手掌皮下幼年性黃色肉芽腫1例

劉明熙 劉 潔 張挽時 李德昌

手掌皮下幼年性黃色肉芽腫1例

劉明熙 劉 潔 張挽時 李德昌

1 病例簡介

男，6歲，右手掌腫物1年余，近7個月增大明顯。曾以膏藥貼敷，未見好轉。體格檢查：右手掌側可見大小約4 cm×3 cm×1.5 cm腫物，無壓痛，觸之無活動，手指屈伸、內收、外展功能無障礙，腕部活動自如，肘部及腋窩未觸及腫大淋巴結。超聲檢查示右手掌小魚際區(qū)域皮下低回聲占位，大小約3.7 cm×3.2 cm×1.3 cm。數(shù)碼X線攝影檢查示右手骨質未見異常。MRI檢查示右手掌側有一不規(guī)則形等T1略長T2信號腫塊，邊界清楚，似有長T1短T2信號包膜，大小約3.9 cm×2.5 cm×1.5 cm，腫塊內見“樹枝狀”長T1短T2信號穿行，其生長方向與腫塊生長方向一致，增強掃描腫塊明顯強化，腫塊與指淺屈肌腱、小指對掌肌分界不清，見圖1A～D。

手術所見：腫物呈灰白色，質韌，大小約4.0 cm×2.7 cm× 1.5 cm，近端與周圍肌肉組織粘連。免疫組化結果：CD34（+），CD99（+），CD68（++）、CD163（++），CD117（－），S-100蛋白（－），波形蛋白（++），CDC42結合蛋白激酶ALK蛋白（－），結蛋白（－），P53（－），Ki-67抗原（3%），抗人α1抗胰糜蛋白酶（+），平滑肌肌動蛋白（++）。病理A診斷：梭形細胞腫瘤，結合免疫組化檢查，證實為陳舊性纖維化的幼年性黃色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma, JXG），見圖1E、F。

圖1 男，6歲，幼年性黃色肉芽腫。MRI檢查橫軸位同一層面T1加權相、T2加權相示右手掌側不規(guī)則形等T1略長T2信號腫塊，邊界清楚（箭，A、B）；MRI檢查冠狀位同一層面T2壓脂序列、T1壓脂增強序列示右手掌側一不規(guī)則形等T1略長T2信號腫塊，邊界清楚，似有包膜（箭），腫塊內見“樹枝狀”長T1短T2信號組織穿行（箭頭），增強掃描腫塊明顯強化，并與指淺屈肌腱及小指對掌肌分界不清（C、D）；病理鏡下可見大量泡沫樣組織細胞（箭），伴纖維結締組織增生（HE，×200，E）；免疫組化鏡下可見大量組織細胞CD68陽性呈棕黃色（IHC，×400，箭，F(xiàn)）

2 討論

本例為兒童手掌皮下軟組織內的JXG，MRI檢查表現(xiàn)為等T1略長T2信號實性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚，外周似有長T1短T2信號包膜，增強掃描明顯強化，腫塊內可見“樹枝狀”長T1短T2信號組織穿行，并有沿腫塊生長方向延展的趨勢，可能為纖維組織成分，這或許對病變內由于多種急慢性炎癥細胞（尤其是嗜酸粒細胞）長期刺激引起的間質纖維化有提示作用。

JXG屬非朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，有自限性傾向，好發(fā)于嬰幼兒和兒童，可能與病毒感染、預防接種和遺傳等因素引起的細胞反應性增生有關，?？梢娂t色或黃色丘疹、結節(jié)，多累及皮膚及皮下組織，還可累及中樞神經系統(tǒng)、眼、肝、脾、肺及深部肌肉組織等，甚至發(fā)生系統(tǒng)性疾病[1-3]。其腫瘤細胞來源尚存在爭議，有來源于皮膚樹突狀細胞或漿細胞樣單核細胞兩種學說[3-5]。典型病理表現(xiàn)為泡沫細胞、Touton巨細胞、異物巨細胞、組織細胞、淋巴細胞和嗜酸粒細胞肉芽腫性浸潤，若病灶內可見成纖維細胞增生和纖維結締組織，則為陳舊性纖維化病變[6,7]。免疫組化結果多為CD68、CD163、波形蛋白、成束蛋白、MAC387等陽性，S-100有時陽性，整合素I型跨膜蛋白CD18、CD1α（CD1家族的橫跨膜蛋白）陰性等[8,9]。

嬰幼兒或兒童皮下軟組織內的幼年性黃色肉芽腫少見，尚未見到特異性影像學表現(xiàn)，應與好發(fā)的血管瘤、神經源性腫瘤等相鑒別。血管瘤內常可見流空的血管影，以及脂肪組織和靜脈石，增強掃描明顯強化。神經源性腫瘤多為梭形，并常與神經伴行，強化比較明顯。若臨床工作中發(fā)現(xiàn)類似的MRI表現(xiàn)，結合患者年齡較小，應想到此病。MRI檢查能夠明確腫物的范圍，較好地顯示與臨近骨質及周圍軟組織的關系，并能夠在術前為手術操作的細節(jié)問題提供諸多有價值的信息。

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（本文編輯 馮 婕）

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（本文編輯 張春輝）

黃肉芽腫，青少年性；手掌磁共振成像；病例報告

2014-04-28 【修回日期】2014-10-02

R445.2；R597+.6

解放軍空軍總醫(yī)院磁共振室 北京 100142

張挽時 E-mail: cjr.zhangwanshi@vip.163.com.cn

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.10.017