聊城市第四人民醫(yī)院腦電圖室 朱玉珍 陳晨 陳該文
兒童外側(cè)裂癲癎是一特殊的臨床電生理癲癎類型,臨床上又稱伴中央-顳區(qū)棘波灶的兒童良性癲癎(BECT)[1],在國際癲癎與癲癎綜合癥的分類將其歸為原發(fā)性部分性癲癎綜合癥,約占兒童良性癲癎的13%-25%[2,3],國外對其臨床表現(xiàn)和腦電圖特點多有報道,臨床表現(xiàn)為局灶性發(fā)作,腦電圖(EEG)具有特征性表現(xiàn),抗癲癎治療效果良好。
由于BECT是一種與年齡和睡眠相關的癲癎,常規(guī)腦電圖(EEG)檢查檢出率只有30%~40%[4],近年來隨著24小時動態(tài)腦電圖(AEEG)在臨床的應用,大大提高了癲癎異常放電記錄的陽性率。現(xiàn)將我院2008年1月-2012年12月來我院就診的105例兒童良性外側(cè)裂癲癎的常規(guī)腦電圖和24小時動態(tài)腦電圖及追蹤隨訪結(jié)果報道如下。
一、臨床資料:105例均在本院確診為兒童外側(cè)裂癲癎,在首診后每隔半年隨診記錄1次。本組105例,其中男70例,女35例,年齡2~12歲,其中5~10歲發(fā)病75例(74.3%),病程2~5年。其中發(fā)作停止及常規(guī)腦電圖及24小時動態(tài)腦電圖恢復正常的40例(37.1%),大多數(shù)已減藥或停藥,停藥后隨訪觀察的時間為1~4年,每個患者平均檢查6次。
二、診斷標準:全部病例均符合國際抗癲癎聯(lián)盟命名1989年關于BECT的診斷標準。(1)發(fā)病年齡在12歲以前。(2)臨床發(fā)作表現(xiàn)為典型的外側(cè)裂癲癎,少數(shù)發(fā)展為肢體強直陣攣性癲癎,一般發(fā)生在剛?cè)胨蛐亚?,清醒時少有發(fā)作[5]。(3)神經(jīng)系統(tǒng)無器質(zhì)性病變,病人無智能障礙。(4)腦電圖背景活動正常,發(fā)作間期睡眠誘發(fā)可見一側(cè)或雙側(cè)中央-顳區(qū)棘、尖波發(fā)作,少數(shù)常規(guī)腦電圖也可見異常。(5)部分病例發(fā)作停止2年以上腦電圖恢復正常,抗癲癎藥物治療效果良好。本組病例均有典型的發(fā)作性口、舌抽動現(xiàn)象,舌強直收縮,不能張口,吞咽困難,言語不請,一側(cè)肢體抽動等部分發(fā)作癥狀,其中發(fā)展為肢體強直-陣攣發(fā)作42例(40.0%),一側(cè)肢體抽動者50例(47.6%)。只在睡眠發(fā)作84例(80.0%),在睡眠和清醒均有發(fā)作21例(20.0%),發(fā)作時以入睡1小時內(nèi)和凌晨清醒前最多,發(fā)作持續(xù)時間1~2分鐘。
既往史:高熱驚厥10例,早產(chǎn)3例,頭外傷1例,有癲癎家族史的28例,其他無異常病史。
三、檢查方法:本組患兒行AEEG前均做EEG檢查。腦電圖機采用康泰醫(yī)學系統(tǒng)有限公司CMS400016導動態(tài)腦電圖儀,頭皮電極采用10/20系統(tǒng)方法放置[6],將盤狀電極用電極膏固定于頭皮,連續(xù)記錄24小時腦電活動。記錄開始時讓患者閉眼30分鐘,作基礎描記。監(jiān)測過程中讓患者正?;顒?,不要做劇烈活動,讓家屬詳細記錄患者的各項活動、睡眠時間及臨床發(fā)作時間,24小時后將腦電記錄回放分析,并選擇打印。分析腦電圖時均有兩名熟練的腦電工作者對記錄進行閱讀及判斷。
一、本組105例腦電圖背景活動正?;蚧菊!?05例中有21例(20.0%)在清醒腦電圖記錄時,中央-顳區(qū)可見局灶性散在的中波幅的尖、棘波發(fā)放,其中左側(cè)5例,右側(cè)8例,兩側(cè)均出現(xiàn)的9例,異常波不受過度換氣、光刺激、睜閉眼的影響。在24小時的動態(tài)腦電記錄中,全部病例在睡眠時均有異常放電,于中央、顳區(qū)爆發(fā)高波幅雙向棘波或尖波,在其后常伴有一個較大的慢波,有時孤立出現(xiàn),有時成串出現(xiàn),時而單側(cè),時而雙側(cè)或兩側(cè)交替出現(xiàn),有時對稱,有時不對稱,波幅在100μV~200μV,有時向同側(cè)額、頂枕葉擴散或向?qū)?cè)擴散。發(fā)作時間于午睡間及晚間入睡后約1小時內(nèi)的58例(60.9%),凌晨清醒前發(fā)作38例(39.9%),其余病例兩者均有發(fā)作。棘波形態(tài)和頻度與臨床發(fā)作情況不平行。
二、本組105例在AEEG記錄中異常波各睡眠階段均有出現(xiàn),特別是非快速動眼階段II期最易出現(xiàn),在本組105例中,在睡眠I期出現(xiàn)的40例(42.0%),主要表現(xiàn)為棘、尖波,(α波減少,變慢,出現(xiàn)懶波,隨即在額、中央?yún)^(qū)出現(xiàn)彌漫性中波幅的4~6Hz的θ波),在睡眠II期出現(xiàn)72例(75.6%)(α波消失,在中央、顳區(qū)出現(xiàn)爆發(fā)性短程的12~14Hz節(jié)律,可對稱或不對稱,每幾秒出現(xiàn)一次,波幅一般在50μV ~70μV,有時頂區(qū)出現(xiàn)高波幅尖波,頻率大于13~15Hz),在睡眠III期出現(xiàn)15例(15.7%)(全程高波幅慢波及14 Hz左右的紡錘波),睡眠IV期未見癲癎放電(全程高、特高波幅慢波)。
