52例噬血細(xì)胞綜合征患兒的整體護(hù)理與營(yíng)養(yǎng)支持

【摘要】目的分析52例噬血細(xì)胞綜合征患兒的整體護(hù)理措施與營(yíng)養(yǎng)支持要點(diǎn)。方法回顧分析2005年5月至2012年12月我院血液腫瘤科收治的52例噬血細(xì)胞綜合征患兒的臨床資料，總結(jié)整體護(hù)理措施和營(yíng)養(yǎng)支持要點(diǎn)，觀察治療結(jié)局。結(jié)果52例患兒，7例死亡，6例自動(dòng)出院，39例在觀察治療中，癥狀控制，好轉(zhuǎn)出院門診長(zhǎng)期隨訪，24例長(zhǎng)期處于臨床緩解。結(jié)論噬血細(xì)胞綜合征患兒治療期間實(shí)施整體護(hù)理措施和給予營(yíng)養(yǎng)支持，可有效改善患兒的預(yù)后。

【關(guān)鍵詞】?jī)和?；噬血?xì)胞綜合癥；整體護(hù)理；營(yíng)養(yǎng)支持

doi：10.3969j.issn.1004-7484（x.2013.10.518文章編號(hào)：1004-7484（2013-10-5991-02

噬血細(xì)胞綜合征，又名噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥，是一組以淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞非惡性增生伴噬血細(xì)胞增多而引起多器官浸潤(rùn)及全血細(xì)胞減少為特征的疾病^[1]。臨床表現(xiàn)以持續(xù)發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少，凝血障礙為特征，病情進(jìn)展快，預(yù)后差?；純翰∏閺?fù)雜，多存在營(yíng)養(yǎng)不良^[2]，通過精心治療、護(hù)理并給予營(yíng)養(yǎng)支持后，取得較好的療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料選擇呢2005年5月——2012年12月收治的52例噬血細(xì)胞綜合征患兒，其中男24例，女28例，年齡7月-13歲，中位年齡3歲4月，年齡8個(gè)月-1歲18例，2-8歲26例，8歲以上為8例。療程半個(gè)月至三年，其中31例按04年治療方案，7例病情危重，14例家屬放棄治療。一般按照抗病毒抗感染治療，HLH2004的方案：依托泊苷（VP16、地塞米松、環(huán)保霉素治療等治療8周，后維持治療同事治療原發(fā)病，必要時(shí)化療加免疫治療。還要定時(shí)鞘注。效果不好者聯(lián)合化療?；純河蟹磸?fù)發(fā)熱、肝功能受損，鐵蛋白高，心肌損害，腹水。

1.2護(hù)理與營(yíng)養(yǎng)支持

1.2.1密切觀察病情變化據(jù)病情24小時(shí)心電監(jiān)護(hù)，測(cè)量體溫，脈搏，血壓，呼吸，氧飽和度，每小時(shí)記錄一次，必要時(shí)15-30分鐘記錄一次，一周常規(guī)檢測(cè)血象2次，觀察有無出血跡象和貧血表現(xiàn)。入院前兩周每天監(jiān)出凝血常規(guī)，定時(shí)復(fù)測(cè)鐵蛋白，據(jù)臨床官場(chǎng)，此病有一個(gè)特點(diǎn)，經(jīng)過2-4天或者一周以后，癥狀大多減輕，其中，我院2例二歲一下患兒治療4-5天癥狀稍改善，突然發(fā)生IC呼吸循環(huán)衰竭，經(jīng)積極搶救無效死亡，1例轉(zhuǎn)120后死亡，其中4例由于觀察及時(shí)，搶救得力，護(hù)理有效，已好轉(zhuǎn)出院。高熱時(shí)，以物理降溫為主，遵醫(yī)囑進(jìn)行美林藥物降溫，4-6小時(shí)重復(fù)使用一次。3例因咳嗽，予氧噴后癥狀控制。同時(shí)讓患兒多飲水，保持兩小時(shí)一次小便，定時(shí)測(cè)體溫，記錄24小時(shí)出入量。腹水病人每天量腹圍。

