“雙下肢水腫3個月余、左上肢抖動2個月，加重伴持續(xù)呻吟1周”收入我科?；颊?012年10月至外地旅游途中發(fā)現(xiàn)雙下肢浮腫，遂就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行腹部B超提示肝硬化、腹水，服用中藥湯劑利尿治療，但浮腫逐漸加重，并逐漸出現(xiàn)乏力、納差、腹脹。11月5日出現(xiàn)發(fā)熱，明確診斷為肝硬化、肺部感染，排除病毒感染引起的肝損傷，行保肝、利尿、抗感染等治療后病情好轉(zhuǎn)，于11月16日出院。出院后繼續(xù)服用中藥保肝、利尿治療，仍間斷出現(xiàn)左上肢抖動，12月中旬因再次出現(xiàn)雙下肢浮腫并逐漸加重而再次入院。12月底出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、懶言、目光凝滯，自覺舌體麻木感，吞咽、行走困難，并出現(xiàn)持續(xù)呻吟。2013年1月6日行頭部CT、MRI檢查，提示雙側(cè)尾狀核、殼核見對稱性長T1、長T2信號，考慮診斷成人型肝豆?fàn)詈俗冃裕?013年1月10日轉(zhuǎn)入我院治療?；颊咭庾R清，精神可，食欲較好，間斷呻吟，查體：體溫36.5℃，心率62次/min，呼吸18次/min，血壓 124/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，體型偏胖(身高176 cm，體質(zhì)量86 kg)，無肢體、軀干或頭部的顫動，無頸項強直，言語遲緩，構(gòu)音障礙，反應(yīng)稍有遲鈍，問答切題，計算力、定向力無異常，面色晦暗，面部表情呆滯，皮膚、鞏膜輕度黃染，雙眼向上方凝視，眼球運動無障礙，調(diào)節(jié)與輻輳反射無異常，指鼻試驗遲鈍，肝掌、蜘蛛痣陰性，雙上肢肌力、肌張力正常，下肢輕度凹陷性浮腫，雙下肢肌張力增高，雙腳痙攣狀態(tài)，呈內(nèi)翻、背伸，膝腱反射陰性，巴彬斯基征未引出，撲翼樣震顫陰性。入院后實驗室檢查提示白蛋白、凝血酶原活性降低，血白細(xì)胞、血小板、血紅蛋白降低，血清銅、銅藍蛋白降低，血氨高，在裂隙燈下可見雙眼K-F環(huán)，結(jié)合病史及查體診斷為肝豆?fàn)詈俗冃裕斡不Т鷥斊诤喜⒏顾?。予低銅飲食、保肝、驅(qū)銅治療及康復(fù)訓(xùn)練等，50 d后患者病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護理體會

2.1 一般護理 保持病房清潔、安靜，為患者提供舒適的休息環(huán)境；協(xié)助患者床上翻身，為患者取舒適體位，讓患者放松肢體；臥床休息時以軟枕抬高雙下肢，避免雙下肢長時間下垂而加重水腫。患者生活不能自理，護士協(xié)助患者日常生活所需，幫助患者保持身體清潔及舒適，防止其產(chǎn)生自卑感。

2.2 病情觀察 密切觀察患者生命體征、精神和意識的變化，注意性格有無改變，準(zhǔn)確記錄24 h出入量；遵醫(yī)囑抽血監(jiān)測銅藍蛋白及肝、腎功能情況，及時發(fā)現(xiàn)肝腎綜合征、肝性腦病等并發(fā)癥。同時注意觀察患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有無加重及是否出現(xiàn)新的癥狀，如肌肉震顫、肌肉強直、面具臉、運動緩慢、語言低沉含糊、流涎等。

2.3 飲食護理 飲食干預(yù)是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹匾侄沃弧Ｔ隍?qū)銅治療的同時，應(yīng)嚴(yán)格限制銅的攝入，每天限制在1.5～2 mg?；颊呷朐汉笫秤^好，做好飲食宣教非常重要。避免使用銅制炊具、餐具及飲水系統(tǒng)，推薦飲用純凈水或蒸餾水[1]。住院期間請營養(yǎng)科會診，由營養(yǎng)師調(diào)配飲食，制定三餐食譜，禁食一切含銅高的食物，如動物內(nèi)臟、動物血、海產(chǎn)品、果仁、巧克力等，限制粗糧、蛋黃、瘦肉等；推薦食用含銅低的食物，如新鮮蔬菜、大米、牛奶、蛋清等，補充鋅、鈣等微量元素，以促進銅排泄。指導(dǎo)患者家屬根據(jù)食譜自行選擇餐具、炊具，制作三餐飲食?；颊吣赣H為一退休護士長，能夠理解低銅飲食的重要性，并配合食療。