三、常規(guī)腦電圖與24小時動態(tài)腦電圖比較:本組105例腦電圖異常者,在常規(guī)腦電圖描記時,異常放電21例(20%),在24小時動態(tài)腦電圖描記時均有異常放電,明顯高于常規(guī)腦電圖描記。
兒童良性外側(cè)裂癲癎是兒童最常見的癲癎綜合癥之一,一般發(fā)病年齡2~12歲之間,5~10歲是本病發(fā)病高峰。本組的發(fā)病年齡2~12歲,5~10歲發(fā)病的75例(74.3%)。BECT的臨床表現(xiàn)及腦電圖表現(xiàn)具有比較典型的特征,患兒只在夜間睡眠中發(fā)作,并且在睡眠半小時到1小時發(fā)作最多,少數(shù)在午睡時發(fā)作。本組病例的腦電圖顯示,患兒在非快速動眼期II期(淺睡期)放電頻率最高,常規(guī)腦電圖一般檢查不到,一般的睡眠腦電圖往往錯過了淺睡期,造成異常率減少,所以我們認為,對與年齡有關的,特征性臨床表現(xiàn)的,懷疑BECT的病人,無論清醒腦電圖有無異常,一定加做24小時的動態(tài)腦電圖,以確定診斷。
本組患兒發(fā)作形式為間斷性非頻繁發(fā)作,以部分性發(fā)作為主。本病病程不定,一般1~5年,一般患兒隨著年齡增長,臨床發(fā)作和腦電圖異常都會自行消失。劉曉燕認為[7],多數(shù)患兒在13~16歲時腦電圖癎樣放電才會逐漸減少,棘波變鈍,波幅降低,棘波多在20歲以后消失。并不是所有的中央-顳區(qū)棘波都是BECT。Zheng JP)報道[8],如Rett綜合癥和脆性綜合癥患兒,其棘波的形態(tài)和BECT患兒相似,前額腫瘤的患兒也可出現(xiàn)棘波,但以上患兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查時有異常,CT和MRI有助于鑒別診斷。
本組患兒在睡眠期均有癎性放電,且以非快速動眼I、II期為著,非快速動眼I、II期BECT發(fā)作期放電增加,推測原因可能是睡眠時腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行投射系統(tǒng)機能降低,致使抑制核對腦神經(jīng)細胞異常放電抑制作用減弱,從而導致異常的腦電信號增多,持續(xù)神經(jīng)電生理變化引起丘腦投射神經(jīng)元同步化增加,對神經(jīng)元起到了激活作用,造成發(fā)作期異常腦電信息發(fā)放[9]。
關于BECT的治療,多數(shù)學者認為應及早治療,特別是起病年齡較小的患兒,有一個長時間的癲癎活動期,應盡早進行抗癲癎治療,如發(fā)作稀少的也可以臨床觀察。本病對抗癲癎藥物反應良好,丙戊酸鈉、苯巴比妥、卡馬西平均可選用,絕大多數(shù)不需要聯(lián)合用藥。近年有人認為BECT患兒睡眠期頻繁放電,導致睡眠結(jié)構(gòu)改變,睡眠潛伏期延長,覺醒次數(shù)和時間增加,從而致25%的患兒有認知障礙[10],本組105例患兒未進行相關量表的測試,有待進一步探討。
本病隨訪觀察預后較好,于青春期前后終止發(fā)作。腦電圖異常最終也會消失,一般較發(fā)作終止時間晚2年左右,提示BECT臨床發(fā)作比腦電圖異常放電消失得早。AEEG檢測能明確診斷,此檢查安全可靠,無痛苦,無不良反應,且經(jīng)濟實用,能盡早診斷,從而減輕患兒和家長的心理負擔,使患兒在良好的心理狀態(tài)下保持正常生活和學習。
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7 劉曉燕.床腦電圖學.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:329.
8 Zheng JP,Chen XJ.The clinical and EEG characteristics of Benign epilepsy of childhood with central-temporal spikes.Journal of clinical Electroneurophysiology.2006,15(5):300.
9 徐秋香,唐芳,肖沛良.睡眠腦電圖監(jiān)測對提高兒童癲癎的診斷信息的研究.現(xiàn)代電生理學雜志.2004,11(4):200.
10 Pinton F,Ducot B,Motte J,et al,Cognitive functions in children with benign childhood with centrotemporal spikes(BECTS).Epileptic Disord,2006,8(1):11-23.