產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒永存性左上腔靜脈的診斷價(jià)值

[摘要] 目的 探討胎兒永存性左上腔靜脈的超聲檢查法及聲像圖特征。 方法 選擇2007年1月～2013年1月我院產(chǎn)前超聲檢查診斷為永存性左上腔靜脈胎兒38例，經(jīng)引產(chǎn)后手術(shù)病理及產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖結(jié)果證實(shí)的34例進(jìn)行分析，總結(jié)胎兒永存性左上腔靜脈的超聲檢查法及聲像圖特征。 結(jié)果 胎兒永存性左上腔靜脈于四腔心切面可顯示：左房室交界處可見擴(kuò)張的冠狀竇影像，于三血管切面可顯示：肺動(dòng)脈左前方見一管狀無回聲，且血流方向與肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈血流方向相反。 結(jié)論 產(chǎn)前超聲檢查對(duì)胎兒永存性左上腔靜脈具有診斷價(jià)值。

[關(guān)鍵詞] 產(chǎn)前超聲；永存性左上腔靜脈；胎兒

[中圖分類號(hào)] R445.1；R714.5 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2013）34-0098-02

Value of prenatal ultrasound in the diagnosis of persistent left superior vena cava of fetuses

SONG Danyang GUAN Yunping XIANG Yushi

Department of Ultrasound，Shenyang Women and Children' Hospital，Shenyang 110011，China

[Abstract] Objective To explore the ultrasound examination and ultrasonographic characteristics of fetuses persistent left superior vena cava. Methods To analyze 38 cases of fetuses persistent left superior vena cava from January 2007 to January 2013 in our hospital，and confirmed by surgery pathology and postpartum echocardiography results.To conclude the examination method and ultrasonographic characteristics of fetuses persistent left superior vena cava.Results persistent left superior vena cava in three vascular section showed：the front left side of Pulmonary artery see a tubular anechoic. Four-chamber view showed： There is a circular anechoic area in the root of posterior mitral valve leaflet，which is within the left atrioventricular groove and back wall of Pericardium，moving synchronously with the heart.Conclusion Prenatal ultrasound is a dependable method in the diagnosis of persistent left superior vena cava of fetuses.

[Key words] Prenatal ultrasound；Permanent left superior vena cava；Fetuses

永存性左上腔靜脈（permanent left superior vena cava， PLSVC）是最常見的體循環(huán)靜脈畸形，正常人發(fā)病率0.1%～0.5%。在先天性心血管病例中，發(fā)病率較高，可達(dá)3%～5%[1]。在PLSVC患者中約有10%同時(shí)合并有右上腔靜脈缺如[2]。本研究通過回顧性分析，旨在探討胎兒永存性左上腔靜脈的超聲聲像圖特征。

1資料與方法

1.1一般資料

選擇2007年1月～2013年1月在沈陽市婦嬰醫(yī)院產(chǎn)前超聲檢查診斷為永存左上腔胎兒38例，其中經(jīng)引產(chǎn)后病理及產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖確診為永存左上腔34例，4例未追蹤到結(jié)果被排除在本研究之外。本組病例孕周24W+4D～40W，平均30W+2D，年齡22～46歲，平均29歲。

1.2儀器與方法

使用儀器為GE E8型超聲診斷儀，探頭頻率為C1～5。選擇儀器產(chǎn)科模式，先行產(chǎn)科常規(guī)檢查，然后獲取上腹部胃泡水平橫切面， 確定腹主動(dòng)脈、下腔靜脈與胃泡的位置關(guān)系，橫切獲得四腔心切面，旋轉(zhuǎn)探頭分別獲得左室流出道、右室流出道切面。然后分別獲取主動(dòng)脈弓、導(dǎo)管弓切面、 上下腔靜脈觀切面；在四腔心切面的基礎(chǔ)上探頭朝胎兒頭側(cè)平行移動(dòng)， 可顯示上縱隔切面，即三血管切面。正常3VT切面從左向右分別是主肺動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、上腔靜脈，氣管位于升主動(dòng)脈右后方。

1.3驗(yàn)證與隨訪

對(duì)于產(chǎn)前超聲診斷為胎兒?jiǎn)渭冃訮LSVC者，繼續(xù)妊娠者， 產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖復(fù)查新生兒；對(duì)于PLSVC伴其它的復(fù)雜畸形， 根據(jù)胎兒父母意愿， 選擇引產(chǎn)， 終止妊娠后行胎兒尸體解剖。

2結(jié)果

本組隨訪證實(shí)34例胎兒永存性左上腔靜脈，其中17例（50%）為單純性永存性左上腔靜脈、17例（50%）合并心內(nèi)畸形，其中6例合并主動(dòng)脈弓縮窄、3例合并永存動(dòng)脈干、3例合并心內(nèi)膜墊缺損、4例合并法洛四聯(lián)癥、1例合并右室雙出口。

本組34例永存性左上腔靜脈，25例于四腔心切面顯示（圖1）：左房室交界處可見擴(kuò)張的冠狀竇影像。于三血管切面顯示（圖2）：肺動(dòng)脈左前方見一管狀無回聲，彩色多普勒可顯示血流充盈，且血流方向與動(dòng)脈相反，脈沖多普勒呈靜脈樣血流頻譜。伴右上腔靜脈缺如時(shí)，三血管切面于主動(dòng)脈側(cè)相當(dāng)于上腔靜脈位置缺少管狀結(jié)構(gòu)?？v切面追蹤掃查（圖3）見永存性左上腔靜脈與擴(kuò)張的冠狀靜脈竇相連。向胎兒頭側(cè)掃查見永存性左上腔靜脈向胎兒的左頸部延伸，與左頸內(nèi)靜脈相連。

