可逆性后部腦病綜合癥的磁共振影像表現(xiàn)

【摘要】目的探討可逆性后部腦病綜合癥（PRES的磁共振影像表現(xiàn)。方法回顧性分析了15例RPLS病人的臨床癥狀和磁共振表現(xiàn)，其中5例為高血壓腦病、8例為子癇先兆子癇、2例為慢性腎炎。15例均行磁共振檢查，4例行彌散加權(quán)成像（WI檢查，5例行G-TPA增強(qiáng)掃描，3例行表觀彌散系數(shù)成像（AC圖。結(jié)果磁共振顯示病灶基本呈對(duì)稱分布，多位于頂枕皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)，TIWI稍低信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)，T2FLAIR序列呈高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)成像高信號(hào)。經(jīng)對(duì)癥處理后復(fù)查磁共振病灶幾乎全部消失。結(jié)論P(yáng)RES的磁共振表現(xiàn)具有特征性，能早期發(fā)現(xiàn)病灶，是該病的首選檢查手段。

【關(guān)鍵詞】可逆性后部腦病綜合癥；磁共振成像；T2FLAIR；彌散加權(quán)成像（WI；AC圖

可逆性后部腦病綜合癥是一種具有特征性臨床及影像表現(xiàn)的綜合癥。其病因多樣，病變主要累及雙側(cè)腦后部皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)，若能及時(shí)發(fā)現(xiàn)、治療，臨床癥狀及影像表現(xiàn)可完全逆轉(zhuǎn)，所以稱為“可逆性后部白質(zhì)腦病綜合癥”。為了正確認(rèn)識(shí)和診斷這類疾病，我們總結(jié)了15例PRES的臨床和影像資料進(jìn)行研究。

1資料與方法

1.1一般資料女性10例，男性5例，年齡23-35例。高血壓腦病5例，子癇先兆子癇8例，慢性腎炎2 例。所有病人發(fā)病急驟，以迅速進(jìn)展的頭痛、嘔吐、視力下降、精神狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作為主要臨床改變，并伴有血壓升高，有時(shí)為短暫癥狀。經(jīng)對(duì)癥治療后病人的癥狀基本消失。神經(jīng)系統(tǒng)多無(wú)陽(yáng)性體征。

1.2磁共振檢查所有病人都在24小時(shí)內(nèi)行磁共振檢查。采用美國(guó)GESIGNAH 1.5T超導(dǎo)磁共振機(jī)，常規(guī)軸位T1WI、T2WI和T2FLAIR序列、矢狀面T1WI序列，4例行彌散加權(quán)成像檢查，3例行表觀彌散系數(shù)成像（AC圖，5例行G-TPA增強(qiáng)檢查。共有8例治療后復(fù)查RI，復(fù)查時(shí)間在1周-1月之間。

1.3診斷由兩位有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生和一位神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生結(jié)合病人的病史、癥狀、體征和RI資料共同診斷。

2結(jié)果

2.1RI表現(xiàn)

2.1.1部位及分布病灶多數(shù)位于雙側(cè)大腦半球后部，呈對(duì)稱分布，其中頂葉8例、枕葉12例、胼胝體2例、右小腦半球2例、額葉1例、基底節(jié)2例。大腦半球病灶多位于皮質(zhì)下及皮質(zhì)區(qū)。

2.1.2形態(tài)及信號(hào)形態(tài)不規(guī)則，呈點(diǎn)狀、片狀、花瓣?duì)?，T1WI呈略低或等信號(hào)圖、T2WI呈稍高信號(hào)、T2FLAIR呈明顯高信號(hào)（圖A、彌散成像呈等、少數(shù)呈稍高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)成像高信號(hào)（圖B或等信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶無(wú)強(qiáng)化。病灶多無(wú)占位效應(yīng)，僅一例較重患者顯示腦室變小。

2.1.3復(fù)查8例患者治療后復(fù)查大多數(shù)病灶完全消失，僅一例病人T2FLAIR像殘留少量皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)影。

3討論

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS是1996年由Hinchey提出的一組臨床神經(jīng)影像學(xué)綜合征^[1]，女性發(fā)病率較高，它與多種臨床疾病有關(guān)，包括：先兆子癇子癇、高血壓病、腎功能衰竭，使用免疫抑制劑和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外多報(bào)道提出了病變不僅為于腦白質(zhì)內(nèi)，腦灰質(zhì)亦可受累，因此提出更名為可逆性后部腦病綜合征（PRES。

3.1發(fā)病機(jī)制目前，RPLS的發(fā)病機(jī)制有兩種相反觀點(diǎn)^[2-5]：一種假說(shuō)認(rèn)為是腦血管痙攣引起的缺血：另一種假說(shuō)認(rèn)為是腦血管的自動(dòng)調(diào)節(jié)能力的短暫?jiǎn)适?dǎo)致過(guò)度灌注、血腦屏障破壞和血管源性水腫。本組病例支持第二種學(xué)說(shuō)：當(dāng)血壓升高超出血管自動(dòng)調(diào)節(jié)上限時(shí)，收縮的小動(dòng)脈被迫擴(kuò)張，導(dǎo)致腦灌注壓上升，使液體大分子甚至紅細(xì)胞透過(guò)血腦屏障（BBB外滲到腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，由于皮質(zhì)組織結(jié)構(gòu)比白質(zhì)緊密，滲出物便趨于滯留于皮質(zhì)下白質(zhì)，形成白質(zhì)水腫。多數(shù)病灶累及后循環(huán)區(qū)域，主要是因?yàn)樽?基底動(dòng)脈系統(tǒng)交感神經(jīng)纖維支配較少，后部的腦血管對(duì)收縮劑的敏感性降低。

