伴中央—顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇56例臨床和腦電圖特點研究分析

2014-03-03 10:35劉金玲

中國當(dāng)代醫(yī)藥 2014年3期

劉金玲

[摘要] 目的分析伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（BECCTS）的臨床及腦電圖（EEG）特點。方法收集2002～2011年本院神經(jīng)內(nèi)科收治的56例BECCTS患兒的臨床資料并進行回顧性分析。結(jié)果 56例患兒起病年齡3～14歲，高發(fā)年齡為5～10歲。多數(shù)患兒圍生期無異常事件，精神發(fā)育運動正常，神經(jīng)系統(tǒng)查體及影像檢查正常，發(fā)作與睡眠密切相關(guān)，以部分運動性發(fā)作為特征，腦電圖特點為發(fā)作間期EEG可見患者中央?yún)^(qū)及顳區(qū)出現(xiàn)高幅的尖波放電，以雙向尖波為特征。56例應(yīng)用抗癲癇藥物治療后停止發(fā)作，39例已停藥，1例復(fù)發(fā)，16例正減藥。結(jié)論BECCTS患兒具有特征性臨床及腦電圖，抗癲癇藥物單藥治療反應(yīng)良好，預(yù)后良好。

[關(guān)鍵詞] 伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇；臨床特點；腦電圖

[中圖分類號] R742.1 [文獻標(biāo)識碼] A [文章編號] 1674-4721（2014）01（c）-0039-02

伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（benign epilepsy of childhood with central-temporal spikes，BECCTS）為原發(fā)性癲癇[1]。雖然近年臨床對此進行了大量研究，但仍有很多人對此病缺乏認(rèn)識，現(xiàn)將本院神經(jīng)內(nèi)科確診的56例BECCTS患兒臨床和腦電圖資料總結(jié)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2002年6月～2011年5月南陽醫(yī)專一附院神經(jīng)內(nèi)科收治的BECCTS患兒56例，其中，男35例，女21例；起病年齡3～14歲，其中3～5歲9例（16.1%）、6～10歲39例（69.6%）、11～15歲8例（14.3%）。9例有癲癇家族史，其中熱性驚厥家族史7例，出生后發(fā)育均正常，查體未見明顯陽性體征。

1.2 腦電圖（EEG）檢查

按照國際10-20系統(tǒng)安放電極，導(dǎo)聯(lián)包括標(biāo)準(zhǔn)及平均兩個參考導(dǎo)聯(lián)，操作過程包括常規(guī)行睜閉眼反應(yīng)、閃光刺激及過度換氣等誘發(fā)試驗。常規(guī)EEG未見異常放電者行24 h VEEG檢查記錄有無癲癇發(fā)作﹑癲癇發(fā)作表現(xiàn)及腦電圖。

1.3 研究方法

每位患兒均行至少一次腦電圖檢查，給入選患兒建立檔案。其中包括：年齡、性別、民族、出生日期、家庭住址、電話、發(fā)作具體表現(xiàn)、家族史、EEG結(jié)果和顱腦影像學(xué)檢查結(jié)果，并定期隨訪。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)作期臨床表現(xiàn)

33例（58.9%）患兒意識始終清楚，但不能講話，一側(cè)面部為主的局灶性抽搐，發(fā)作結(jié)束后無意識不清。15例（26.8%）表現(xiàn)為從面部局灶性抽搐發(fā)展為半身或全身的強直-陣攣發(fā)作，喉中發(fā)出呼嚕聲及流涎，8例（14.3%）只表現(xiàn)為全身性強直-陣攣發(fā)作。

2.2 EEG結(jié)果

所有患兒均經(jīng)過一次以上的腦電圖檢查，均有特征性腦電圖改變：①背景活動正常；②睡眠結(jié)構(gòu)正常；③限局性棘波或尖波灶，位于中央?yún)^(qū)或顳區(qū)者31例，向額、頂和（或）枕區(qū)擴散者14例，形態(tài)一般為高波幅的雙相尖波，隨之以慢波，可單個出現(xiàn)，也可成串發(fā)生：兩側(cè)大腦半球均有放電或部位左右移動者11例；④入睡后腦電圖陽性率明顯增加，尤其是NREMⅠ、Ⅱ期，且易于擴散。

2.3 治療及隨訪情況

本組56例患兒給予抗癲癇藥物單藥治療，發(fā)作均控制，其中應(yīng)用丙戊酸鈉21例，卡馬西平16例，奧卡西平12例，苯巴比妥3例，托吡酯6例，其中1例應(yīng)用卡馬西平出現(xiàn)變態(tài)反應(yīng)，改為左乙拉西坦后變態(tài)反應(yīng)消失且發(fā)作控制，2例應(yīng)用托吡酯發(fā)作不減少改為奧卡西平后發(fā)作控制。26.8%（15/56）的患兒在用藥3個月內(nèi)終止發(fā)作，64.3%（36/56）的患兒在用藥半年內(nèi)終止發(fā)作，89.3%（50/56）的患兒在用藥2年內(nèi)終止發(fā)作，發(fā)作停止2年以上行EEG檢查無異常者開始減藥；其中39例已停藥，1例復(fù)發(fā)重新用藥后發(fā)作控制，16例正在減藥中。

3 討論

BECCTS是兒童期最常見的癲癇綜合征之一，占兒童癲癇的15%～24%，遠(yuǎn)期預(yù)后良好[2]。人群發(fā)病率為21/10萬[3]。Fonseca等[4]提BECCTS診斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病年齡為2～18歲；②睡眠期為主的部分運動發(fā)作，常伴軀體感覺癥狀；③起病前患者無神經(jīng)系統(tǒng)異?；蛑橇θ毕?；④發(fā)作間期背景活動正常，棘波病灶位于中央-顳區(qū)；⑤到青春期發(fā)作消失。以往研究顯示7%～10%的BECCTS患兒在嬰幼兒時期有熱性驚厥史[5]，40%的患兒家族成員中有熱性驚厥史，部分全身性癲癇發(fā)作或僅有EEG異常，推測中央-顳區(qū)棘波為常染色體顯性遺傳或多基因遺傳[6]，伴年齡依賴性外顯基因缺陷的位點可能與常染色體15q14連鎖[7]，本組患兒7例（12.5%）有熱性驚厥史，一、二級親屬年幼時有驚厥病史16例（28.6%），提示遺傳因素在本病發(fā)病中起重要作用。

本研究顯示，該病起病年齡在3～14歲，5～10歲發(fā)病最多，與國外文獻報道一致[8]。本組患兒發(fā)作表現(xiàn)為部分性發(fā)作或部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作，有些患兒發(fā)作表現(xiàn)部分性發(fā)作很快泛化為全面性發(fā)作，患兒家屬不易觀察到，僅憑家長提供病史，有時會錯誤分類。

綜上所述，BECCTS多在3～14 歲起病，表現(xiàn)為部分性發(fā)作[9]，智力運動發(fā)育正常，EEG具有典型特征，藥物治療效果好，了解BECCTS的特征可為疾病的診斷及治療提供更好的依據(jù)。

[參考文獻]

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（收稿日期：2013-11-04 本文編輯：魏玉坡）