本組34例病例通過四腔心切面、三血管切面掃查及縱切面的連續(xù)追蹤掃查，超聲診斷與隨訪結(jié)果的符合率達(dá)到100%。

3討論

永存性左上腔靜脈是最常見的雙上腔靜脈畸形。本組研究中，50%病例為單純性永存性左上腔靜脈，50%病例與心內(nèi)其它畸形并存，6例合并主動(dòng)脈弓縮窄、3例合并永存動(dòng)脈干、3例合并心內(nèi)膜墊缺損、4例合并法洛四聯(lián)癥、1例合并右室雙出口。

胚胎第7周，左右側(cè)前主靜脈借血管叢連接成一條斜形的血管，即無名靜脈。當(dāng)左頭臂靜脈形成后，左側(cè)前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞，右前主靜脈與Cuvier管發(fā)育成正常的右上腔靜脈，如果左前主靜脈不閉合，則可形成永存性左上腔靜脈。通常同時(shí)有兩側(cè)上腔靜脈，40%～50%由無名靜脈連接兩側(cè)上腔靜脈，左無名靜脈可較粗大也可發(fā)育不良、缺如，約75%左無名靜脈發(fā)育不良。右上腔靜脈和下腔靜脈的引流正常，極少右上腔靜脈缺如。

永存性左上腔靜脈可作為代償性側(cè)支循環(huán)，與右上腔靜脈并存，也可作為單獨(dú)畸形而存在。Ⅰ型：左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇，開口于右心房，此型最多見，占92%。此型血流動(dòng)力學(xué)無異常，臨床無特殊表現(xiàn)。Ⅱ型：左上腔靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇與左房之間的短路（無頂冠狀靜脈竇綜合征），血液流入右心房，可產(chǎn)生左向右分流，也產(chǎn)生右向左分流，分流方向和量與冠狀靜脈竇壁缺損的程度有關(guān)。Ⅲ型：左上腔靜脈連于左心房和左肺靜脈。本組病例通過縱切面追蹤掃查見永存性左上腔靜脈與擴(kuò)張的冠狀靜脈竇相連，但其中13例合并其它心內(nèi)畸形選擇引產(chǎn)，尸體病理結(jié)果表明：10例開口于右心房，3例開口于左心房。

正常三血管切面從右向左排列分別是上腔靜脈、主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈，管徑內(nèi)徑從右向左逐漸增寬，上腔靜脈內(nèi)徑<主動(dòng)脈內(nèi)徑<肺動(dòng)脈內(nèi)徑，CDFI顯示肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈血流呈相同的顏色，表示血流流向降主動(dòng)脈[3]。正常上腔靜脈于三血管切面只顯示主動(dòng)脈右側(cè)的上腔靜脈，且血流方向與動(dòng)脈相反。

在胎兒期超聲心動(dòng)圖診斷永存性左上腔靜脈具備直接征象和間接征象[4]。直接征象是肺動(dòng)脈左前方見一管狀無回聲。1997年Yoo等[5]首先將超聲應(yīng)用于三血管切面對(duì)胎兒大動(dòng)脈畸形進(jìn)行診斷。間接征象是冠狀靜脈竇擴(kuò)張。當(dāng)觀察到冠狀動(dòng)脈竇擴(kuò)張時(shí)，而無右心系統(tǒng)容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)高度懷疑永存性左上腔靜脈并引流入冠狀靜脈竇。需要注意擴(kuò)張的冠狀靜脈竇回流入右房時(shí)，在四腔心切面掃查時(shí)常表現(xiàn)為房間隔連續(xù)性中斷，易誤診為房間隔缺損，需進(jìn)行追蹤掃查，易于鑒別。注意與胎兒完全性肺靜脈畸形、冠狀動(dòng)脈瘺相鑒別。完全性肺靜脈畸形時(shí)肺靜脈與左房正常連接消失，4條肺靜脈匯合后，在房室間溝處開口于冠狀靜脈竇。冠狀靜脈竇位于下腔靜脈與三尖瓣之間，因血流量大使竇腔擴(kuò)大，擴(kuò)張的竇壁與左心房相鄰。冠狀動(dòng)脈瘺是冠狀動(dòng)脈主干及其分支與心臟的任何部位及附近大血管之間存在異常通路。表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張，其內(nèi)可見管狀的五彩血流束，持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期，竇口所在腔室出現(xiàn)容量負(fù)荷過重。兩側(cè)上腔靜脈的存在，在心血管手術(shù)中具有重要的意義。上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)，主要治療法洛四聯(lián)癥或其他發(fā)紺型心臟病時(shí)，要了解兩側(cè)上腔靜脈是否存在，以免影響療效。低溫麻醉時(shí)或體外循環(huán)下進(jìn)行心直視手術(shù)時(shí)：需要明確兩側(cè)上腔靜脈是否存在，避免左上腔靜脈未被阻斷而切開心臟，靜脈血經(jīng)左上腔靜脈入口大量涌入，影響心內(nèi)操作。

通過三血管切面及縱切面追蹤掃查對(duì)鑒別診斷非常重要，于三血管切面肺動(dòng)脈左前方見一管狀無回聲，血流頻譜顯示為靜脈頻譜，且左右兩側(cè)上腔靜脈血流方向一致是診斷胎兒 PLSVC 的依據(jù)[6]。正確掌握其診斷及鑒別診斷對(duì)于明確診斷必不可少。

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（收稿日期：2013-09-10）