3.2RI表現(xiàn)RI清晰顯示病變多為雙側(cè)腦后部對(duì)稱性病灶，呈T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信、WI等或稍高信號(hào)、T2FLAIR高信號(hào)、AC高信號(hào)或等信號(hào)改變，G-TPA增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。WI等或高信號(hào)，而AC圖呈高信號(hào)或等信號(hào)證明腦內(nèi)水腫為血管源性水腫。T2FLAIR較T2WI更能清晰顯示腦灰質(zhì)的水腫，可能與蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液在T2WI上呈高信號(hào)有關(guān)。近年來(lái)國(guó)內(nèi)金笑平等^[6]報(bào)道發(fā)現(xiàn)相當(dāng)一部分病灶并不是位于大腦半球后部的白質(zhì)區(qū)，而是在小腦半球、腦干、基地節(jié)及大腦半球皮質(zhì)區(qū)等處，因此稱之為“可逆性后部腦病綜合征”。

3.3臨床表現(xiàn)及疾病的轉(zhuǎn)歸所有病人以迅速進(jìn)展的頭痛、嘔吐、視力下降、精神狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作為主要臨床改變，同時(shí)伴有明顯血壓升高，有時(shí)為短暫癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)多無(wú)陽(yáng)性體征。經(jīng)及時(shí)的對(duì)癥治療后病人的癥狀基本消失，部分患者復(fù)查RI，病灶大部消失，其中T2WI及WI、AC信號(hào)改變較快，T2FLAIR信號(hào)漸消退，所以稱為“可逆性”。若未經(jīng)及時(shí)治療，PRE的可逆性病變也可轉(zhuǎn)變?yōu)椴豢赡嫘阅X梗塞。有文獻(xiàn)提出應(yīng)用WI、AC圖可以判斷白質(zhì)的水腫是血管源性還是細(xì)胞毒性的，從而判斷病變的可逆性，并指導(dǎo)臨床積極有效的治療。

4鑒別診斷

根據(jù)詳細(xì)的病史、臨床表現(xiàn)、典型的RI表現(xiàn)、以及經(jīng)過(guò)及時(shí)治療癥狀體征明顯減輕的過(guò)程?？勺龀雒鞔_診斷，但診斷時(shí)仍需與下列疾病鑒別：

4.1基底動(dòng)脈尖綜合征RI表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦、顳葉、枕葉皮層及腦干的梗塞，WI高信號(hào)、AC低信號(hào)，病變?yōu)椴豢蓮?fù)性，預(yù)后較差。

4.2腦靜脈竇血栓形成（CVTRI表現(xiàn)為腦水腫，可出現(xiàn)“條索征”、“空delta征”，RV見(jiàn)靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞。

4.3脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化常見(jiàn)，RI表現(xiàn)為側(cè)腦室旁散在、多發(fā)的垂直于側(cè)腦室的斑片狀影，病灶新舊交替，增強(qiáng)掃描可有結(jié)節(jié)樣或斑片樣強(qiáng)化。

總之，PRES是一種多病因所致的臨床放射學(xué)綜合征，具有特征性磁共振影像表現(xiàn)。因此，磁共振應(yīng)作為本病的首選檢查手段，對(duì)早期診斷、及時(shí)治療有著非常重要的意義。

參考文獻(xiàn)

[1]HincheyJ ChavesC AppignaniBetal.A reversible posterior leukoencephalopath ysyndrom[J].N Engl J ed，1996，334（8：494-500.

[2]2 Casey S0，Sampaio RC，ichel E，et a1.Posterior reversible encephalopatby syndrome：utility of nuid-attenuated inversion recovery R imaging in me detection of cortical and subcortical lesions[J].Am J Neuroradiol，2000，21（7：1199-1206.

[3]Garg RK.Posterior leukoencephalopatby syndrome[J].Postgrad ed.J，200l，77（903：24-28.

[4]Provenzale J，Petrella JR Cruz LC Jr，et a1.Qualitative assessment of difmsion abnormalities in posterior reversible encepbalopathy syndrome[J].Am J Neumradiol，2001，22（8：1455-1461.

[5]Edvinsson L，Owman c，sjoberg N0.Autonomic nerves，mast cells，aIld amine receptors in human brain vessels.A histochemical and pharmacologic study[J]Brain Res，1976，115（3：377-393.

[6]金笑平，王堅(jiān)，朱國(guó)行.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征29例分析[J].臨床醫(yī)學(xué)，2003，23（9：24-25.