胸腺腫瘤專題前言

陳克能 方文濤

胸腺腫瘤是一類少見疾病，發(fā)病僅為0.17/10萬，亞裔人種略高于白種人，約0.3-0.4/10萬。胸腺瘤研究與投入均較少，診斷與治療缺乏統(tǒng)一的指南，尤其在術(shù)前定性診斷、組織學(xué)分型、術(shù)前治療、手術(shù)方式、術(shù)后治療以及對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)的治療等一系列問題上均處于不規(guī)范狀態(tài)。很多醫(yī)生也對(duì)該疾病的治療經(jīng)驗(yàn)有限，而且研究進(jìn)展緩慢，但是對(duì)于患者和家屬，這是不可接受的理由。2003年美國(guó)患者Barbara Neibauer身患胸腺腫瘤，雖經(jīng)積極的治療，但仍于兩年后去世。Barbara Neibauer去世后，為促進(jìn)胸腺瘤的研究，其家族出資于2005年成立了全球首個(gè)關(guān)于胸腺腫瘤的基金會(huì)即FTCR（Foundation for Thymic Cancer Research）。2010年5月5日由美國(guó)NIH（National Institutes of Health）牽頭，在FTCR的基礎(chǔ)上于紐約成立了專業(yè)胸腺腫瘤學(xué)術(shù)組織，即ITMIG（International Thymic Malignacy Interest Group）。隨后，日本也成立了相應(yīng)的胸腺腫瘤學(xué)術(shù)組織即JART（Japanese Association for Research on the Thymus）。2012年6月由方文濤、陳克能等教授發(fā)起，在上海成立了中國(guó)胸腺腫瘤協(xié)作組（ChART），并與JART一同加入到ITMIG。

對(duì)胸腺瘤的深入研究，顯然要尋找有效的方法來綜合全世界的數(shù)據(jù)，這也是ITMIG（International Thymic Malignancy Interest Group）的主要目標(biāo)。想要合作，就必須對(duì)該疾病使用相同的術(shù)語，但令人驚訝的是，現(xiàn)行的胸腺瘤實(shí)踐中存在眾多模糊定義和對(duì)相同概念有眾多不同的解釋，使得數(shù)據(jù)之間無法進(jìn)行比較。因此，ITMIG聯(lián)合全球的胸腺醫(yī)務(wù)工作者對(duì)關(guān)鍵定義和方法共同討論并達(dá)成共識(shí)，旨在促進(jìn)胸腺瘤的研究。這項(xiàng)工作的結(jié)果收錄在《胸部腫瘤雜志》（Journal of Thoracic Oncology）。ITMIG在建立這一廣泛接受的共識(shí)時(shí)，首先由小組集中討論提出初步建議，之后由擴(kuò)大工作組（約80人組成）修訂。然后將這些工作集中后于2010年11月15日-16日在耶魯大學(xué)召開了為期2天的會(huì)議，對(duì)推薦的定義和方法進(jìn)行討論，并將結(jié)果分發(fā)給ITMIG的每位成員進(jìn)一步討論并反饋意見，最終修訂版本經(jīng)ITMIG批準(zhǔn)并被采用。希望將來不管是單中心研究還是ITMIG的合作研究，都能采用這些標(biāo)準(zhǔn)。其中，因?yàn)樾叵倭鲇幸恍┎煌谄渌鼝盒阅[瘤的特點(diǎn)，如除發(fā)病率低外，胸腺瘤還表現(xiàn)為惰性生物學(xué)行為，這對(duì)預(yù)后的臨床評(píng)估有著諸多影響，因此，ITMIG特地撰寫了“Standard Outcomes forThymic Malignancies”，以供大家參考。

ITMIG共識(shí)中多數(shù)涉及患者的臨床治療，包括影像、活檢、手術(shù)、放療和化療。對(duì)應(yīng)用最廣泛的Masaoka-Koga分期作了詳細(xì)的細(xì)節(jié)規(guī)定。統(tǒng)一的定義將推動(dòng)ITMIG的兩個(gè)主要項(xiàng)目，即建立全球合作數(shù)據(jù)庫(kù)和與IASLC的合作項(xiàng)目，為AJCC第8版腫瘤分期手冊(cè)制訂一個(gè)正式有效的胸腺瘤分期系統(tǒng)。必須強(qiáng)調(diào)的是，盡管要求統(tǒng)一的定義和方法，但并不意味它們是一成不變的，希望將來的研究能改善臨床實(shí)踐和共同使用的術(shù)語。同時(shí)鼓勵(lì)對(duì)這些原則進(jìn)行質(zhì)疑和改進(jìn)。

在ChART成立短短不到一年的時(shí)間里，已向ITMIG提供了信息較為完整的胸腺瘤病例資料近900例，占ITMIG目前所收集病例的四分之一，得到了ITMIG的充分肯定。2012年11月在日本福岡舉辦的第三屆胸腺腫瘤會(huì)議上，ChART的4篇文章參加會(huì)議口頭和壁報(bào)交流，并獲得本次大會(huì)的Barbara Neibauer獎(jiǎng)。同時(shí)積極參與了ITMIG目前正在籌劃開展的兩項(xiàng)前瞻性多中心國(guó)際合作課題，其一是前瞻性觀察研究，其二是III期胸腺瘤的全球多中心隨機(jī)對(duì)照研究。

然而，與ITMIG一樣，我國(guó)胸腺腫瘤學(xué)術(shù)界長(zhǎng)期以來同樣存在定義不規(guī)范，名詞不統(tǒng)一等一系列問題，為此，經(jīng)ChART研究，有必要就胸腺腫瘤的影像診斷規(guī)范、活檢標(biāo)本及切除標(biāo)本的處理規(guī)范、臨床及病理分期、預(yù)后評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)、微創(chuàng)的標(biāo)準(zhǔn)用語及術(shù)式、放療及化療的定義及報(bào)告規(guī)范等問題做深入討論，旨在進(jìn)一步規(guī)范胸腺腫瘤的診療。首屆論壇由北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院承辦，邀請(qǐng)了影像學(xué)專家，病理學(xué)專家探討胸腺腫瘤的診斷問題，同時(shí)邀請(qǐng)了外科專家，放療科專家及內(nèi)科專家，就治療問題進(jìn)行探討，并將ITMIG提出的相關(guān)規(guī)定綜合成冊(cè)，供大家討論應(yīng)用。

2013年3月