肝性脊髓病的治療及預后分析

【摘要】目的總結分析肝性脊髓病的臨床特點、治療及預后。方法選擇2007年1月——2012年12月期間我院收治的20例肝性脊髓病為研究對象，回顧分析入組患者的臨床資料，分析其治療及預后情況。結果18例內科治療患者中10例好轉，有效率為55.56%，4例患者病死，病死率22.22%，其余4例患者癥狀改善不顯著；2例肝移植患者均好轉，有效率為100.00%。結論肝性脊髓病的主要臨床表現是雙下肢漸進性痙攣截癱，常規(guī)內科治療效果不佳，應盡早選擇肝移植或者尋找更有效的方法以期改善預后。

【關鍵詞】肝性脊髓??；臨床治療；預后

H（肝性脊髓病是一種由肝病引發(fā)的神經系統并發(fā)癥，該病較為罕見，主要臨床特征是緩慢進行性痙攣截癱，多數與肝性腦病共存，臨床檢查常常會因為嚴重的運動和意識障礙遮掩脊髓癥狀而漏診誤診，以致等到病理檢查中才發(fā)現脊髓側索、后索區(qū)病變^[1]?，F將我院收治的20例H患者的治療與預后情況分析報道如下：

1資料與方法

1.1一般資料選擇2007年1月——2012年12月期間我院收治的20例H為研究對象，男性19例，女性1例；年齡29-62歲，平均（46.8±3.2歲；其中乙型肝炎肝硬化15例，丙型肝炎肝硬化2例，酒精性肝硬化2例，膽汁性肝硬化1例，并發(fā)肝性腦病者15例，施行門體分流術者12例，施行肝移植手術者2例；12例施行門體分流術患者術后3-7年發(fā)病，平均（4.8±0.6年發(fā)病，肝性腦病患者起病后1-5年并發(fā)H，平均（3.8±0.3年。肝性脊髓病診斷標準如下：①有肝病史和肝功能異常表現；②有形成自然側支循環(huán)或門體靜脈分流史；③有反復性或過性肝性腦病的表現；④血氨水平明顯上升；⑤有發(fā)展緩慢的進行性雙下肢痙攣性截癱，肌力減退，肌張力增高等表現；⑥肌電圖提示上運動神經元受損，脊髓RI無異常或頸和胸髓T2WI像異常^[2]。

1.2治療方法H治療包括以下幾點：①多烯磷膽堿、門冬氨酸鉀鎂、促肝細胞生長素以及還原型谷胱甘肽等為主治療，輔以白蛋白與新鮮血漿支持治療。對HBVNA>103拷貝ml的乙型肝炎后肝硬化患者可使用強效、低耐藥的恩替卡韋進行抗病毒治療，對丙型肝炎肝硬化使用干擾素聯合利巴韋林抗病毒治療，力爭能積極控制原發(fā)病，改善肝功能；②降血氨治療：嚴格限制蛋白質的攝入量，清潔酸化腸道，降低氨形成；③調整氨基酸代謝混亂，同時保持水、電解質及酸堿平衡；④神經營養(yǎng)藥物治療：給予維生素B、維生素C及丹參注射液治療，并發(fā)肝性腦病患者可增加精氨酸、谷氨酸鈉、乙酰谷酰胺等綜合治療；⑤功能鍛煉：給予針灸、理療等輔助治療，力求加速功能恢復；⑥手術治療：肝移植或門-腔分流術。

1.3療效判定標準患者出院、出院后6個月時評價患者療效，顯效：肝功能改善明顯，下肢無力以及肌痙攣癥狀明顯改善；有效：上述癥狀部分好轉；無效：上述癥狀無改善甚至加重。

1.4統計學方法采用SPSS17.0計量軟件進行數據處理，計量資料以均數±標準差（χ±s表示，計量資料采用t檢驗或秩和檢驗，計數資料采用x2檢驗，差異在P<0.05時差異有統計學意義。

2結果

2.1臨床表現特點20例患者臨床表現為：①肝病癥狀：食欲不振、乏力、腹脹、肝掌、黃疸、水腫等；②神經系統表現：所有患者都有下肢無力、痙攣性截癱、行走困難等癥狀，有膝腱反射亢進和病理反射陽性，偶有大小便失禁癥狀，其中5例伴有雙下肢痙攣性截癱水腫。

2.2輔助檢查結果①血常規(guī)：所有患者均有程度不同的三系血細胞下降，凝血酶原活性降低；②肝功能情況，見表1；③腦電圖檢查：17例行腦電圖檢查，11例結果呈彌漫性低幅波變化，6例結果顯示正常；④肌電圖檢查：13例行肌電圖檢查結果顯示雙下肢神經元受損，主要病變?yōu)槊撍枨什∽儭?/p>

2.3疾病治療及預后20例患者中18例進行內科綜合治療，2例施行肝移植手術治療。18例內科治療患者中顯效5例，有效5例，總有效率為55.56%，4例患者癥狀無改善，4例患者病死，病死率22.22%。2例肝移植手術治療患者痙攣及下肢無力等凌晨癥狀均得到緩解，有效率為100.00%。

3討論

H是各種肝病所誘發(fā)的脊髓錐體束發(fā)生脫髓鞘病變，肝硬化后門體分流手術后患者發(fā)病率較高，男性發(fā)病率高于女性。關于H的發(fā)病機制目前存在多種學說，包括營養(yǎng)不良學說、慢性中毒學說以及免疫損傷學說等。其臨床分期為：①神經癥狀前期，主要表現是肝功能受損和門脈高壓；②肝性腦病期，主要癥狀為反復發(fā)作的過性運動和意識障礙；③脊髓病期，最初表現為雙下肢無力、痙攣、行走困難^[4]?，F在，臨床上對于H尚缺乏有效的預防及治療方法，只能以抗病毒、降血氨、改善肝功能、營養(yǎng)神經等治療手段進行預防控制，雖然抑制HBVNA能控制或延緩肝硬化進展，但不能逆轉肝性脊髓病脊髓側索、后索區(qū)病變。國內有報道甲鈷胺對個別病例治療有效^[5]，也有報道中藥四物湯加減治療H有效，石炳毅研究發(fā)現肝移植手術對H治療有效，但肝移植手術療效與病變距肝移植間隔有關系，并認為H早發(fā)現、早診斷及早治療是提高預后的關鍵因素^[6]。Khan AA等^[6]通過對動脈注入胎兒肝干細胞的25例終末期肝硬化患者的研究發(fā)現，肝干細胞能夠為肝細胞恢復活力提供原料，無1例患者再發(fā)生HE，臨床癥狀和實驗室指標都得到改善，6個月后平均EL評分下降。本組研究發(fā)現H患者主要臨床表現為雙下肢乏力、痙攣，而內科綜合治療療效不佳，有效率僅為55.56%，病死率22.22%，多數患者預后較差，且其好轉率明顯低于肝移植手術治療的有效率100.00%。因此說H內科治療療效不佳，預后較差，病死率相對較高，在具有肝移植手術指征時，應盡早施行肝移植手術，改善預后。

參考文獻

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