2.4 用藥指導(dǎo) (1)青霉胺作為治療本病的首選藥物，是一種含巰基的化合物，它能結(jié)合銅金屬，從尿中排泄，從而達到治療作用。該藥常見的不良反應(yīng)有骨髓抑制、惡心、嘔吐、食欲減退、皮疹、發(fā)熱、維生素B6缺乏等。青霉素皮試陽性者禁用。在護理上注意掌握服藥時間，飯前半小時或臨睡前服用為宜，以避免食物干擾，影響吸收。用藥期間密切觀察治療效果和藥物的不良反應(yīng)，并遵醫(yī)囑采集血清銅、24 h尿銅等標(biāo)本進行療效檢測[2]。該患者服用青霉胺期間未出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)。(2)鋅劑能阻止腸道對銅的吸收，清除體內(nèi)的多余銅離子，其不良反應(yīng)較小，用藥后注意觀察有無消化系統(tǒng)不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐、消化道出血等。此藥宜在飯后服用，服藥后1 h內(nèi)禁食。護士應(yīng)嚴(yán)格掌握藥物的服用時間，囑患者嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，發(fā)現(xiàn)藥物不良反應(yīng)及時報告醫(yī)生處理。

2.5 安全護理 患者因神經(jīng)系統(tǒng)損害，出現(xiàn)肌強直、雙腳痙攣狀態(tài)，雙腳呈內(nèi)翻、背伸，站立不穩(wěn)，生活不能自理。護士應(yīng)多巡視病房，及時發(fā)現(xiàn)患者所需并給予幫助?；颊吲P床休息時予加床檔，如廁時有人陪同，防止患者跌倒、墜床等。患者因體型高大，下床進行康復(fù)訓(xùn)練時至少需有2名家屬及護理人員陪同，并保持地面干燥、無障礙物，以防發(fā)生意外[3]。

2.6 心理護理 患者年僅24歲，正值花季青春，尚未結(jié)婚生子，身體的變化及疾病的折磨使患者和家屬不可避免地產(chǎn)生焦慮和恐懼心理?；颊邽橐谎芯可?，其母親為一退休護士，對疾病的相關(guān)知識有一定的了解。一般認(rèn)為，患者對疾病了解越多，越會產(chǎn)生自卑、憤怒、抑郁等情緒，甚至埋怨父母和社會[4]。護士應(yīng)富有同情心，以熱情、耐心、充滿愛心的工作態(tài)度與患者建立良好的護患關(guān)系，給予關(guān)心、鼓勵和安慰等心理支持，加強護患溝通，鼓勵患者表達內(nèi)心的焦慮、恐懼及憤怒等，并做好家屬的工作，取得家屬的配合，鼓勵體貼患者，使患者感受到家人及醫(yī)務(wù)人員的關(guān)愛，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。醫(yī)護人員及家屬不在患者面前談?wù)摬∏?，以免加重患者的心理?fù)擔(dān)。

2.7 出院指導(dǎo) 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝杞K生服藥治療，應(yīng)向患者及家屬交代用藥、飲食的注意事項及自我護理方法。告知患者出院后應(yīng)服用的藥名、劑量、用法、藥物的不良反應(yīng)及長期服藥的重要性，在飲食上如何堅持控制飲食；并告知患者家屬如何做好日常生活護理，避免發(fā)生感染、外傷、意外等；定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，檢測藥物的不良反應(yīng)，使患者及家屬建立良好的依從性，積極配合治療，發(fā)現(xiàn)病情變化隨時到醫(yī)院就診。

肝豆?fàn)詈俗冃?；個案；護理

[1] 吳燕玲.1 例肝豆?fàn)詈俗冃灾律窠?jīng)系統(tǒng)損傷病人的護理[J].護理研究，2010,24(8A):2066-2067.

[2] 蘇麗萍.肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?1例的護理[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生,2011,27(10):1555.

[3] 付曉紅.2例肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说淖o理[J].護理研究，2007，21(1C):277.

[4] 鄧素琴.1例肝豆?fàn)詈俗冃灾戮裾系K病人的護理[J].全科護理,2012,10(9C):2591-2592.

(本文編輯：仇瑤琴)

2013-05-27

2013-12-11

謝春華，本科，護師，在肝病科從事臨床護理工作

10.3969/j.issn.1008-9993.2014.06.020

R575.2+4

A

1008-9993(2014)06-0057-02