作者簡(jiǎn)介:張群群,女,1983.5,壽光市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,主治醫(yī)師,2008年畢業(yè)于濰坊醫(yī)學(xué)院,碩士學(xué)位,濰坊市科研成果2項(xiàng),并分別獲得2等獎(jiǎng)。
【摘要】強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS是以侵犯中軸骨關(guān)節(jié)為主的慢性進(jìn)行性疾病,同時(shí)尚可累及內(nèi)臟及其他組織[1]。臨床常以骶髂關(guān)節(jié)最先受到侵犯,多發(fā)于男性,是一種血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE是一種多系統(tǒng)多器官受累的自身免疫性疾病。病因不明,可能與激素、環(huán)境、遺傳等因素作用引起機(jī)體免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。皮膚碟形紅斑常具有診斷特異性,還可以累及消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、心腎等幾乎全身各個(gè)臟器均可受累,屬于結(jié)締組織病。SLE可與皮肌炎(dermatomyositis,、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis,RA、干燥綜合征(Sj grensyndrome,SS等合并。合并強(qiáng)直性脊柱炎的病歷很少,僅有幾例報(bào)道[2-4]。
【關(guān)鍵詞】強(qiáng)直性脊柱炎;系統(tǒng)性紅斑狼瘡;男性
doi:10.3969j.issn.1004-7484(x.2013.10.184文章編號(hào):1004-7484(2013-10-5719-01
本文報(bào)到了一例男性系統(tǒng)系紅斑狼瘡合并強(qiáng)直性脊柱炎的患者并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。
1資料與方法
患者,男,56歲。因反復(fù)腰骶部及四肢關(guān)節(jié)疼痛30余年于2012年4月19日入院?;颊哂?0余年前無明顯原因的出現(xiàn)腰骶部疼痛,以夜間及晨起后明顯,伴四肢關(guān)節(jié)疼痛,于10年前在北京301醫(yī)院診斷為強(qiáng)直性脊柱炎,長(zhǎng)期應(yīng)用雙氯芬酸鈉、柳氮磺吡啶等藥物治療,病情時(shí)輕時(shí)重,8個(gè)月后復(fù)查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞和血紅蛋白低,后來出現(xiàn)眼瞼及雙下肢浮腫,查尿β2-G高,存在腎損。入院查體:體溫37.6°C,血壓13095mmHg,四肢及前胸部皮膚散在暗紅色色素沉著,淺表淋巴結(jié)不大,咽無充血,胸廓擴(kuò)張受限,雙肺呼吸音稍粗,未聞及干濕性啰音。心率90次分,律齊。腹軟,無壓痛和反跳痛,肝脾肋下未及。雙下肢輕度凹陷性水腫,雙足部水腫較嚴(yán)重,雙下肢4字征陽(yáng)性。輔助檢查:尿常規(guī):蛋白++,血+++,尿342微球蛋白50.0mgL。血常規(guī):白細(xì)胞7.93×109,紅細(xì)胞3.14×1012,血紅蛋白100gL,血小板115gL,血象示部分紅細(xì)胞形態(tài)大小不等,中心淡染區(qū)增大。ALT161IUL,AST 157 IUL,LH 257 IUL??购丝贵w譜示dsNA陽(yáng)性,抗核抗體陽(yáng)性,抗SSA抗體陽(yáng)性,抗核小體抗體陰性。IgG16.70gL,IgA、Ig正常,CRP14.21mgdl,血沉106mmh。入院診斷為:強(qiáng)直性脊柱炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
2討論
強(qiáng)直性脊柱炎是一種全身性慢性進(jìn)行性炎癥性疾病,除了累及脊柱、外周關(guān)節(jié)和肌腱、韌帶附著點(diǎn)外,尚可累及全身其它組織和器官:①虹膜炎或虹膜睫狀體炎:臨床上約有20%-33%的患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的虹膜炎或虹膜睫狀體炎,部分病人虹膜炎先于強(qiáng)直性脊柱炎的癥狀出現(xiàn)。②心臟病變:大約有3.5%-10%的病人心臟可以受累,臨床包括主動(dòng)脈瓣閉鎖不全、二尖瓣閉鎖不全、心臟擴(kuò)大、房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯,也有報(bào)道可發(fā)生心包炎或心肌炎。③肺部表現(xiàn):強(qiáng)直性脊柱炎的肺部病變表現(xiàn)多為雙肺上部的纖維化、囊狀炎、甚至空洞形成,隨病變的進(jìn)展病人可出現(xiàn)咳嗽、咯痰、咯血、氣短等癥狀,也可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肺炎和胸膜炎;約有2.6%-20%患者出現(xiàn)肺部病變和癥狀。④耳部病變:據(jù)文獻(xiàn)記載,強(qiáng)直性脊柱炎的病人中約有29%發(fā)生慢性中耳炎,為正常人的4倍,強(qiáng)直性脊柱炎也可累及泌尿生殖系統(tǒng)。⑤腎臟受累并不多見,一般見于病情高度活動(dòng)和伴有外周關(guān)節(jié)受累的患者。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟損害為較早而常見,是最重要的內(nèi)臟損害,也是系統(tǒng)性紅斑狼瘡致死的主要死因。
此患者符合強(qiáng)直性脊柱炎診斷的紐約標(biāo)準(zhǔn)和美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類標(biāo)準(zhǔn)。兩者均屬于自身免疫性疾病,發(fā)病與人類白細(xì)胞抗原有關(guān)。人類白細(xì)胞抗原(HLA的類型有A1,A2,B8,B27,C3,R2,andR3抗原。血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的相關(guān)抗原B27幾乎不與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)抗原R2或者R3抗原同時(shí)存在。只有當(dāng)B27與R3或R4的遺傳標(biāo)記物同時(shí)存在時(shí)兩病才會(huì)同時(shí)發(fā)生。[2]
此患者后來出現(xiàn)腎臟損害、肝臟損害、血液系統(tǒng)損害以及皮膚粘膜病變,是由于狼瘡引起的系統(tǒng)損害,由于考慮不完善導(dǎo)致沒有及時(shí)診斷明確。
男狼瘡發(fā)病率并不是低,只是由于他的首發(fā)表現(xiàn)不像女性那樣明顯臉部出現(xiàn)碟形紅斑,而經(jīng)常以內(nèi)臟損害為首發(fā)癥狀,目前對(duì)男狼瘡導(dǎo)致一系列的誤診已不少見,希望臨床醫(yī)生對(duì)男性狼瘡提高警惕,能盡早做出明確的診斷。
參考文獻(xiàn)
[1]戴冽,湯美安.強(qiáng)直性脊柱炎的早期診斷和治療進(jìn)展[J].新醫(yī)學(xué),2001,32(8:495-496.
[2]Nashel J,Leonard A,ann G,Katz A L,Sliwinski A J.Ankylosing spondylitis and systemic lumpus erythematosus:a rare HLA combination。Arch Intern ed,1982,142:1227-8.
[3]Webb S,Segura F,et al.Systemic lupus erythematosus and amyloidosis。Arthritis Rheum,1979,22:554-6.
[4]Kappes J,Schoepflin G,Bardana E,Bennet R.Lupoid sacroarthropathy:a previously undecribed association[Abstract].Arthritis Rheum,1980,23:699-700.