1.2.2感染的預(yù)防做好保護(hù)性隔離，病室每日開窗通風(fēng)兩次，每次不少于三十分鐘，空氣凈化器每日消毒三十分鐘。必要時(shí)住凈化帳病床。同時(shí)減少探視人員，預(yù)防交叉感染。注意個(gè)人衛(wèi)生，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，飯前便后洗手，做好肛周皮膚的護(hù)理，保持清潔，每天PP坐浴一次，口腔病毒唑噴霧兩次，預(yù)防感染。進(jìn)入病房要帶好口罩更換衣服，拖鞋。鼓勵(lì)患兒多飲水，排除毒物。醫(yī)務(wù)人員嚴(yán)格無菌操作。減少醫(yī)源性感染。

1.2.3出血護(hù)理由于血象中三系列下降，特別是血小板極低，除按醫(yī)囑輸注血小板外，多于患兒和家屬溝通，防止患兒激勵(lì)的哭吵。靜脈穿刺盡量一次成功。做骨穿、腰穿時(shí)應(yīng)壓近30分鐘后，血止為止。穿寬大松軟的衣服。保持大便的通暢。注意休息。飲食以清淡，少渣，軟食或半流質(zhì)為主，禁食過硬粗糙食物。進(jìn)食喂食不要強(qiáng)行喂服，避免損傷口腔粘膜。

1.2.4對(duì)家長(zhǎng)和患兒的心理護(hù)理本組52例中，住院期間，責(zé)任護(hù)士加強(qiáng)與患兒的溝通，建立良好的護(hù)患關(guān)系，取得患兒及家屬的信任，使其患兒愿意與護(hù)士交流，護(hù)士及時(shí)了解患兒的心理活動(dòng)。分析焦慮的原因，作出相應(yīng)的護(hù)理對(duì)策。由于病情比較兇，變化快，要與家屬勇敢面對(duì)現(xiàn)實(shí)，樹立信心，保持積極良好的心態(tài)。針對(duì)這種情況，鼓勵(lì)家屬網(wǎng)上查找資料，多聽腫瘤科專家的意見，使之坦然面對(duì)現(xiàn)實(shí)?；純撼鲈簳r(shí)，護(hù)士要告訴家屬患兒的病情與預(yù)后，逐步提高家長(zhǎng)的認(rèn)知水平。本組有一例神經(jīng)系統(tǒng)病人時(shí)有煩躁，鼓勵(lì)家屬多讓患兒聽音樂，唱平時(shí)患兒喜歡的兒歌，使患兒的病情逐步有所緩解，家長(zhǎng)的情緒得到良好的控制。還有2例，患兒家屬熟知患兒的病情，自身的情緒不穩(wěn)定，責(zé)任護(hù)士主動(dòng)關(guān)心，找機(jī)會(huì)為家屬提供有效的心理支持，使得情緒逐步穩(wěn)定。

1.2.5營(yíng)養(yǎng)支持營(yíng)養(yǎng)支持的方式包括腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)和腸外營(yíng)養(yǎng)，若患兒胃腸道功能存在，并在治療許可時(shí)，應(yīng)首選腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)；若因局部病變或治療限制而不能利用胃腸道營(yíng)養(yǎng)，可考慮腸外營(yíng)養(yǎng)。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)：腫瘤患兒飲食的總體原則是高蛋白、高熱量，并輔以適當(dāng)?shù)木S生素和礦物質(zhì)。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)是通過經(jīng)口或管飼的方法將特殊營(yíng)養(yǎng)配方直接注入胃、十二指腸或空腸，與腸外營(yíng)養(yǎng)相比，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)具有維持胃腸道功能、經(jīng)濟(jì)、管理便捷和安全性高等優(yōu)點(diǎn)。常用的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)配方的原料有碳水化合物、麥芽糊精、水解淀粉或玉米糖漿、蛋白成分、脂類等。腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)配方有3種：多聚體配方提供完整蛋白質(zhì)；低聚體配方（或半要素配方以短肽類為主；單聚體配方（或要素配方的營(yíng)養(yǎng)成分為氨基酸、寡糖、長(zhǎng)鏈甘油三酯和中鏈甘油三酯。腸外營(yíng)養(yǎng)包括脂肪乳劑、葡萄糖、維生素、氨基酸、微量元素和電解質(zhì)等。血液腫瘤宿主實(shí)施腸外營(yíng)養(yǎng)可促進(jìn)腫瘤細(xì)胞增殖，其異倍體細(xì)胞及分裂期（S期細(xì)胞含量明顯增加；若同時(shí)加用抗腫瘤特異性化療藥物，腫瘤細(xì)胞增殖明顯被抑制，腸外營(yíng)養(yǎng)促進(jìn)腫瘤細(xì)胞增殖越明顯，化療的抑制作用也越顯著。因此，對(duì)分化程度為中等或差的惡性腫瘤患者，營(yíng)養(yǎng)支持的同時(shí)，需加用化療藥物。

2結(jié)果

一例腦損傷進(jìn)行情加重，4例胸片提示支氣管肺炎，5例查出EB病毒為陽性。神經(jīng)系統(tǒng)損傷1例的在全麻情況下5次行腰穿加鞘注?；純荷窠?jīng)系統(tǒng)癥狀明顯好轉(zhuǎn)。39例在觀察治療中，14例長(zhǎng)期臨床緩解。

3討論

噬血細(xì)胞綜合征患兒病情進(jìn)展迅速，病死率高，多死于急性期難以控制的感染、出血或器官衰竭，護(hù)理的重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)以預(yù)防為主^[3]。根據(jù)患者癥狀輸注紅細(xì)胞、血小板、纖維蛋白原、皮下注射粒細(xì)胞刺激因子，給予抗感染、抗休克、抗IC等對(duì)癥支持治療外，護(hù)理干預(yù)在患兒的化療、病情控制、康復(fù)、預(yù)后和生活質(zhì)量等方面占有重要地位。

隨著社會(huì)發(fā)展和醫(yī)學(xué)模式轉(zhuǎn)變，臨床護(hù)理工作不僅重視患者軀體疾病的護(hù)理，而且更加關(guān)注患者的心理、精神、社會(huì)等方面需求。整體護(hù)理模式是一種新型的、系統(tǒng)的、科學(xué)的護(hù)理模式，促進(jìn)了我國(guó)護(hù)理事業(yè)的發(fā)展。它是以護(hù)理程序?yàn)榭蚣埽曰颊邽橹行?，以健康教育為特色，?nèi)容涉及患者生理、心理、社會(huì)家庭、精神、文化、疾病知識(shí)等護(hù)理業(yè)務(wù)和護(hù)理管理的各系統(tǒng)的護(hù)理模式^[4]，解決患者的臨床實(shí)際問題，調(diào)動(dòng)了護(hù)理人員工作主動(dòng)性和積極性，提高了護(hù)理服務(wù)質(zhì)量^[5]。除噬血細(xì)胞綜合征本身外，化療治療可造成和加重營(yíng)養(yǎng)不良，嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良常導(dǎo)致并發(fā)癥和死亡率上升、治療副反應(yīng)增加、住院天數(shù)延長(zhǎng)、生活質(zhì)量下降，甚至生存期縮短^[6]。筆者根據(jù)患兒的病情特點(diǎn)、配方特點(diǎn)、口味、經(jīng)濟(jì)等選擇適宜的應(yīng)用支持方案，并定期監(jiān)測(cè)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，增強(qiáng)患兒的抵抗力。腸外營(yíng)養(yǎng)時(shí)，骨髓移植的患兒由于產(chǎn)生糖耐量受損和胰島素抵抗^[7]，需要調(diào)整葡萄糖攝入量。應(yīng)用脂肪乳劑時(shí)應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血脂、肝功能和凝血功能。目前，尚未有腫瘤專用氨基酸商品問世，僅有別氨基酸如Gln應(yīng)用在進(jìn)行骨髓移植的患者中，但因缺乏高質(zhì)量的臨床研究，故其在傳統(tǒng)腫瘤治療和骨髓移植中的應(yīng)用仍需進(jìn)一步細(xì)致地研究。

總之，通過對(duì)52例患兒的整體護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)支持，可有利于改善患者的治療效果和預(yù)后，同時(shí)也促進(jìn)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，如病程長(zhǎng)、易反復(fù)、無徹底治愈方法等。

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